Гіперандрогени; суміш, нормогонадотропна недостатність яєчників

Загальні

Ці особливі форми недостатності яєчників включають 3 дуже особливі, рідкісні, рідкісні клінічні картини, які коротко пояснюються нижче.

Це розлад гіпоталамо-гіпопізально-яєчникової осі з невідомою причиною. Вважається, що ефект фолікулостимулюючого гормону (ФСГ) блокується структурними змінами. Результатом є гормональний дисбаланс і збої в роботі яєчників.

Цю дуже рідкісну дисфункцію яєчників з вираженою продукцією андрогенів (чоловічих статевих гормонів), що пов'язано зі структурними змінами в яєчниках, слід відрізняти від PCO.

Цей парасольковий термін охоплює низку спадкових ферментних порушень кори надниркових залоз, які мають сильний вплив на функцію яєчників.

Клінічна картина

Синдром полікістозу яєчників (СПКЯ)

Гіпертекоз яєчників

Пацієнти з гіпертекозом яєчників мають подібні симптоми, як жінки з синдромом полікістозу яєчників (аменорея, гірсутизм, випадання волосся тощо), але набагато більш виражені. Гормональні зміни в крові також набагато очевидніші.

Адреногенітальний синдром (АГС)

Пацієнти з АГС мають нормальні внутрішні статеві органи та нормальний жіночий набір хромосом (46, XX). З іншого боку, зовнішні статеві органи розвинені не повністю, і може відбутися маскулінізація зовнішніх статевих органів. АГС може проявлятися вже на стадії внутрішньоутробного розвитку, але також у дитинстві, під час статевого дозрівання або лише пізніше.
При певній формі цього синдрому порушення рівня електролітів (натрію, калію) може бути критичним, що може загрожувати життю навіть для новонародженого. Тут діагноз ставлять протягом перших кількох днів життя та розпочинають відповідну терапію, яка має перевагу у запобіганні прогресуючої маскулінізації.

визнання

Для всіх трьох клінічних картин важливо, щоб гінеколог міг отримати огляд симптомів. Тому детальний анамнез завжди на початку діагностичної роботи. Повідомте лікаря про зміни в менструальному циклі або будь-які інші симптоми. Потім гінеколог проведе огляд зовнішнього вигляду пацієнта, загальний фізичний огляд та гінекологічний вагінальний та ректальний огляд.
Для подальшого уточнення необхідні аналізи концентрації гормонів у крові.

терапія

Синдром полікістозу яєчників (PCO)

Терапія базується на потребах та скаргах пацієнта. Якщо немає бажання мати дітей, підвищене вироблення андрогенів (чоловічих статевих гормонів) можна пригнітити, приймаючи інгібітори овуляції ("таблетки") та/або глюкокортикоїди (кортизон) Сюди входить, наприклад, кломіфен, який стимулює власне вироблення організмом ФСГ і ЛГ. Однак, як побічний ефект, може спостерігатися надмірна стимуляція яєчників з утворенням кісти та патологічні скупчення рідини в черевній порожнині (асцит). Гормон ФСГ може надходити і зовні В основному, терапія дуже тривала і її слід переглянути через рік, якщо вона не вдалася. Косметичні терапії, такі як гоління та епіляція, часто необхідні як доповнення.

Гіпертекоз яєчників

Тут терапія дуже складна, введення гормонів, що вивільняють гонадотропін тривалої дії (аналоги GnRH), призводить до різкого зниження рівня андрогенів, але функціонуючі яєчники рідко відновлюються.

Адреногенітальний синдром (АГС)

Тут кортизол зазвичай доводиться давати все життя. У деяких формах також необхідне введення мінеральних кортикоїдів. Метою терапії завжди є запобігання подальшій маскулінізації. Важливо регулювати дозування індивідуально, щоб уникнути шкідливої передозування кортизону.