Гранулематоз Вегенера - легеневий васкуліт
Автор: Luminita Chidinciuc
Грауломатоз Вегенера - рідкісний тип запалення дрібних артерій і вен (артеріол, венул) (васкуліт), який класично вражає артерії, що постачають кисневою кров’ю тканини легенів, нирок та носових пазух. Хвороба також може проявлятися "не повністю", в тому сенсі, що вона вражає лише один із цих регіонів. Якщо задіяні як легені, так і нирки, мова йде про системний гранулематоз Вегенера. Якщо патологія обмежена лише легенями, це називається обмеженим гранулематозом Вегенера.
На додаток до запалення судин, гранулематоз Вегенера характеризується виробленням типу запальної тканини, яка називається гранульомою, яка утворюється навколо кровоносних судин і має на них руйнівний потенціал.
Гранулематоз Вегенера, як правило, вражає молодих людей або людей середнього віку. Хоча це рідкісне явище у дітей, воно насправді може виникнути в будь-якому віці.
етіологія
Причина гранулематозу Вегенера невідома, але відомо, що це не інфекція і не тип раку. Здається, що хвороба розвивається в результаті початкового запального процесу, який викликає аномальну реакцію імунної системи. Таке поєднання факторів призводить до запалення та звуження судин та утворення запальних структур, званих гранульомами.
Дослідники припускають, що пусковим механізмом для початкового запалення може бути інфекція, токсин навколишнього середовища, генетична схильність або поєднання цих факторів.
Клінічні прояви
Ознаки та симптоми гранульоми Вегенера можуть виникати раптово або поступово.
Перші симптоми зазвичай стосуються дихальних шляхів, але хвороба може швидко прогресувати, зачіпаючи кровоносні судини та органи, які вони постачають.
Найпоширеніші ознаки та симптоми включають:
- Постійна ринорея;
- носова кровотеча;
- синусит;
- Вушні інфекції;
- Кашель;
- Кровохаркання (відкашлювання крові);
- Задишка;
- Загальне нездужання;
- Втрата апетиту;
- Набряки і болі в суглобах;
- Почервоніння, відчуття печіння та біль в очах;
- Диплопія (подвійне бачення) або зниження гостроти зору;
- Лихоманка;
- Втома, можливо в поєднанні з анемією;
У деяких випадках захворювання обмежується дихальною системою і не вражає нирки. Ураження нирок не викликає симптомів у початковій фазі захворювання, тому його можна виявити лише за допомогою аналізів крові та сечі. На запущених стадіях захворювання можуть спостерігатися ниркова недостатність та анемія.
Рекомендується проконсультуватися з лікарем у разі стійкої ринореї, яка не поступається звичним протизастудним лікам, особливо якщо вона супроводжується носовими кровотечами (кровотечами з носа), кровохарканням (кашлем крові) або іншими симптомами гранулематозу Вегенера.
Фактори ризику
Грануломтоз Wegenenr може виникнути в будь-якому віці, але в основному вражає людей у віці від 30 до 50 років. Білі люди частіше хворіють на захворювання.
ускладнення
На додаток до верхніх і нижніх дихальних шляхів, гранулематоз Вегенера може вражати й інші органи, такі як шкіра, очі, вуха, нирки, спинний мозок або серце. Ускладнення включають:
- Втрата слуху: запалення грануляційної тканини в середньому вусі може призвести до втрати слуху;
- Рубці на шкірі;
- Інфаркт міокарда: гранулематоз Вегенера може вражати артерії, ризикуючи стенокардію або інфаркт міокарда;
- Порушення функції нирок: У міру свого прогресування гранулематоз Вегенера вражає нирки, що призводить до гломерулонефриту, захворювання, що характеризується нездатністю нирок виводити з організму відходи речовин і надлишків рідини, що призводить до накопичення уратів у крові (уремія). .
Основною причиною смерті при гранулематозі Вегенера є ниркова недостатність.
Лікування
Якщо вчасно діагностувати і правильно провести лікування, гранулематоз Вегенера можна полегшити протягом декількох місяців. Однак у деяких випадках потрібне тривале лікування. Через те, що хвороба може повторитися, після закінчення лікування пацієнт буде під наглядом.