Гігантськоклітинний артеріїт eUniversity Рідкі хвороби

Лора Даміан

Синоніми: AGC, скроневий артеріїт, черепний артеріїт, артеріїт Гортона, гранулематозний артеріїт літніх людей, ревматичний комплекс поліміалгії/гіганто-клітинний артеріїт.

рідкі

Визначення: системний васкуліт великих судин, невідомої етіології, який виникає у людей похилого віку та може спричинити неврологічні, очні, серцево-судинні та системні ускладнення. Зазвичай він вражає поверхневу скроневу артерію, а також офтальмологічну, потиличну, хребцеву, а іноді і аорту, а також сонну та підключичну артерії. Клінічні прояви: лихоманка, жувальна кульгавість, головний біль, швидкоплинний амавроз тощо.

Конкретні ризики в надзвичайних ситуаціях: після зневоднення, вірусних інфекцій тощо - реактивація хвороби, з головним болем, лихоманкою, мовним болем, болями в суглобах, швидкоплинним амаврозом, диплопією, іноді інсультами. У людини з відомим АГК реактивація може відбутися, особливо коли зменшення або припинення лікування кортизоном. У людини з болем у поясі і, можливо, з діагнозом ревматична поліміалгія, АГК може бути доданий під час курсу (15% випадків).

Загальне лікування використовується в довгостроковій перспективі: кортикостероїди (преднізон, метилпреднізолон та ін.) - є основою лікування; Імунодепресанти (метотрексат, азатіоприн, лефлуномід та ін.) Є кортизоном. Лікування кортизоном тривале (мінімум 2 роки).

ускладнення:

  • внаслідок захворювання: втрата зору на одному або обох очах, інсульт, раптовий початок втрати слуху, рідше розсічення аорти (розриви аневризм аорти, оскільки аневризма аорти ускладнює захворювання в 15% випадків через роки еволюції)
  • завдяки лікам:
  • кортизон: опускання хребців, переломи таза (особливо через запаморочення, яке часто є проявом захворювання), гастрит, кровотеча з верхніх або нижніх відділів шлунково-кишкового тракту, гіпертонія, порушення глікорегуляції, психоз кортизону;
  • імунодепресанти: панцитопенія/апластична анемія, панкреатит з азатіоприном тощо.

Специфічна долікарняна медична допомога: залежно від типу вигляду: перевірка життєвих показників та зору, вимірювання АТ, перевірка пульсу, анамнез ліків.

Рекомендації для лікарняних відділень невідкладної допомоги

Надзвичайні ситуації:

  • Зверський головний біль - це завжди сигнал тривоги. Постійне погіршення зору спостерігається у 1/5 пацієнтів з ішемічною зоровою нейропатією, а іноді сліпота є двосторонньою, і профілактика цього ускладнення має вирішальне значення і визначає введення лікування якомога раніше;
  • іноді інші клінічні ознаки активності: чутливість до пальпації в скроневій області, парцелярний некроз шкіри голови або мовний; пульс і АТ можуть відрізнятися в руках, вражаючи підключичну артерію;
  • Інтенсивний біль у грудях може призвести до інфаркту міокарда або розшарування аорти.

Екстрена діагностика: Нові/діагностовані АГК, а також головний біль та диплопія у людини з АГК є основними ревматологічними та/або офтальмологічними надзвичайними ситуаціями.

Екстрені розслідування:

  • ШОЕ, С-реактивний білок (часто вказує на активність васкуліту і може диференціювати прояви, пов’язані із захворюваннями, та прояви іншої етіології) на початку захворювання (але може бути нормальним при наступних рецидивах); гемолейкограма, тести функції нирок, метаболічні тести;
  • Ультразвукове дослідження Доплера скроневої артерії: виявляє «знак гало», гіпоехогенну ділянку, яка, здається, закупорює судину, ультразвуковий еквівалент набряку судинної тім’ї;
  • ЕКГ, рентген грудної клітки;
  • МРТ головного мозку - при підозрі на інсульт (аномалії: скроневі артерії погано візуалізуються КТ або МРТ головного мозку, дослідження не є корисним для діагностики АГК, а лише можливих ускладнень мозку).

Негайне лікування:

  • у разі втрати зору в одному оці: «імпульс» метилпреднізолону (250-1000 мг/добу в надзвичайних ситуаціях - зазвичай 500 мг/добу, 3 дні) або високі дози преднізолону або еквіваленту (60-100 мг/добу) . Лікування слід розпочинати терміново, щоб збільшити шанси зберегти зір.

Орієнтація: ревматолог, офтальмолог, невролог, кардіолог.

Взаємодія з наркотиками: азатіоприн у поєднанні з алопуринолом збільшує ризик апластичної анемії; з тієї ж причини метотрексат не вводять із сульфамідами, такими як бісептол.

знеболити: вікові ризики, можливі судинні, неврологічні та респіраторні ускладнення та хронічний кортизон (надниркова недостатність) та імунодепресивне лікування (підвищений ризик інфекцій)

Профілактичні заходи: навчання пацієнта знакам тривоги; багата кальцієм дієта з низьким вмістом натрію для профілактики остеопорозу, кріплення килимів у будинку та інших заходів щодо запобігання падінню. Необхідний тривалий моніторинг серцево-судинної системи щодо можливих аневризм аорти, можливо додавання антиагрегантів та бета-блокаторів. Рекомендується скринінг на остеопороз (DEXA) та лікування вітаміном D та, можливо, антирезорбентом, а також введення інгібіторів протонної помпи.

Додаткові терапевтичні заходи та госпіталізація: залежно від виду ускладнень.

Документальні ресурси:

Kermani TA, Warrington KJ, Cuthbertson D, Carette S et al: Рецидиви захворювання серед пацієнтів з гігантсько-клітинним артеріїтом: проспективне, поздовжнє когортне дослідження. J Rheumatol 2015; 42 (7): 1213-7.

Dasgupta B, Borg FA, Hassan N, Alexander L et al: BSR та BHPR керівні принципи для лікування гігантсько-клітинного артеріїту. Ревматологія 2011, doi: 10.1093/ревматологія/keq039b.