ГЛАВА Хвороби м’язів
6 hi v -old edition Настанови з діагностики та терапії в неврології Ar c У разі сумнівів, необхідно знайти баланс між показаннями життєво важливої терапії та потенційним погіршенням міастенії. Однак загалом занепокоєння, пов’язане з погіршенням стану наркотиків, призводить до помилки - занадто довго чекати перед введенням антибіотиків у разі погіршення міастенічного стану та одночасної інфекції. D-пеніциламін та хлорохін використовуються як основні терапевтичні засоби в ревматології і самі можуть викликати аутоімунний AChR-AK-позитивний MG, який є оборотним після припинення (значно нижче 1% усіх хворих на міастенію). D-пеніциламін та хлорохін не слід застосовувати пацієнтам з міастенією. Патофізіологія Аутоімунний патогенез Причиною аутоімунної міастенії є втрата функціональних рецепторів ацетилхоліну (nachr) на кінцевій пластині мотора через аутоантитіл (АК). Аутоантитіла проти MuSK також є патогенетично актуальними подібним чином. Вони перешкоджають скупченню AChR, викликаного агрином, на кінцевій пластині (Hoch et al. 2001). Поширеним явищем AchR-AK та MuSK-AK є, крім рідкісних окремих випадків, 6
10 Ар к т и в а л е т е р. Видання Керівні принципи з діагностики та терапії в неврологічній терапії Препарати, що використовуються для терапії міастенії, перелічені в таблицях та вкладках. Схематичний огляд наведено на рис. Незалежно від виявлених антитіл (анти-AChR-AK або анти-MuSK-AK), MG лікують за тими ж принципами, хоча, схоже, існують більш важкі курси з необхідністю ескалації терапії серед пацієнтів MAMG (Guptil та ін. 2011). 10
11 Основні рекомендації щодо діагностики та терапії в неврології 11
12 прикладних рекомендацій щодо діагностики та терапії в неврології Ar c Систематичні оцінки терапії міастенії з Бібліотеки Кокрана (доступні для використання інгібіторів холінестерази (Mehndiratta et al. 2011), імуноглобулінів ( Gajdos et al. 2008), плазмаферез (Gajdos et al. 2002), глюкокортикостероїди (Schneider-Gold et al. 2005), імунодепресанти (Hart et al. 2007) та для терапії LEMS (Keogh et al. 2011 Ознайомившись з опублікованими терапевтичними дослідженнями, робоча група кількох європейських експертів з міастенії представила оновлення першого консенсусного звіту за 2006 рік щодо лікування нервово-м’язових аутоімунних захворювань (Skeie et al. 2010). ) написав глибокі рекомендації щодо імунотерапії МГ для німецькомовного регіону, що може дати досвідченим неврологам подальші вказівки (Henze et ін. 2010a, Henze та ін. 2010б). Наразі не існує рандомізованих досліджень чи доказових настанов щодо лікування очної міастенії (Benatar and Kaminski 2007, Luchanok and Kaminski 2008). 12-й