Герпетифорний дерматит Дюрінга - особлива форма целіакії
«Хамелеон гастроентерології» - так їх називають лікарі Целіакія. Індивідуальні дуже різні симптоми та цілий ряд захворювань, які можуть бути пов’язані з целіакією, включаючи Dermatitis herpetiformis Duhring. Хвороба Дюрінга подзвонив, допоміг їй отримати це ім’я. Результат: занадто часто целіакія не виявляється! Нещодавно опублікований покликаний виправити це Настанова, підтримує лікарів у діагностиці та лікуванні захворювання. MeinAllergiePortal поспілкувався з професором доктором мед. Андреас Шталлмах, директор клініки гастроентерології, гепатології, інфекційних хвороб Університетської лікарні Єни та експерт Німецького товариства гастроентерології, хвороб органів травлення та метаболізму (DGVS), який зіграв ключову роль у координації настанов щодо целіакії DGVS. контекст з Герпетифорний дерматит Дюрінга і Целіакія.
Професор Столлмах, що таке герпетиформічний дерматит Дюрінга? Які зв’язки між дерматитом герпетиформіса Дюрінга та целіакією?
Хвороба Дюрінга - це хронічне пухирчасте шкірне захворювання. Спочатку пацієнти помічають сильний свербіж і утворюються дрібні прищі або гнійнички, які потім перетворюються в пухирі. Колір обличчя погіршується, а також може поширюватися на кінцівки, спину або область статевих органів.
Герпетиформічний дерматит Дюрінга - дуже рідкісне захворювання. У Німеччині ми припускаємо одного хворого на хворобу Дюрінга на приблизно 1 мільйон жителів. Однак у деяких європейських країнах хвороба зустрічається набагато частіше. Сюди входять, наприклад, Скандинавія, Англія, Шотландія та особливо Ірландія. Частота, тобто частота виникнення захворювання, становить 1 на 100 000 до 1 на 50000. Для такого міста, як Берлін з 4,5 мільйонами жителів, це означає, що від 4 до 10 пацієнтів страждають на хворобу Дюрінга. Тож ви можете з’ясувати, як часто берлінський дерматолог бачитиме такого пацієнта у своєму житті.
Ми знаємо, чому хвороба Дурінга частіше зустрічається в цих країнах?
Відомо, що генетичний вплив відіграє дуже важливу роль при хворобі Дюрінга. Дерматит герпетиформіс Дюрінга можна зарахувати до найширшого розуміння до групи аутоімунних захворювань, тобто це одне із захворювань, при якому роль відіграє власна імунна система організму. Ці аутоімунні захворювання пов’язані з генетичним розподілом, тобто з певною сприйнятливістю до розвитку захворювання. Ви успадковуєте гени від своїх батьків, і коли відбувається накопичення генетичних змін, коли певні гени об’єднуються, виникає генетична схильність, тобто ви принципово сприйнятливі до розвитку цієї хвороби. Якщо додати інші фактори, наприклад фактори навколишнього середовища, така хвороба може проявитися, тобто стати видимою.
Чи означає це, що ймовірність того, що двоє батьків із генетичною схильністю до дерматиту Дюрінга зустрінуться вище, ніж в інших країнах?
Так, це можна сказати. Наприклад, якщо люди одружуються в меншому містечку, де живе багато людей з рудим волоссям, то ймовірність народження багатьох рудоволосих дітей значно вища, ніж в інших місцях. Те саме відбувається в географічних регіонах, де генетична схильність до хвороби Дюрінга зустрічається частіше.
Які зв’язки між хворобою Дюрінга та целіакією, яка також є аутоімунною хворобою?
Ми припускаємо, що кожен хворий на дерматит герпетиформіс Дюрінга також має целіакію. Дуже мало людей із хворобою Дюрінга, які після ретельного обстеження не виявляють ознак целіакії. У цих випадках зазвичай виникає питання, чи це насправді класична хвороба Дюрінга, чи це не дуже схожа хвороба.
Однак складність целіакії полягає в тому, що целіакія часто протікає безсимптомно у пацієнтів з хворобою Дюрінга, тобто часто не викликає жодних симптомів. Тому саме шкірні зміни, розвинені хворобою Дюрінга, спонукають пацієнта звернутися до лікаря, а не целіакія. Зокрема, класичні симптоми целіакії, такі як діарея та втрата ваги, рідко зустрічаються у пацієнтів із хворобою Дюрінга.
Тоді звідки ви знаєте, що у пацієнта є і герпетиформний дерматит Дюрінга, і целіакія?
Перш за все, ви повинні знати: якщо пацієнт із таким пухирчастим захворюванням шкіри з сильним свербінням звертається до дерматолога, то в Німеччині проходить в середньому близько трьох років, поки не буде поставлений діагноз герпетиформічного дерматиту Дюрінга. Це, безумовно, пов’язано з тим, що хвороба є дуже рідкісною, і, звичайно, ми, медичні працівники, не завжди думаємо про рідкісні захворювання переважно.
Якщо ви розпізнали хворобу Дюрінга і обстежили пацієнта на целіакію, у понад 90 відсотках випадків ви можете побачити, що у пацієнтів також спостерігаються зміни слизової оболонки тонкої кишки.
Той факт, що пацієнти з хворобою Дуррінга переважно не мають скарг на шлунково-кишковий тракт через целіакію, не означає, що в слизовій оболонці тонкої кишки немає змін?
Це правильно, і це стосується і целіакії в цілому. Навіть у пацієнтів, які «лише» хворі на целіакію, може бути так, що у них немає скарг на шлунково-кишковий тракт, і все ж є зміни в слизовій оболонці кишечника.
Чи означає це, що безглютенова дієта також позитивно впливає на герпетиформічний дерматит Дюрінга?
Так. Однак лікування хвороби Дюрінга спочатку є медикаментозною терапією. Для цього використовується інгібітор дигідрофолієвої кислоти Дапсон. У той же час пацієнту рекомендується безглютенова дієта. Ця безглютенова дієта покращує стан шкіри, і навіть бувають випадки, коли лікування наркотиками може бути припинено.
Які механізми пов’язані між хворобою Дюрінга та целіакією?
Ми знаємо, що фермент трансглутаміназа є аутоантигеном при целіакії. Трансглютаміназа виділяється, коли в тканині відбувається запалення і змінюється глютен або гліадин.
Коли ми їмо пшеницю, компоненти глютену або гліадину всмоктуються з просвіту кишечника в кишечник. Трансглютаміназа змінює ці фрагменти білка гліадину і робить їх більш небезпечними для людей, які мають схильність до целіакії.
Імунні реакції протікають як "механізм замка і ключа", в якому антиген є ключем, який вписується в замок, запальну клітину або лімфоцит. Якщо ключ, тобто антиген, всмоктується в кишечник і трансглутаміназа трохи «вдосконалює» цей ключ, щоб зробити його «більш придатним» для «замка», цей ключ може «розблокувати» і спостерігається запальна реакція.
Таким чином, трансглутаміназа відіграє дуже важливу роль як пусковий механізм та посилення целіакії. Розрізняють так звану «кишкову трансглутаміназу», тобто трансглутаміназу в шлунково-кишковому тракті, та «шкірну трансглютаміназу», тобто трансглютаміназу в шкірі або епідермальну трансглютаміназу.
Діагноз герпетиформного дерматиту Дюрінга ставиться через шкіру?
У пацієнтів із хворобою Дюрінга антитіла до трансглутамінази можна виявити в біопсії шкіри, тобто у зразку шкіри, і можна поставити діагноз герпетиформного дерматиту Дюрінга. Саме епідермальна трансглутаміназа є важливим фактором розвитку пухирів, згаданих при дерматиті herpetiformis Duhring.
Якщо діагностовано хворобу Дюрінга, настійно рекомендується дослідити, чи також є целіакія. Це робиться шляхом вивчення наявності антитіл до трансглутамінази в сироватці крові пацієнта та проведення біопсії тонкої кишки.
Ви згадували, що хвороба Дюрінга часто діагностується дуже пізно, оскільки хвороба така рідкісна ...
Клінічна картина хвороби Дюрінга не настільки типова і безпомилкова, щоб її можна було впізнати на перший погляд. Швидше, герпетиформічний дерматит Дюрінга слід диференціювати від інших пухирчастих шкірних захворювань, і це часом не так просто. Те, наскільки виражений герпетиформічний дерматит Дюрінга, також відіграє певну роль. Якщо прищів лише декілька, самі пацієнти іноді думають, що це “пляма шкіри”. Тільки коли прищі стають пухирями, коли вони поширюються, а також спостерігається сильний свербіж, пацієнти звертаються до лікаря, і найважливішим етапом діагностики хвороби Дюрінга є біопсія шкіри.
Де пацієнти з хворобою Дюрінга та целікією можуть дізнатися про практичну процедуру у повсякденному житті?
Німецьке товариство целіакії є добрим контактом для цих пацієнтів, оскільки існує спеціальна робоча група для хворих на дерматит герпетиформіс Дюрінга. Для деяких пацієнтів не завжди зрозуміло, чому безглютенова дієта повинна впливати на шкірне захворювання. Якщо ви розумієте герпетиформічний дерматит Дюрінга як "целіакію шкіри", це може стати більш зрозумілим.
Однак на практиці безглютенову дієту не так просто здійснити, і Німецьке товариство целіакії може допомогти порадами та підказками.