Гіперплазія ясен як клінічна ознака гострого мієлоїдного лейкозу zm-online
Малюнок 1: клінічна картина в день прийому
Хворий 49 років був направлений до клініки для порожнини рота та щелепно-лицьової хірургії ЛОР-колегою із збільшеними шийними лімфатичними вузлами, сильним запаленням ясен та лейкоцитозом 52000/мкл на тиждень.
Клінічне обстеження виявило позаротовий набряк повіки та почервоніння правої щоки (рисунок 1). Підщелепні і вздовж шийно-судинно-нервової оболонки з обох сторін пальпувалися збільшені, не болючі лімфатичні вузли. Внутрішньоротово, із помірно збереженим статусом зуба, була дифузно запальна, але менш болюча ясна (Рисунок 2).
Генералізований пародонтит з горизонтальною втратою кісткової тканини виявився на ортопантомограмі (рис.3).
На запитання пацієнтка зазначила, що у неї за три тижні до цього на руках та ногах, а також на декольте у неї з’явилася помітна темно-червона висипка розміром із шпильку. Вона також повідомила про втрату ваги на 12 кг за останні два місяці, лихоманку, втому та підвищене потовиділення вночі. Пацієнт приймав антидепресант Флуоксетин® як довготривалий препарат.
Якщо підозрювали лейкозний інфільтрат, проводили пробне висічення ясен і проводили диференціальний аналіз крові. Виникнення бластів та значне збільшення частки моноцитів у диференціальному аналізі крові (табл. 1) у поєднанні з клінічним виглядом та гістологією (рис. 5) вказували на гострий мієлоїдний лейкоз моноцитарного типу (М5). Потім пацієнт був представлений колегам з гематології/онкології для біопсії кісткового мозку (рисунок 6) та подальшого лікування. Хіміотерапія даунорубіцином, цитарабіном та мідостаурином була розпочата через три дні.
обговорення
Набряк ясен в більшості випадків має запальне походження. Недостатня гігієна порожнини рота з відкладеннями нальоту та зубного каменю є найпоширенішою причиною гінгівіту.Клінічно розпізнають почервонілі, легко кровоточать, набряклі та болючі ясна. Іноді спостерігається збільшення регіональних шийних лімфатичних вузлів за рахунок фоеторної руди, як і в цьому випадку. Пацієнт погано доглядав за зубами, але ясна виявилися непропорційно міцними і дифузно набряклими, майже без симптомів болю. Незважаючи на те, що регіональні лімфатичні вузли можуть здаватися чутливими до тиску в контексті вираженого гострого гінгівіту, наш пацієнт заперечував біль при пальпації шиї.
Важливими у цьому випадку були супутні симптоми: набряк повік, екзантема та кровотечі на кінцівках та тулубі, і перш за все анамнез схуднення у поєднанні з лихоманкою та нічним потовиділенням.
Ця тріада симптомів називається симптомами групи В. Спочатку це було визначено для лімфоми Ходжкіна, але воно стосується великої кількості злоякісних утворень.
Лейкемія (грец. Ëåõ ÷ áéìßá leuchaimia, від ëåõêüò, leukós - білий та á ìá, haima - кров) - це захворювання кровотворної системи і як такі походять із кісткового мозку. Усі лейкемії мають спільне, що злоякісні, вироджені лейкоцити можуть знаходитися як у кістковому мозку, так і в периферичній крові. Гострий лейкоз - агресивне захворювання, що характеризується виродженими клітинами-попередниками кісткового мозку, так званими бластами, клональне розмноження яких призводить до витіснення здорових клітин, що утворюють кістковий мозок [Fauci et al., 2008]. Надалі вибухи проникають в інші органи, такі як печінка, селезінка, лімфатичні вузли, мозок та шкіра або, як у нашому випадку, ясна. Якщо не лікувати гостру форму, вона швидко призводить до смерті. Якщо клони злоякісних клітин виявляють моноцитарну або гранулоцитарну диференціацію, говорять про гострий мієлоїдний лейкоз (ОМЛ) [Hoffbrand et al., 2003].
На відміну від гострого лімфобластного лейкозу (ОЛЛ) у дітей, АМЛ в основному вражає дорослих середнього віку [Herold, 2007].
Відомі фактори ризику розвитку ОМЛ включають вплив іонізуючого випромінювання, тривалий вплив бензолу, використання цитостатиків та генетичні, хромосомні аберації [Löwenstein et al., 1999; Fauci et al., 2008]. Жоден із цих факторів не може бути визначений у нашого пацієнта.
Клінічний вигляд в першу чергу характеризується наслідками витіснення фізіологічного кровотворення вибухами. Це призводить до анемії, тромбопенії та нейтропенії, а також супутніх симптомів блідості, втоми, схильності до кровотеч та підвищеної сприйнятливості до інфекції. Крім того, існують неспецифічні ознаки, такі як набряк лімфатичних вузлів (30 відсотків), сплено- та гепатомегалія [Herold, 2007].
Внутрішньоротовий прояв виявляється приблизно в 60 відсотках випадків ОМЛ. Стають помітними еритема, петехіальні крововиливи і, насамперед, афтозні виразки на слизовій оболонці та яснах [Meyer et al, 2000]. Приблизно у 20 відсотках випадків ОМЛ, як і у нашого пацієнта, спостерігається гіперплазія ясен із тенденцією до кровотечі та некротичного розпаду сосочків. При наявному тут підтипі гострого моноцитарного лейкозу (М5) гіперплазія ясен спостерігається навіть у двох із трьох випадків [Demirer et al., 2007]. У кожному п'ятому випадку симптоми в області ротової порожнини є першим симптомом гострого лейкозу [Petrasch, 1998]. Гістологічно гіперплазія ясен - це інфільтрати незрілих бластів, з підвищеним вмістом моноцитів, що характеризують AML типу M5, що є у випадку. Кандидоз або герпетичні інфекції часто виявляються як внутрішньоротові ускладнення лейкемії [Neville et al., 2009].
При диференціальній діагностиці гіперплазії ясен, на додаток до запальної або злоякісної причини, слід враховувати індукований ліками набряк ясен, наприклад через прийом препаратів гідантоїну, антагоністів циклоспорину або кальцію. Під час вагітності також може виникати набряк ясен. Крім того, системні захворювання, такі як ВІЛ, хвороба Крона або саркоїд, можуть призвести до подібних змін ясен [Lautenschlager et al., 2005].
При підозрі на системну причину або підозрі на злоякісну пухлину завжди слід проводити серологічне дослідження з диференціальним аналізом крові та біопсію зразка для гістопатологічної діагностики.
Для підтвердження діагнозу лейкоз, крім серології та гістології зразка тканини, проводиться біопсія кісткового мозку. Додаткові імуногістохімічні, цитогенетичні та молекулярні дослідження допомагають класифікувати лейкемію відповідно до існуючих систем класифікації, що має вирішальне значення для подальшої терапії [Fauci et al., 2008].
Терапія ОМЛ включає, з одного боку, симптоматичну терапію антибіотиками, заміщення еритроцитів і тромбоцитів, а також профілактику інфекції. Другим будівельним елементом є хіміотерапія для зменшення бластних клітин. П'ятирічна виживаність АМЛ становить близько 40 відсотків [Robak et al., 2009].
Лікар. Джудіт Фукс
Лікар. Лікар. Мартін Госау
Професор доктор Лікар. Т. Е. Райхерт
Клініка та поліклініка для оральної та щелепно-лицьової
Операція на обличчі
Університет Регенсбурга
Франц-Йозеф-Стросс-Алле 11
93053 Регенсбург
[email protected]
Лікар. Елізабет Хубер
Інститут патології ім
Університет Регенсбурга
Франц-Йозеф-Стросс-Алле 11
93053 Регенсбург
висновок для практики
• У разі гіперпластично зміненої ясна на додаток до запальних причин слід розглядати основне системне захворювання. Крім того, важлива історія хвороби.
• Симптоми групи В (лихоманка, нічна пітливість, небажана втрата ваги понад десять відсотків маси тіла протягом останніх шести місяців) можуть свідчити про основне злоякісне захворювання.
• Якщо є підозра на лейкемічну подію, диференціальний аналіз крові часто є вирішальним показником.
Гематологічний диференціальний аналіз крові