Гірсутизм - Медична трибуна

Гірсутизм - це волохатість у жінок, яка нагадує чоловічий характер розподілу (підборіддя, верхня губа, шия, спина, грудна клітка тощо). Вираз може коливатися від дуже м’якого до дуже вираженого.

Потреба у роз'ясненні та лікуванні вирішальним чином залежить від ступеня та пов'язаних з цим страждань. У більшості випадків (близько 90%) немає основного захворювання (ідіопатичний гірсутизмТоді причиною є, мабуть, спадкова гіперчутливість волосяних фолікулів до тестостерону.

Гірсутизм часто розвивається в результаті гормональних змін, особливо в період статевого дозрівання, вагітності та менопаузи. Темні типи шкіри та волосся, схоже, піддаються більшому ризику, ніж світлі.

Гормональні порушення

Якщо збільшення волосся на тілі обумовлене гормональним розладом із збільшенням чоловічого гормону, часто виявляються інші ознаки гіперандрогенії, такі як порушення менструального циклу, жирна шкіра та вугрі, зменшення волосся на голові (андрогенна алопеція) або поглиблення голосу.

Можливими причинами гіперандрогенії є:

2. Адреногенітальний синдром (АГС)

АГС - це група розладів при утворенні кортизолу в надниркових залозах. Це аутосомно-рецесивний спадковий метаболічний розлад, який може бути викликаний різними дефектами ферментів (найчастіше дефіцитом 21-гідроксилази). Відсутність ефекту негативного зворотного зв'язку кортизолу на гіпофіз призводить до посиленої секреції АКТГ, що, в свою чергу, збільшує продукцію андрогенів у корі надниркових залоз.

У генотипових жінок (XX) чоловічий фенотип (псевдогермафродитизм жіночого роду) з клітроальною гіпертрофією може виникати з народження. У чоловіків-генотипів (XY) спостерігається pseudopubertas praecox, збільшений член і менший яєчко.

Зазвичай ця форма реєструється під час скринінгу новонароджених. Якщо також порушується вироблення альдостерону, існує ризик важкого гіпоальдостеронізму із небезпечними для життя втратами електролітів та зневодненням (синдром втрати солі).

Це легка форма із залишковою активністю 21-гідроксилази на 25–50%. У чоловіків це захворювання часто взагалі не розпізнається; у жінок такі симптоми, як гірсутизм, передчасне волосся на лобку, важкі вугрі, порушення менструального циклу та безпліддя можуть виникати після статевого дозрівання.

3. Андрогенпродукуючі пухлини наднирника або яєчника

Іншими причинами гірсутизму можуть бути:

Ліки (наприклад, андрогени, анаболічні стероїди, гестагени, АКТГ, глюкокортикоїди, міноксидил, циклоспорин, діазоксид)
Гіперпролактинемія
Акромегалія (збільшення виробництва гормону росту)
Хвороба Кушинга гіпофіза (збільшення виробництва АКТГ)
Порфирія
неврологічні захворювання
як симптом інших захворювань (наприклад, ожиріння, діабет, хвороба Кушинга, остеопороз)

Типовим є чоловічий тип волосся на наступних ділянках тіла

Верхня губа
підборіддя
грудей
рухатися
Поперековий відділ
Верхня частина живота
Низ живота
надпліччя
Стегно

Для класифікації можна використовувати шкалу Феррімана та Галлвея. Кожна з дев’яти областей тіла оцінюється від 0 (без волосся) до 4 (виражений щільний ріст волосся).

Фізичний огляд повинен визначити ступінь гірсутизму за допомогою шкали Феррімана і Галлвея. Крім того, необхідно реєструвати докази гіперандрогенемії, таких як жирна шкіра/вугрі, облисіння та порушення менструального циклу.

Гормональна діагностика:

Загальний тестостерон/вільний тестостерон: докази гіперандрогенемії
Дигідроепіандростерону сульфат (DHEAS): докази андрогенної гіперандрогенемії
Глобулін, що зв’язує статеві гормони (ГСГБ): визначення вільних андрогенів
17-альфа-гідроксипрогестерон: прояснення АГС
Основне визначення гонадотропінів (ЛГ, ФСГ), а також естрогену та прогестерону
Гормони щитовидної залози
Пролактин

Залежно від підозри на причину можуть знадобитися подальші обстеження, такі як КТ або УЗД черевної порожнини для виявлення пухлин кори яєчників або кори надниркових залоз або генетичні дослідження.

Важливими диференціальними діагнозами є:

Адреногенітальний синдром
Гіперпролактинемія/пролактинома
Хвороба Кушинга/Синдром Кушинга
Гонадотропна дисфункція гіпофіза
Андроген-продукуючі пухлини надниркових залоз
Андрогенні пухлини яєчників
Первинна недостатність яєчників
Постменопаузальний гірсутизм
Гіпотиреоз

Лікування гірсутизму - це завжди індивідуальне рішення, яке, крім усього іншого, залежить від тяжкості, рівня страждань, можливого бажання дітей та, звичайно, також від основного захворювання. Лікування основного захворювання (наприклад, операція з приводу гормоноутворюючих пухлин, терапія захворювань щитовидної залози тощо) завжди стоїть на першому місці.

Терапія АГС:

Довічне заміщення дефіциту кортизолу (і, можливо, дефіциту мінеральних кортикоїдів)

Терапія СПКЯ (див. Там)

Симптоматична терапія гіперандрогенемії:

комбіновані оральні контрацептиви (якщо ви не хочете мати дітей)
Антиандрогени (ципротерону ацетат)
Аналоги GnRH
Крем Ефлорнітин (для місцевого лікування, особливо на обличчі)

Косметичне лікування:

У разі легкого гірсутизму може допомогти косметичне лікування, таке як регулярне гоління, епіляція або використання хімічних депіляторів. Альтернативами є лазерна епіляція, склерозування коренів волосся або освітлення темних волосся перекисом водню - але це слід залишити дерматологам або спеціалістам-косметологам.

докладніше на цю тему

Гірсутизм часто можна зменшити, змінивши спосіб життя

Бородатий підборіддя або волохаті груди - гірсутизм - це не тільки психологічне навантаження на жінок. Серцево-судинна система та фертильність також можуть бути під загрозою.

Профілактика невідома.

Керівництво Німецького товариства педіатрії та медицини підлітків: адреногенітальний синдром

Підвищення кваліфікації

Для цього предмету не знайдено тренінгу