Гломерулонефрит гострий постінфекційний - Енциклопедія Альтмайєра - Відділення внутрішніх хвороб

Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр

Останнє оновлення: 13.03.2020

Синонім (и)

визначення

Гостре, імунно-опосередковане, постінфекційне запалення клубочків нирок, особливо вражає дітей у віці від 5 до 15 років (Wang D et al. 2017).

Основними причинами є стрептогенні інфекції ротоглотки (стенокардія ангіни, фарингіт), шкіри та кісток (бешиха, імпетиго, можливо остеомієліт та ін.).

Можливо також при бактеріальному ендокардиті, при інфекціях шлуночково-передсердних або шлуночково-яремних шунтів.

Рідше збудниками є «нестрептококові бактерії», такі як: стафілококи. (Примітка: різні автори розглядають «пост-стафілококовий гломерулонефрит» як окрему сутність, опосередковану IgA - Glassock RJ et al. 2015), віруси (наприклад, HBV, парвовірус B19 - Marco H et al. 2016), паразити, рикетсії, гриби а також збудників малярії.

У дорослих провідними попередниками інфекції є (стафілогенні) шкірні інфекції, а потім пневмонія та інфекції сечовивідних шляхів.

Окрім стафілококів, головними винуватцями є стрептококи та грамнегативні мікроби (Nasr SH et al. 2011).

У рідкісних випадках коростяні інфекції були причиною у дорослих. (Wang D et al. 2017)

Виникнення/епідеміологія

Рідко в промислово розвинених країнах, але суттєво актуальний у країнах, що розвиваються (Kambham N 2012) або з деякими корінними народами (Ramanathan G et al. 2017). До дорослих відноситься таке: m: w = 2,8: 1.

Цікаво теж

Найпоширеніша форма злоякісної меланоми (близько 60-70% усіх злоякісних меланом), яка спричинена головним чином горизонтальним W.

Етіопатогенез

Невідомо; передбачається, що мікробні антигени зв'язуються з базальною мембраною клубочка; вони активують змінний шлях комплементу безпосередньо або зв'язуючи циркулюючі антитіла IgG і індукують локалізоване спочатку нейтрофільне, пізніше нейтрофільне/моноцитарне запалення. Крім того, асоційовані з інфекцією циркулюючі імунні комплекси можуть осідати на базальній мембрані клубочка, що також викликає вогнищеве гранулоцитарно-моноцитоїдне запалення. Такий процес можна спостерігати і в капілярі шкіри (принцип лейкоцитокластичного васкуліту - клінічна картина пальпується пурпури).

Іншими відомими антигенами, які відіграють певну роль у патогенезі PIGN, є «асоційований з нефритом рецептор плазміну» (NAPlr) та «стрептококовий пірогенний екзотоксин В» (SPeB). Обидва антигени, які характеризуються спорідненістю до клубочкових білків, також здатні активувати альтернативний шлях комплементу (Balasubramanian R et al. 2017).

прояв

Близько 5% -10% пацієнтів із стрептококовим фарингітом та близько 25% пацієнтів з імпетиго розвинуть PIGN.

Клінічна картина

50% випадків ПІГ у дітей та підлітків абсолютно безсимптомні або клінічно не діагностуються. Інша половина хворих стає симптоматичною після періоду латентності 6–21 день (рідше довше до 6 тижнів). Типово, що пацієнт знову відчуває явне нездужання після нормальної постінфекційної фази реконвалесценції. Однак лихоманка буває рідко.

Обов’язковими симптомами є: мікрогематурія + протеїнурія (3,0-3,5 г/добу) зберігаються після стихання гострої фази.

лабораторія

Статус сечі: переважно помірна протеїнурія (0,5–2,0 г/добу), дисморфічні еритроцити, лейкоцити, клітини ниркових канальців, можливо еритроцити, відливки гранулоцитів лейкоцитів та канальцеві клітини нирок.

Креатинін в сироватці крові: спочатку може швидко зростати.

Зображення: Сонографія: великі набряклі нирки

Комплемент: С3- знижується протягом активної фази. Нормалізація у 80% випадків PIGN протягом 6–8 тижнів. Рівні C1q, C2 та C4 в основному нормальні.
Кріоглобуліни: В основному тимчасова (кілька місяців) кріоглобулінемія зустрічається рідко.
Анти-ДНК-аза-B (= титр ADB) зросла на 90% при стрептококових інфекціях (impetigo contagiosa) шкіри.

гістологія

Збільшені та гіперклітинні клубочки, спочатку з нейтрофілами, пізніше з одноядерними інфільтратами. Можлива клітинна проліферація та набряк клубочка; Півмісячні утворення (внаслідок розростання капсульного епітелію Боумена); сильне звуження капілярного очищення. Мезангіальні простори часто значно збільшуються через утворення набряків; вони містять нейтрофіли та клітинний залишок.

Пряма імунофлуоресценція DIF): виявлення відкладень імунного комплексу, IgG (рідше IgA) та фракцій комплементу, які можна виявити як «горби» на зовнішній стороні базальної мембрани (Mascarenhas R et al. 2016).

діагностика

Доказ попередньої інфекції, характерна клініка, лабораторія; Можливо біопсія нирки (лише у випадку швидкого та високого збільшення значень ретенції) для виключення RPGN (швидкий прогресивний GN).

Диференціальна діагностика

Швидкий прогресуючий гломерулонефрит (значення утримання залишаються високими); Нефропатія IgA (макрогематурія)

терапія

В принципі, лікування неускладненого PIGN є консервативним, підтримуючим. Він включає фізичний відпочинок, обмеження споживання білків, натрію та рідини (Kanjanabuch T et al. 2009). Крім того: антибіотикотерапія (3 мега пеніциліну/день протягом 10 днів). Подальша симптоматично орієнтована терапія:

Можливе фокусування на санації із захистом від антибіотиків (корисність суперечливо обговорюється).
Набряки: діуретична терапія (петльові діуретики)
Гіпертонія: інгібітори АПФ або сартани
Важкий перебіг/ускладнення: глюкокортикоїди, можливо, періодичний діаліз

Курс/прогноз

Симптоматична терапія з контролем функції нирок у дітей зазвичай є достатньою і призводить до загоєння без наслідків протягом 6-8 тижнів (!) У 90% випадків (Sethi S et al. 2012). ШКФ нормалізується протягом цього часу. Помірна протеїнурія може зберігатися протягом 6–12 місяців, а мікроскопічна гематурія - протягом декількох років. Проліферація ниркових клітин зникає протягом тижнів, але склероз зазвичай зберігається. Приблизно в 50% випадків спостерігається обмеження функції нирок. У людей із пригніченим імунітетом це значення становить> 50%.

У дорослих (часто асоційованих із цукровим діабетом) прогноз значно гірший, ніж у дітей. 46% дорослих пацієнтів перебувають на гострому діалізі (Nasr SH et al. 2011).

У 1% дітей та 10% дорослих PIGN перетворюється на швидко прогресуючий GN. Причина цього нетипового перебігу досі незрозуміла. Обговорюються дисрегуляції альтернативного шляху комплементу, такі як мутації в генах, будівельні блоки комплементу та утворення антитіл проти С3 конвертази (Sethi S et al. 2012).

профілактика

Рання та досить тривала антибіотикотерапія інфекцій з бета-гемолітичними стрептококами групи А.

Підказки)

В основному, PIGN слід розглядати у дітей та підлітків з мікрогематурією та легкою протеїнурією (а також іншими необов’язковими симптомами PIGN), нещодавніми інфекціями в анамнезі (стрептококовий тонзиліт, фарингіт імпетиго або бешихою), які знову відчувають нездужання та порушення. Докази гіпокомплементемії є важливим підтвердженням. Біопсія може підтвердити діагноз, але рідко потрібна. Підтримуюче лікування, як правило, призводить до відновлення функції нирок

Ще одна примітка! Гломерулонефрит імунного комплексу може також розвинутися під час стійкої інфекції: наприклад, у випадку ендокардиту або абсцесів м’яких тканин.

література

Balasubramanian R et al. (2017) Постінфекційний гломерулонефрит. Pediatr Int Child Health 37: 240-247.
Glassock RJ та співавт. (2015) Гломерулонефрит, пов’язаний зі стафілококом, та постстрептококовий гломерулонефрит: чому визначення поняття “важливе значення” є важливим для розуміння та лікування гломерулонефриту, пов’язаного з інфекцією. У J Kidney Dis. 65: 826-832.
Камбем Н (2012) Постінфекційний гломерулонефрит. Adv Anat Pathol 19: 338-347.
Kanjanabuch T et al. (2009) Оновлення щодо гострого постінфекційного гломерулонефриту у всьому світі. Nat Rev Nephrol 5: 259-269.
Марко Х та співавт. (2016) Постінфекційний гломерулонефрит, вторинний для еритровірусу В19 (парвовірус В19): звіт про випадки та огляд літератури. Клін Нефрол 85: 238-244.
Mascarenhas R et al. (2016) Домінантний IgA постінфекційний гломерулонефрит. Клін Педіатр (Філа) 55: 873-876.

Nasr SH та співавт. (2011) Постінфекційний гломерулонефрит у людей похилого віку. J Am Soc Nephrol 22: 187-195.

Ramanathan G et al. (2017) Аналіз клінічної картини, патологічних спектрів, лікування та результатів підтвердженого біопсією гострого постінфекційного гломерулонефриту у дорослих корінних жителів Північної території Австралії. Нефрологія (Carlton) 22: 403-411.

Sethi S та співавт. (2012) Атиповий постінфекційний гломерулонефрит асоціюється з порушеннями в альтернативному шляху комплементу. Нирки Int 83: 293-299

Ванг Д та співавт. (2017) Гострий постінфекційний гломерулонефрит, асоційований із коростою у людей похилого віку: повідомлення про випадок. Parasitol Int 66: 802-805.