Гострий лімфолейкоз - ВСІ

Гострий лімфолейкоз (ALL) є різновидом раку крові та кісткового мозку - губчастої тканини всередині кісток, яка виробляє кров.

гострий

Гострий лімфолейкоз - один із чотирьох основних видів лейкозу, який швидко прогресує і вражає незрілі білі кров’яні клітини (лімфоцити). У нормальних умовах кістковий мозок контролює незрілі клітини (стовбур). Вони дозрівають і спеціалізуються, перетворюючись на певний тип клітин крові. У пацієнтів з гострим лімфолейкозом незрілі лімфоцити виробляються в надлишку і викидаються в кров. Вони швидко розмножуються і заважають здоровим клітинам виконувати свої функції, залишаючи організм схильним до інфекцій та кровотеч. Лейкемічні клітини можуть вторгатися в певні ділянки тіла (центральну нервову систему та спинний мозок), викликаючи серйозні проблеми.

Гострий лімфолейкоз є найпоширеніший тип лейкозу у дітей, впливає на більшу кількість хлопчиків, ніж дівчаток. Хвороба зустрічається переважно між 2 і 5 роками. Гострий лімфолейкоз відповідає за 20% лейкемій дорослих та близько 75% лейкемій у дітей.

Гострий лімфолейкоз виникає, коли організм виробляє надлишок клітин (лімфоцитів). Ці клітини залишаються незрілими (не дозрівають і не можуть захистити організм від інфекцій) і називаються "вибухами". Болота вторгаються в кістковий мозок і швидко впливають на лейкоцити, еритроцити і тромбоцити.

Гострий лімфолейкоз швидко прогресує, якщо його не лікувати, але зазвичай реагує на лікування.

Ознаки та симптоми

Люди з гострим лімфолейкозом часто хворіють на нього грипоподібні симптоми, що затримує діагностику лейкемії. Зменшення кількості еритроцитів проявляється:

  • блідість обличчя і слизових оболонок
  • втома
  • загальна слабкість
  • головний біль
  • втрата енергії та апетиту.

Аномальна проліферація білих кров'яних тілець спричинює зменшення кількості тромбоцитів, що впливає на функцію згортання крові, сприяючи появі синців ("синців") та кровотеч. Ці симптоми посилюються, коли пухирі розмножуються в кістковому мозку і потрапляють у кров.

Специфічні ознаки та симптоми гострого лімфолейкозу спричинені дефіцитом функціональних клітин крові в результаті проліферації лейкозних клітин. Залежно від типу уражених клітин крові може виникнути ряд проблем:

  • еритроцити (еритроцити) - дефіцит еритроцитів (анемія) може спричинити утруднення дихання, втому та блідість.
  • білі кров'яні клітини (лейкоцити) - виконують роль захисту організму від інфекцій. Зниження кількості лейкоцитів (лейкопенія) або тип лейкоцитів, що називається нейтрофілами (нейтропенія) може призвести до частих інфекцій.
  • тромбоцити (тромбоцити) - зупиняють кровотечу шляхом утворення тромбів. Зниження кількості тромбоцитів (тромбоцитопенія) викликає часті кровотечі та синці (синці): носова кровотеча, кровоточивість ясен або невеликі ураження шкіри (петехії).

Гострий лімфолейкоз може викликати безболісне запалення лімфатичних вузлів, розташованих в пахвовій або паховій області, шиї або шлунку. Це також може викликати кістки, суглоби або біль в лівому боці, під ребрами, через запалення селезінки. Якщо лейкозні клітини поширюються на центральну нервову систему або інші органи, гострий лімфолейкоз може спричинити головний біль, слабкість, запаморочення, блювоту та погіршення зору.

Особливий тип гострого лімфолейкозу, т.зв. гострий Т-клітинний лімфолейкоз, часто викликає запалення тимусу - органу, розташованого в грудній порожнині, біля серця. Запалений тимус може здавлювати трахею, викликаючи кашель і утруднення дихання.

причини

Причиною гострого лімфолейкозу є пошкодження ДНК клітин кісткового мозку. У звичайних умовах ДНК можна порівняти з набором інструкцій, що визначають, як і коли клітини ростуть і діляться. Деякі гени, що називаються онкоген сприяє поділу клітин. Інші, дзвонили гени-супресори пухлини, вони уповільнюють поділ клітин і викликають руйнування клітин у потрібний час.

Лейкемія виникає, коли пошкодження ДНК спричиняє активацію або інактивацію генів супресорів пухлини. У цій ситуації вироблення клітин стає анархічним, неконтрольованим. Кістковий мозок виробляє незрілі клітини, які перетворюються на лейкозні клітини, які називаються лімфобластами. Аномальні клітини не можуть нормально функціонувати, вони можуть накопичуватися, пригнічуючи вироблення здорових клітин.

Мутації, що викликають лейкемію, є загалом придбані - і не успадковується - але причина цих мутацій до кінця не з’ясована. Називається тип мутації, який може спричинити гострий лімфолейкоз Філадельфійська хромосома. Ця мутація присутня у чверті випадків гострого лімфолейкозу. Це спричинено транслокацією генетичного матеріалу між 9 і 22 хромосомами.

Сигнали тривоги

Сигнали тривоги можуть бути більш-менш важкими:

  • погіршення загального самопочуття (втома, лихоманка, втрата ваги)
  • рецидивуюча стенокардія, бронхіт
  • тенденція до носових крововиливів, поява «синців» або спонтанних синців
  • кровоточивість ясен, різні кровотечі
  • запалення лімфатичних вузлів
  • біль у кістках

Діагностичний

Діагноз гострого лімфолейкозу буде викликаний підрахунок формули крові показані основні відхилення: анемія, гранулоцитопенія (зменшення кількості гранулоцитів), тромбоцитопенія (зменшення кількості тромбоцитів у крові) і особливо проліферація лімфоїдних клітин з проходженням молодих форм (лімфобластів) у кров.

Діагноз підтвердить пункція кісткового мозку що підкреслює її вторгнення вибухами. Іноді захворювання виявляється через його розташування в деяких органах, таких як мозкові оболонки або яєчка.

Стернальна пункція це прокол грудини, плоскої кістки, де рясний кістковий мозок. Пункцію проводять троакаром (різновидом товстої голки або металевої трубки), після проведення місцевої анестезії. Стернальна пункція покаже аномальне розмноження клітин у кістковому мозку.

Оцінка оцінить тяжкість захворювання, а також ступінь поширення. Несприятливими ознаками є:

  • клінічні ознаки - похилий вік, спленомегалія, збільшення лімфатичних вузлів, збільшення кількості лімфобластів у крові
  • біологічні ознаки - хромосомні аномалії

Поширення лейкозних клітин буде шукатись в легенях (рентген грудної клітки), яєчках, центральній нервовій системі (мозкові оболонки) і перетворюється на головний біль, проблеми із зором, блювоту, сонливість та різні паралічі. Діагноз цих неврологічних локалізацій ставиться при дослідженні спинномозкової рідини (проводиться поперекова пункція).

Нарешті, аналіз каріотипу (сукупність хромосом), дозволяє виявити різні можливі аномалії.

Наприкінці цієї оцінки можна оцінити тяжкість захворювання залежно від:

  • вік дитини (гірше до 2 років або старше 10 років)
  • рівень лімфобластів
  • ступінь гематологічної тяжкості
  • клінічні та біологічні ознаки
  • наявність хромосомних відхилень.

Лікування

Адаптоване відповідно до типу гострого лімфолейкозу, лікування визначається балансовими обстеженнями. Основним елементом лікування є саме воно хіміотерапія.

Лікування цього типу лейкозу слід розпочинати якомога швидше після встановлення діагнозу. Принцип лікування такий знищення ракових клітин за допомогою агресивної хіміотерапії, що поєднує кілька препаратів. Однак лікування також призводить до зникнення багатьох здорових клітин. Таким чином, пацієнт піддається ускладненням (анемія, інфекції, кровотечі). У деяких випадках хіміотерапія супроводжується променевою терапією.

ремісія, тобто повернення до нормального функціонування крові та кісткового мозку відбувається частіше у дітей, ніж у дорослих. На жаль, гострі лейкози менш добре реагують на хіміотерапію, ніж хронічні лейкози.

Частота лікування дітей з гострим лімфолейкозом, які перебувають на лікуванні, становить близько 80%. Останні лікування збільшили цей показник до 90%. У дорослих показник загоєння становить 40%.

Лікування включає чотири основних етапи:

Індукція ремісії

Профілактика ураження центральної нервової системи

консолідація

Підтримуюче лікування

Це займає кілька місяців. Ця стадія запобігає рецидиву лейкозних клітин. Дози, що застосовуються на цій стадії, набагато нижчі.

Загалом лікування триває приблизно 18 місяців. Період активного лікування буде супроводжуватися регулярним моніторингом не менше 5 років, для виявлення можливого рецидиву.

Лікування у разі рецидиву

Рецидив може проявлятися поверненням клінічних ознак, а може бути виявлений за допомогою систематичних обстежень (аномалії крові). Порівняно частим ускладненням є мозкове або тестикулярне розташування захворювання.

Лікування складається з a алогенна трансплантація (від сумісного донора, часто брата чи сестри) кісткового мозку. Для того, щоб пацієнт прийняв його, трансплантація кісткового мозку вимагає встановлення імунодепресивного лікування, яке складається з короткої та інтенсивної хіміотерапії. Протягом усього лікування рецептор знаходиться в низькому стані захисту від бактеріальних, вірусних або паразитарних інфекцій. Таким чином, необхідно ізолювати його в стерильному приміщенні на кілька тижнів і призначити лікування антибіотиками.

Якщо не вдається знайти сумісного донора, можна зробити аутотрансплантацію кісткового мозку, відібрану у пацієнта, коли він перебуває в процесі повної ремісії, або трансплантат молодих клітин, званих стовбуровими клітинами, з крові пацієнта.

  • Аутоімунна гемолітична анемія
  • лейкемія
  • Гемофілія типу А
  • Гемофілія типу В
  • анемія
  • лейкемія
  • Хронічний лімфолейкоз - ТОВ
  • Гострий мієлоїдний лейкоз - AML
  • Хронічний мієлоїдний лейкоз - ХМЛ
  • Дисемінована внутрішньосудинна коагуляція (ІЗС)
  • Кровозамінники
  • крові

Мабуть, збережена кров виглядає і є такою ж рідиною, як і свіжа, але, схоже, стільки, скільки вона стор.

Користь грудного вигодовування знову доведена в мета-аналізі, опублікованому в JAMA Pediatrics.

Результати дослідження університету Берклі в Каліфорнії суперечать твердженням, що підтверджують власність.