(Гіпокомплементемічний уртикарний васкуліт).

Гіпокомплементемічний уртикарний васкуліт

Французька дослідницька група по васкуліту (GFEV)

уртикарний васкуліт

резюме

Гіпокомплементемічний уртикарний васкуліт (ВПЛ), індивідуалізований у номенклатурі Чапел Хілл, переглянутій у 2012 році, є рідкісним системним васкулітом невідомої етіології, що вражає дрібні судини. UHV характеризується уртикарними ураженнями, гіпокомплементемією та змінним ураженням органів, переважно суглобових та очних, але також травних, легеневих та ниркових. Антитіла проти C1q виявляються лише у половини пацієнтів, тоді як знижений або зруйнований рівень C1q представляється більш чутливим маркером для діагностики UHV. У літературі доступно мало даних щодо терапевтичного лікування УГВ. Однак, здається, гідроксихлорохін та колхіцин мають задовільну ефективність першої лінії. При рефрактерних або важких захворюваннях зазвичай застосовують кортикостероїди у поєднанні зі стероїдозберігаючими стратегіями, спираючись на звичайні імунодепресанти, такі як азатіоприн, мікофенолат мофетил, циклофосфамід або ритуксимаб, які виявляються ефективними. Залишається уточнити оптимальну терапевтичну стратегію.

Анотація

Гіпокомплементемічний уртикарний васкуліт (HUV), званий анти-C1q васкулітом у переглянутій у 2012 р. Міжнародній консенсусної конференції Chapel Hill Conference Nomenclature of Vasculitides, є рідкісним системним васкулітом невідомої етіології, що вражає дрібні судини. HUV характеризується уртикарними ураженнями, гіпокомплементемією та системними проявами, переважно опорно-рухового та очного, а також ураженням шлунково-кишкового тракту, легенів та нирок. Антитіла проти C1q виявляються лише у половини пацієнтів, і низький рівень C1q, здається, є більш чутливим маркером. Опублікованих даних про терапевтичне лікування в літературі бракує. Гідроксихлорохін та колхіцин представляють ефективну терапію першої лінії. У пацієнтів з рецидивуючими або рефрактерними захворюваннями рівень відповіді виявився дещо вищим для кортикостероїдів разом із звичайними імунодепресантами, зокрема азатіоприном, мофетиламікофенолатом або циклофосфамідом, тоді як режим на основі ритуксимабу, як правило, мав вищу ефективність. Найкраща стратегія лікування ВГВ ще не визначена.

Повний текст цієї статті доступний у форматі PDF.

Ключові слова: Васкуліт, антитіла проти C1q, системний червоний вовчак, кортикостероїдна терапія, ритуксимаб

Ключові слова: Васкуліт, антитіла проти C1q, системний червоний вовчак, кортикостероїди, ритуксимаб