Глікогеноз типу 0 та анестезія
28-02-2010, доктор МОМБЛАНО Патрісія
Основні проблеми:
- Зміни цукру в крові можуть бути серйозними
- Ацидокетоз
Опис:
- Глікогеноз
- Дефіцит глікогенсинтетази не є строго кажучи глікогенозом, оскільки ферментативний дефіцит викликає зменшення глікогенних резервів
- Аутосомно-домінантний розлад
- існує печінкова форма (тип 0a) та м’язова та серцева форма (тип 0b): 2 ферменти різні.
- Печінкова форма відзначається гіпоглікемією з ацетонемією у молодих та постпрандіальною гіперглікемією з гіперлактатемією. Гепатомегалії немає
- М'язова форма надзвичайно рідкісна (1)
- Лікування ґрунтується на дієті, багатій на білки з частим прийомом їжі, та добавці кукурудзяного крохмалю перед сном
- Дискомфорт, м’язові судоми, ранкова сонливість, порушення росту
- Вагітність, як правило, посилює ці гіпоглікемічні фази.
Наслідки для анестезії:
- Максимально уникайте голодування, забезпечуйте глюкозу до операції після припинення дієти
- Вводити глюкозу безперервного потоку інтраопераційно з контролем рівня глюкози та кислотно-лужного балансу
- Уникайте розчинів, що містять лактати (лактат Рінгера)