Гранулематоз; озинофіл з поліангом; te - порушення з боку опорно-рухового апарату та сполучної тканини;

(Еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом, синдром Чурга-Стросса)

, MD, MPH, клініка Клівленда

Аудіо (0)
Калькулятори (0)
Зображення (1)
3D-моделі (0)
Столи (0)
Відео (0)

Еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом зустрічається приблизно у 3 осіб/мільйон. Середній вік на початку - 48 років.

Еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом характеризується наявністю екстраваскулярних гранульом з некрозом (зазвичай багатим еозинофілами), еозинофілією та інфільтрацією клітин еозинофілами. Однак ці аномалії не завжди співіснують. Васкуліт зазвичай вражає малі та середні артерії. Будь-який орган може бути уражений, але найчастіше уражаються легені, шкіра, пазухи, серцево-судинна система, нирки, периферична нервова система, центральна нервова система, суглоби та шлунково-кишковий тракт. Іноді легеневий капілярит може призвести до альвеолярного крововиливу.

Етіологія

Причина еозинофільного гранулематозу з поліангіїтом невідома. Однак, ймовірно, задіяні алергічні механізми, пов'язані з інфільтрацією пошкоджених тканин еозинофілами та продуктами моноцитарної дегрануляції. Переактивація Т-лімфоцитів може брати участь у підтримці цього еозинофільного запалення. Синдром виникає у пацієнтів з астмою, яка розпочалася у зрілому віці, алергічним ринітом, поліпозом носа або поєднанням цих станів. Антицитоплазматичні нейтрофільні антитіла присутні приблизно у 40% пацієнтів.

Симптоматологія

Синдром схематично прогресує у 3 фази, які можуть перекриватися:

Продромальна фаза: ця фаза може тривати кілька років. У пацієнтів алергічний риніт, поліпоз носа, пізня астма або їх поєднання.

2 фаза: часто спостерігається гіпереозинофілія крові та тканин. Клінічна картина, яка нагадує синдром Леффлера, може включати еозинофільну пневмонію, а також хронічний еозинофільний гастроентерит.

3 стадія: розвиваються ураження власного васкуліту, які можуть загрожувати життю. Порушення функції органів та системні симптоми (наприклад, лихоманка, погане самопочуття, втрата ваги, втома) є загальними в цій фазі.

Однак ці фази не обов'язково слідують, і часовий інтервал між ними може значно відрізнятися.

Усі органи та тканини можуть бути уражені:

Дихальні: астма, яка часто виникає у зрілому віці, є у більшості пацієнтів і, як правило, є важкою та кортикостероїдно-залежною. Гайморит є загальним, але неруйнівним, без сильного ураження некрозом. Пацієнт може мати задишку. Можуть бути присутніми кашель і кровохаркання через альвеолярні крововиливи. Поширені лабільні легеневі інфільтрати.

Неврологічні пошкодження: неврологічні прояви дуже часті. Множинна мононейропатія (мультиневрит) спостерігається приблизно у 3/4 пацієнтів. Ураження центральної нервової системи рідше, але може спричинити геміпарез, сплутаність свідомості, судоми або кому, паралічі черепних нервів або інфаркти мозку.

Пошкодження шкіри: шкіра уражається приблизно у половини пацієнтів. На розширеній стороні кінцівок можуть з’являтися вузлики і папули. Вони пов’язані з екстраваскулярними гранулематозними ураженнями частоку з центральним некрозом. Також може розвинутися пурпура або еритематозні папули, пов’язані з ураженням лейкоцитокластичного васкуліту з еозинофільною інфільтрацією або без неї.

Порушення опорно-рухового апарату: можуть спостерігатися артралгія, міалгія або навіть артрит, як правило, під час васкулітичної фази.

Серцева: ураження серця, яка є основною причиною смерті, включає серцеву недостатність внаслідок міокардиту та ендоміокардіального фіброзу, васкуліт коронарних артерій (можливо, з інфарктом міокарда), порушення роботи клапанів та перикардит. Переважним гістопатологічним ознакою є еозинофільний міокардит.

Шлунково-кишковий тракт: до 1/3 пацієнтів із шлунково-кишковими симптомами (наприклад, болі в животі, діарея, кровотеча, некалькульозний холецистит) через еозинофільний гастроентерит або мезентеріальну ішемію через васкуліт.

Пошкодження нирок: нирки уражаються рідше, ніж при інших васкулітах, асоційованих з ANCA (антинейтрофільні цитоплазматичні аутоантитіла). Як правило, це некротизуючий та вогнищевий сегментарний гломерулонефрит, пауці-імунний (невеликий або відсутність імунних комплексів), з утворенням півмісяців; еозинофільний або гранулематозний інфільтрат нирки зустрічається рідко.

Наявність ниркових, серцевих або центральних неврологічних пошкоджень свідчить про поганий прогноз.

Діагностичний

Лабораторні обстеження

Консенсусна конференція в Чапел-Гілл 2012 р. (1) визначає еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом як еозинофільне, некротизуюче гранулематозне запалення, що вражає дихальні шляхи, некротизуючим васкулітом малих та середніх судин у поєднанні з астмою та еозинофілією. Критерії класифікації Американського коледжу ревматології такі:

Еозинофілія крові> 10%

Легеневі інфільтрати, іноді минущі

Гістологічні докази васкуліту з еозинофільним інфільтратом

Множинні мононеврити або поліневрити

Якщо ≥ 4 критерії, чутливість становить 85%, а специфічність - 99,7%.

Додаткові дослідження спрямовані на встановлення діагнозу та ступеня ураження органів, а також на відмежування еозинофільного гранулематозу з поліангіїтом від інших патологій з еозинофілією (наприклад, паразитарні інфекції, лікарські реакції, гостра еозинофільна пневмонія та хронічний, алергічний бронхолегеневий аспергільоз, гіпереозинофільний синдром) . Діагноз еозинофільного гранулематозу з поліангіїтом пропонується за клінічними ознаками та результатами рутинних лабораторних досліджень, але зазвичай його потрібно підтвердити біопсією легені або іншої ураженої тканини.

Здійснюються аналізи крові та рентген грудної клітки, але результати не є діагностичними. CBC перевіряє наявність еозинофілії, яка у деяких пацієнтів може бути маркером активності захворювання. Рівні реактивного білка IgE та C та ШОЕ також можна періодично контролювати для оцінки запальної активності васкуліту. Аналіз сечі та креатинін проводять для перевірки наявності захворювань нирок та контролю за їх тяжкістю. Виконується іонограма.

Проводиться серологічний тест, який виявляє ANCA (антинейтрофільні цитоплазматичні аутоантитіла) у частці до 40% пацієнтів; якщо виявлені ANCA, слід провести імуноферментний аналіз (ІФА) для перевірки специфічності Ab. Перинуклеарний ANCA (p-ANCA) з антимієлопероксидазою Ab є найпоширенішим наслідком, але вони не є специфічним або чутливим тестом на еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом.

Хоча вони використовуються як маркери активності захворювання, рівень еозинофілії та рівні IgE, ANCA, ШОЕ та С-реактивного білка відіграють цю роль, але не передбачають спалахів. Зі значними обмеженнями.

На рентгенограмі грудної клітки часто виявляються минущі легеневі інфільтрати.

2D-ехокардіограму серця слід спочатку зробити усім пацієнтам і повторити з часом, якщо розвиваються симптоми та/або ознаки серцевої недостатності.

По можливості слід взяти біопсію ураженої та легкодоступної тканини або органу.

Посилання на діагностику

1. Дженнет Ж.К., Фальк Р.Ж., Бекон П.А. та ін.: Переглянута міжнародна консенсусна конференція Chapel Hill 2012 р. Номенклатура васкулітів. Ревматизм артриту 65 (1): 1-11, 2013. doi: 10.1002/art.37715.