ГЛАВА Хвороби м’язів
привіт v-старе видання вказівки з діагностики та терапії в неврології Ar c У разі сумнівів необхідно знайти баланс між показанням життєво важливої терапії та потенційним погіршенням міастенії. Однак загалом занепокоєння, пов’язане з погіршенням стану наркотиків, призводить до помилки - занадто довго чекати перед введенням антибіотиків у разі погіршення міастенічного стану та одночасної інфекції. D-пеніциламін та хлорохін використовуються як основні терапевтичні засоби в ревматології і самі можуть викликати аутоімунний AChR-AK-позитивний MG, який є оборотним після припинення (значно нижче 1% усіх хворих на міастенію). D-пеніциламін та хлорохін не слід застосовувати пацієнтам з міастенією. Патофізіологія Аутоімунний патогенез Причиною аутоімунної міастенії є втрата функціональних рецепторів ацетилхоліну (nachr) на кінцевій пластині мотора через аутоантитіл (АК). Аутоантитіла проти MuSK також є патогенетично актуальними подібним чином. Вони перешкоджають скупченню AChR, викликаного агрином, на кінцевій пластині (Hoch et al. 2001). Поширеним явищем AchR-AK та MuSK-AK є, крім рідкісних окремих випадків, 6
Ar c hi v -a lte edition Керівні принципи для діагностики та терапії в неврології Терапія Препарати, що застосовуються для лікування міастенії, перелічені в табл. 68.7 та табл. 68.8. Схематичний огляд наведено на рис. 68.1. Незалежно від виявлених антитіл (анти-AChR-AK або анти-MuSK-AK), MG лікують за тими ж принципами, хоча, схоже, існують більш важкі курси з необхідністю ескалації терапії серед пацієнтів MAMG (Guptil et al. 2011) . 10
Основне керівництво для діагностики та терапії в неврології 11
привіт у останньому виданні керівних принципів діагностики та терапії в неврології Ar c Систематичні оцінки терапії міастенії з Кокрановської бібліотеки (http://summaries.cochrane.org/cd006986/acetylcholinesterase-inhibitor-treatment-for-myasthenia -gravis) доступні для використання інгібіторів холінестерази (Mehndiratta et al. 2011), імуноглобулінів (Gajdos et al. 2008), плазмаферезу (Gajdos et al. 2002) та глюкокортикостероїдів (Schneider-Gold et al. 2005 ), імунодепресантів (Hart et al. 2007) та для терапії LEMS (Keogh et al. 2011). Ознайомившись з опублікованими терапевтичними дослідженнями, робоча група кількох європейських експертів з міастенії представила оновлення першого консенсусного звіту за 2006 рік щодо лікування нервово-м’язових аутоімунних захворювань (Skeie et al. 2010). Крім того, Медична консультативна рада Німецького товариства міастенії (DMG) підготувала глибокі рекомендації щодо імунотерапії MG для німецькомовних країн, що може дати досвідченим неврологам подальші вказівки (Henze et al. 2010a, Henze et al. 2010b). Наразі не існує рандомізованих досліджень чи доказових настанов щодо лікування очної міастенії (Benatar and Kaminski 2007, Luchanok and Kaminski 2008). 12-й
проводиться до досягнення клінічної стабілізації. Без супутньої імуносупресії клінічний ефект обмежується кількома тижнями лише через збільшення продукування антитіл (Newsom-Davis et al. 1978, Heininger et al. 1987). Заміна людського альбуміну необхідна після кожного лікування. При вторинному синдромі дефіциту антитіл (IgG