Голос лікаря-спеціаліста; кардіоміопатія; Центральний військовий університетський госпіталь невідкладної допомоги Dr.

Голос лікаря-спеціаліста - Кардіоміопатії

Кардіоміопатії - це складний комплекс серцевого м’яза з давньою історією, датований 1850 роком, коли його вперше описали як хронічний інфаркт міокарда.

У 1900 р. Було введено термін первинна хвороба міокарда, а в 1957 р. Вперше застосовано термін кардіоміопатія. Перше визначення кардіоміопатій датується 1980 р., І вони були описані як пошкодження міокарда невідомого походження.

Всесвітня організація охорони здоров’я (ВООЗ) у 1995 р. Визначила кардіоміопатію як хворобу міокарда, пов’язану з серцевою дисфункцією, і включила нові категорії, такі як первинна рестриктивна кардіоміопатія та дистрофія аритмогії РЗ.

В останні роки завдяки генетиці, молекулярній біології та медичній візуалізації він виявив нові об'єкти, зрозумівши механізми.

Новітній підхід до кардіоміопатій визначає їх як гетерогенну групу захворювань міокарда, які пов’язують механічну та/або електричну дисфункцію і можуть супроводжуватися гіпертрофією або дилатацією, найпоширенішою причиною якої є генетична.

Кардіоміопатії можуть в першу чергу впливати на серце або бути проявом інших системних захворювань, в обох ситуаціях еволюція, як правило, спрямована на збій карієсу або раптову серцево-судинну смерть, маючи загальним елементом суттєві зміни серцевої діяльності.

Рекомендації AHA 2007 та ESC 2008 класифікують кардіоміопатії як первинні - які можуть бути генетичними або змішаними, або придбаними, вторинними щодо інших станів (метаболічних, харчових, ендокринних). Системні захворювання, пов’язані з ураженням міокарда: колагенові захворювання, новоутворення, неврологічні, нервово-м’язові, токсичні, лікарські, біологічні або фізичні порушення.

Кардіоміопатії поділяються на:

обструктивна та необструктивна гіпертрофічна кардіоміопатія.
Обмежуюча кардіоміопатія
Розширена кардіоміопатія.

Гіпертрофічна кардіоміопатія - стан міокарда невідомої причини (найпоширеніша генетика), що характеризується збільшенням товщини міокарда шлуночків і значною дезорганізацією архітектури міокарда (серцевого м’яза).

Гіпертрофія може бути симетричною - рівномірно розподілена по всій товщі міокарда, але переважно впливає на міжшлуночкову перегородку і викликає перешкоду на шляху спорожнення лівого шлуночка, викликаючи обструктивну гіпертрофічну кардіоміопатію. Симптоми варіюються від їх відсутності до явищ серцевої недостатності різної інтенсивності з задишкою, що супроводжується або не стенокардією, запамороченням, синкопе, серцебиттям, втомою.

Клінічна підвищується підозра на кардіоміопатію за наявності систолічного шуму та змін ЕКГ.

Позитивний діагноз базується на візуалізації, проведеному УЗД серця, що визначає ступінь потовщення серцевого м’яза та ступінь обструкції лівого шлуночка.

Інші дослідження, необхідні для CMH:

ЕКГ-моніторинг Холтера/24 години
стрес-ехокардіографія
чреспищеводної ехокардіографії
МРТ серця (необхідна для хірургічного лікування пацієнтів), з попереднім тестуванням коронарних артерій, обстеженням ангіоКТ або коронарною ангіографією
генетичне тестування.

У цих пацієнтів дуже важливо обстежити членів сім'ї (батьків/братів і сестер/дітей), враховуючи переважно генетичну передачу.

Еволюція непередбачувана, смертність становить 3-4% через злоякісні порушення ритму.

Лікування адресоване пацієнтам із симптомами, воно є медикаментозним та хірургічним (інвазивним).

Медикаментозне лікування спрямоване на зменшення механічної роботи серця (терапія бета-адреноблокаторами та гіпотензивне лікування) та серцево-судинне профілактичне лікування статинами + АСК + лікування гіпертонії.

Хірургічне лікування передбачає велику міомектомію перегородки, що представляє існуючу м’язову резекцію базальної перегородки для достатнього розширення викидного тракту лівого шлуночка та зменшення руху САМ мітрального клапана (систолічний передній рух - передній систолічний рух мітрального клапана)

Розширені кардіоміопатії (CMD)

CMD - це захворювання міокарда, яке характеризується недостатньою первинною скоротливістю та вторинною дилатацією переважно у жінок кавказького та афроамериканського віку.

токсичні, алкоголь, хіміотерапевтичні засоби (блеоміцин, доксорубіцин), кобальт, противірусні засоби, кокаїн, ртуть, свинець.
Аномалії обміну речовин - харчові дефіцити, ендокринні захворювання (гіпотиреоз, акромегалія, тиреотоксикоз, хвороба Кушинга, феокормоцитома, діабет), гіпокальціємія, дізелектролімія.
Запальні та інфекційні причини.
Нервово-м’язові причини
Сімейні кардіоміопатії.

Можна також говорити про ішемічну кардіоміопатію, розширену в серці після пошкодження серцевого м’яза в разі ішемічного ураження.

Розширення серця може також призвести до таких захворювань, як гіпертонія, клапанні захворювання, ішемічна хвороба серця, вроджена вада серця.

діагноз:

EKG може аналізувати що завгодно - від розладу ритму до збільшення QRS.
МРТ серця
Holter EKG/24 год.
Ендоміокардіальна біопсія є вирішальною у діагностиці рестриктивної кардіоміопатії (амілоїдоз, саркоїдоз) або рестриктивного перикардиту.

Обмежувальні кардіоміопатії

Представляє підвищену ригідність міокарда та дисфункцію шлуночків, що відповідає за помітне підвищення внутрішньошлуночкового тиску при невеликому збільшенні обсягу.

Сім'я
- мутації в генах, що кодують саркомерні білки
- Спадковий амілоїдоз
- гемохроматоз
- Дісмінопатія
Несімейні
- Набутий амілоїдоз
- склеродермія
- відкликання радіації
- Токсичні препарати (антрацикліни)
- Серцевий карциноїдний синдром, метастатичні пухлини
- Ендоміокардіальний фіброз
- Гіперозинофільний синдром

Залежно від зони ураження пристрастю, обмежувальні кардіоміопатії класифікуються наступним чином:

-Неінфільтративна кардіоміопатія (ідіопатична/сімейна/склеродермія)

-Інфільтративна кардіоміопатія (амілоїдоз, саркоїдоз, хвороба Гоше)

B. Пошкодження ендоміокарда

Наслідком, з функціональної точки зору, є малі та жорсткі шлуночки, обмежене наповнення шлуночків, нездатність збільшити серцевий викид при навантаженні, підвищений артеріальний тиск, застій в легенях або системі вен та розширені передсердя.

XXX

XXX
Полковник доктор Аліса Мунтеану, лікар-кардіолог, лікар первинної медицини Внутрішні хвороби, доцент, відділ кардіології II

Контакт: 021/319.30.51 - 60, за яким ви просите оператора перенести дзвінок на int. 522.