Гломерулонефрит у дітей

гломерулонефрит представляє групу захворювань, що проявляються нирковими стражданнями різної етіології та специфічної клініко-біологічної картини.

хронічного гломерулонефриту

Щодо ступеня еволюції, гломерулонефрит можна класифікувати наступним чином:

  • гострий гломерулонефрит;
  • хронічний гломерулонефрит;
  • швидко прогресуючий гломерулонефрит.

З етіологічної точки зору гломерулонефрит є примітивні, коли етіологія невідома і вторинний, коли відома причина захворювання.

Ураження клубочків, захворюваність яких значно зростає серед дітей гострий постстрептококовий гломерулонефрит. Переважно уражена вікова група становить 2 роки - 6 років, категорія, яка в анамнезі мала стрептококові респіраторні інфекції.
Прогноз є прекрасним у переважній більшості педіатричних клінічних випадків, еволюція йде до повного лікування. (1, 2)

Причини та фактори ризику

Етіологія гломерулонефриту різноманітна. Вони можуть бути первинними та вторинними, причиною є інфекційні, аутоімунні або супроводжувані системними захворюваннями.

Гострий постстрептококовий гломерулонефрит підозрюється у педіатричних пацієнтів з фарингітом або шкірними інфекціями мікробної етіології в анамнезі. Зародком, відповідальним за пошкодження клубочків, є гемолітичний бета-стрептокок групи А. Однак не всі стрептококові інфекції мають однаковий ризик розвитку гломерулонефриту. Деякі стрептококи є нефритами, і за визначенням це мікробні агенти, які представляють найбільший ризик.

Наскрізь системні захворювання які можуть викликати гострий гломерулонефрит, включають:

  • системний червоний вовчак, аутоімунне захворювання з мультисистемними пошкодженнями та різноманітною клінічною картиною стосовно залучених органів;
  • Пурпура Геноха-Шенлейна з підвищеною частотою серед дітей; специфічними клінічними проявами є пошкодження шкіри (пальпується пурпура), артралгія, дифузні болі в животі та пошкодження нирок;
  • Васкуліт Вегенера (гранулематоз Вегенера) клінічно характеризується ураженням верхніх і нижніх дихальних шляхів, а також ураженням нирок;
  • нодоза поліартеріїту (хвороба Куссмауля-Майєра) може мати на додаток до ураження нирок легені, суглоби та травлення.

Крім того, гломерулонефрит має генетичну природу. Він належить до цієї категорії Синдром Альпорта що викликає хронічний гломерулонефрит. Основною терапевтичною метою є запобігання виникненню хронічної термінальної стадії ниркової хвороби і полягає в контролі артеріального тиску. (3, 5)

Анатомія та патофізіологія

Нирковий апарат виконує в організмі безліч функцій, одна з яких - виведення ендогенних або екзогенних токсичних продуктів. Нефрон є морфо-функціональною одиницею нирки і складається з клубочка та сечовивідних шляхів. Кожна нирка має близько одного мільйона нефронів. Гостре або хронічне пошкодження цих компонентів може спричинити втрату функції нирок.

гломерулонефрит характеризуються генералізованою запальною реакцією ниркових клубочків. Патогенні механізми цих захворювань посилюються як втручанням клітинного та гуморального імунітету, так і появою аутоімунних явищ.
Запальний процес може базуватися на імунних реакціях антиген-антитіло. Вони опосередковуються або антигенами та антитілами на гломерулярному рівні (імунні комплекси in situ), або циркулюючими імунними комплексами. Медіатори клітинного імунітету, що беруть участь у процесі запалення клубочків (фактори згортання крові, фактори росту, цитокіни, комплемент), активуються, запускаючи характерну клінічну та біологічну картину. (4, 5)

Ознаки та симптоми

Початок гострого гломерулонефриту раптовий і супроводжується наступними відмінними ознаками та симптомами:

  • протеїнурія;
  • гематурія;
  • ниркові набряки;
  • головний біль;
  • біль у попереку;
  • гіпертонічні напади, із судомами або без них;
  • зміна стану здоров'я появою нудоти, блювоти, втрати апетиту.


Гострий постстрептококовий гломерулонефрит є найпоширенішою причиною пошкодження клубочків у педіатрії. Клінічні прояви формуються появою гострого нефритичного синдрому. Більшість випадків гломелуронефриту у дітей є субклінічними, представленими легкими формами захворювання.

Хронічний гломерулонефрит має більш тривалий період прогресування - кілька місяців або років. Повторні епізоди гематурії припускають IgA-нефропатію, порушення клубочків, що супроводжується імунними змінами.
Синдром Альпорта - це гломерулярний стан, який спочатку може мати клінічну картину, характерну для гломерулонефриту. Сімейний анамнез діалізу або трансплантації нирки та біопсія нирки призводить до точного діагнозу.
Об’єктивне обстеження може принести важливі діагностичні елементи. Таким чином, наявність крововиливу при огляді шиї та носа викликає підозру на наявність васкуліту з позитивними антитілами ANCA, такими як гранулематоз Вегенера.
Пурпура Геноха-Шенлейна викликає пошкодження клубочків, а переважання інших характерних ознак та симптомів наводить на думку про діагноз. Пошкодження нирок супроводжується болями в животі, фіолетовими ураженнями шкіри та артралгіями великих суглобів. Крім того, орхіт - випадковий стан у пацієнтів з пурпурою Геноха-Шенлейна.

Сигнали тривоги які можуть припустити гостру травму нирок, представлені:

  • олігурія (невелика кількість сечі, що виділяється протягом 24 годин) або анурія (відсутність сечовипускання);
  • втома, що супроводжується загальними симптомами (нудота, блювота);
  • блідість шкіри;
  • гіпертонія;
  • стійкий набряк нирок (обличчя, периорбікулярних, нижніх кінцівок або живота).

Їх поява вимагає термінового звернення до фахівця. (2, 4, 5)

Діагностичний

Клінічна картина недостатня для діагностики гострого або хронічного гломерулонефриту, необхідні історія захворювання, біологічні параметри та додаткові параклінічні дослідження.

Аналіз сечі - це біологічне обстеження першого ряду, яке може свідчити про наявність гематурії або протеїнурії. Якщо є еритроцити, слід провести тест на дисморфізм еритроцитів. Це вказує на наявність дисморфічних еритроцитів гломерулярного походження та, очевидно, наявність гломерулонефриту. Крім того, супутня наявність протеїнурії та гематурії свідчить про ураження клубочків.

Оцінка системи комплементу найчастіше необхідна для встановлення точного діагнозу. Таким чином, параметри С3, С4, гемолітична активність комплементу СН50 представляють важливі діагностичні елементи.
Педіатричні випадки підозри на гострий пострептококовий гломерулонефрит вимагають оцінки неспецифічних зразків запалення (фібриноген, С-реактивний білок, ШОЕ) та титру ASLO. Глоточний ексудат найчастіше він позитивний, гемолітичний бета-стрептокок групи А є інкримінованим мікробом.

УЗД черевної порожнини корисний для виділення гострого епізоду, при якому ультразвуковий контур нирок збільшується в об’ємі.

Біопсія нирки необхідний для діагностики, коли клінічних даних недостатньо. Серед дітей, які страждають на гострий постстрептококовий гломерулонефрит, анамнестичний анамнез, біологічні дані та параклінічні обстеження можуть окреслити діагноз, проведення пункції ниркової біопсії не є необхідним. Однак для діагностики хронічного гломерулонефриту часто потрібні гістопатологічні елементи. Важливо зазначити, що біопсія нирок не показана при гострому початку.

Лікування

Терапевтична поведінка специфічна для кожного типу гломерулонефриту і спрямована на лікування причини або безпосередньо спрямована на морфопатологічні зміни, у випадку примітивного хронічного гломерулонефриту. Слід зазначити, що більшість педіатричних випадків мають спонтанне зникнення симптомів, що характерно для гострого постстрептококового гломерулонефриту.

Етіологічний субстрат ураження клубочків різноманітний, і вказується перший намір профілактика. Випадки примітивного гломерулонефриту стосуються кортикостероїдів та імунодепресивного лікування, а також симптоматичної терапії (антипротеїнурична, гіпотензивна). Прогресування захворювання вимагає здійснення гігієнічно-дієтичного лікування, яке може включати залежно від представленої клінічної картини: обмеження рідини, зменшення білка на добу, гіпонатрієва дієта та зменшення споживання їжі з високим вмістом калію.

У гострих фазах, що становлять ризик гострої ниркової недостатності, терапевтичний протокол спрямований на підтримку життєво важливих функцій та запобігання можливим поліанальним пошкодженням органів. Терапія гострої ниркової недостатності є невідкладним медичним заходом.
Важливо пам’ятати, що терапія та період її прийому різняться залежно від етіології гломерулонефриту та клінічних проявів, представлених дитиною. Гігієнічна дієта та медикаментозне лікування рекомендуються лише за порадою фахівця. (3, 4, 6)

Еволюція хвороби

Гострий постстрептококовий гломерулонефрит у дітей має низький рівень смертності та захворюваності, що свідчить про те, що він має доброякісний характер. Однак були випадки прогресування до хронізації, із збереженням характерних морфопатологічних елементів та подальшою появою клінічної картини хронічного гломерулонефриту та випадків швидко прогресуючого гломерулонефриту. (1)

прогноз

Прогноз гострого пострептококового гломерулонефриту є добре. Близько 95% випадків мають спонтанне вирішення, з послабленням симптомів та відновленням функції нирок протягом 3-4 тижнів. Випадки, що демонструють стійку специфічну клінічну картину з асоціацією на початку гострої ниркової недостатності або її прогресуючого спаду та системними симптомами (болі в суглобах, ураження шкіри, гепатоспленомегалія, гарячковий синдром) представляють неясний діагноз із порушеннями функції нирок різної етіології, можливо, заплутаний гострим пострептококовим гломерулонефритом. У цих випадках для встановлення точного діагнозу потрібна біопсія нирки. (2)

Хронічний гломерулонефрит представлений сильно впливає на прогноз симптоматики на початку та відповіді на проведену терапію.

Важливо пам’ятати

Гострий гломерулонефрит буває у переважній більшості випадків передує стрептококова інфекція з глотковим розташуванням. В інших випадках гостре ураження клубочків є проявом системного захворювання (системний червоний вовчак, пурпура Геноха-Шенлейна, гранулематоз Вегенера).
Клінічні прояви, характерні для хронічного гломерулонефриту, вимагають додаткових параклінічних досліджень, що встановлюють точний діагноз та показання для цілеспрямованого лікування.