Гранулематоз з поліангом; itis - Порушення кісток, суглобів і м’язів - Посібник з МСЗ для
(Гранулематоз Вегенера; Гранулематоз Вегенера)
, MD, MPH, клініка Клівленда
Його причина невідома.
Захворювання зазвичай починається з носової кровотечі, закладеності носа кіркою, гаймориту, хрипоти, болю у вусі, рідини в середньому вусі, почервоніння та болю в очах, хрипів та кашлю.
Інші органи можуть бути уражені, іноді з серйозними ускладненнями, такими як ниркова недостатність.
Симптоми та інші результати свідчать про діагноз, але біопсія зазвичай може підтвердити його.
Для контролю запалення та індукції ремісії необхідні кортикостероїд та імунодепресант.
Гранулематоз з поліангіїтом частіше зустрічається серед білої популяції, але він може спостерігатися у всіх етнічних груп і в будь-якому віці. Більшості постраждалих є близько 40 років. Його причина невідома. Це схоже на інфекцію, але інфекційного організму не виявлено. Скупчення імунних клітин, що викликають запалення (так звані «гранульоми»), утворюють вузлики і врешті руйнують нормальну тканину. Гранулематоз при поліангіїті часто буває летальним.
Симптоми
Це захворювання може початися раптово або поступово. Зазвичай перші симптоми проявляються у верхніх дихальних шляхах (ніс, пазухи, вуха та дихальна труба). Знати:
Закладеність носа з струпами в носі та навколо нього, іноді кров’янисті виділення
Провисання перенісся, що призводить до виступу (деформація носа в сідлі)
Виїмка в носовому хрящі, що розділяє дві сторони носа (носова перегородка)
Гайморит та болі в пазухах
Запалення середнього вуха (середній отит), як правило, з болем у вусі, а іноді і втратою слуху
Кашель (іноді кривавий)
Біль в гортані, хрипи і, в рідкісних випадках, гучний (пронизливий) звук при диханні
Іноді протягом багатьох років уражаються лише верхні дихальні шляхи. Люди можуть також лихоманкою, погано почуватись і втратити апетит. Запалення може вражати очі, які можуть набрякати, червоніти і бути болючими.
Хвороба може прогресувати і вражати інші частини тіла або рано вражати різні органи:
Легені: Зазвичай легені уражені певною мірою. У людей задишка і кашель. Кашель іноді кривавий. Задишка може спричинити кровотечу в легенях, що вимагає негайного медичного нагляду.
Суглоби: Суглоби та м’язи часто болючі. Може розвинутися артрит.
Нерви: Кінцівка може оніміти або ослабнути або відчути поколювання. Зір може погіршитися. Можуть постраждати нерви. Люди можуть бачити подвійне, і, якщо їх не лікувати, вони можуть осліпнути. Очі можуть набрякати і боліти, оскільки запалення призводить до накопичення тканин і стискання інших структур в очниці.
Шкіра: На шкірі може з’явитися висип або ураження.
Нирки: Часто уражаються нирки. Функція нирок може бути слабо або сильно порушена. Важкі ураження нирок викликають високий кров'яний тиск і набряки через затримку рідини (набряки). Можлива ниркова недостатність зі смертельним наслідком. Однак ураження нирок може прогресувати, не викликаючи симптомів.
Вени: Згустки крові (тромбоз глибоких вен) можуть розвиватися в ногах.
Анемія поширена і може бути важкою.
Діагностичний
Аналізи крові та сечі
Гранулематоз з поліангіїтом слід діагностувати та лікувати на ранніх термінах, щоб запобігти ускладненням, включаючи захворювання нирок та легенів та інфаркти.
Зазвичай лікарі підозрюють діагноз гранулематоз з поліангіїтом на основі характерного прогресування симптомів. Наприклад, лікарі підозрюють діагноз, коли у людей є незрозумілі респіраторні симптоми (включаючи середній отит, що інакше незвично у дорослих), особливо якщо є проблеми з іншими органами, особливо з нирками. Лікарі також підозрюють діагноз у людей, які в анамнезі мали тривалі проблеми із синусами, у яких терапія антибіотиками не мала лікувального ефекту або є частково ефективною.
Роблять рентген грудної клітки, оскільки зазвичай уражаються легені. Однак симптоми та рентген можуть припустити різні захворювання легенів, що ускладнює діагностику. Тому лікарі також роблять комп’ютерну томографію (КТ) грудної клітки, щоб виявити ознаки, яких рентген грудної клітки може не бачити, наприклад, порожнини або ділянки запалення в легенях, які можуть імітувати рак або інфекцію.
Хоча аналізи крові спеціально не визначають гранулематоз з поліангіїтом, вони можуть посилити діагноз. Цей тип тесту може виявити антитіла до нейтрофільної цитоплазми (c-ANCA) у крові. Ці антитіла присутні у багатьох типах васкулітів і викликають напад на здорові органи певними білими кров’яними клітинами. Інші специфічні антитіла виявляються шляхом подальшого тестування. Сеча людей, хворих на це захворювання, може містити кров і білок через запалення нирок. Оскільки запалення нирок може спричинити пошкодження, не викликаючи симптомів, лікарі завжди роблять аналіз сечі для виявлення цього запалення.
Лікарі можуть підтвердити діагноз, дослідивши невелику частину тканини під мікроскопом (біопсія). Зразок тканини можна взяти з ураженої ділянки, такої як носові проходи, дихальні шляхи або легені. Біопсія шкіри або нирок іноді може бути корисною.
Прогноз
Прогноз залежить від ступеня та тяжкості захворювання, ступеня ураження органів та швидкості лікування.
Для людей з важкою формою захворювання застосування імунодепресантів значно покращило прогноз. При лікуванні симптоми повністю зникають («ремісія») приблизно у 80% випадків. З іншого боку, у половині випадків симптоми повторюються («рецидив»). Рецидиви можуть виникати при припиненні лікування або через роки. Відновлення або збільшення лікування зазвичай допомагає контролювати захворювання.
Лікування
Для усунення запалення майже завжди застосовуються кортикостероїди (наприклад, преднізон). Більшості людей також потрібні імунодепресанти, такі як циклофосфамід, метотрексат, ритуксимаб або азатіоприн. Якщо захворювання не важке, лікарі призначають кортикостероїд і метотрексат. Ритуксимаб можна замінити метотрексатом. Якщо хвороба важка, людей госпіталізують і отримують високі дози кортикостероїду та циклофосфаміду або ритуксимабу. Більшість людей почуваються краще від декількох днів до кількох тижнів, але для деяких людей це може зайняти кілька місяців, щоб покращитися.
Під час ремісії дозу ліків поступово зменшують. Як правило, лікування гранулематозу поліангіїтом продовжують принаймні рік після зникнення симптомів. Як правило, дозу кортикостероїдів можна поступово зменшувати або навіть припиняти. Може знадобитися коригування доз протягом курсу лікування. Якщо симптоми погіршуються або повторюються, дозу збільшують або, якщо препарати припинено, їх відновлюють.
Імунодепресанти послаблюють імунну систему, що збільшує ризик розвитку серйозних інфекцій. Тривале застосування преднізону може спричинити збільшення ваги, катаракту, високий кров’яний тиск, втрату щільності кісткової тканини, діабет, зміни настрою та безсоння. Циклофосфамід може викликати подразнення сечового міхура, а при повторному прийомі - іноді рак сечового міхура. При внутрішньовенному введенні циклофосфаміду також вводять месну, яка хімічно протидіє певним токсичним ефектам циклофосфаміду в сечовому міхурі.
Люди, які страждають на гранулематоз із поліангіїтом, повинні ретельно спостерігати свого лікаря, щоб перевірити, чи відповідна доза препаратів, чи є у них якісь побічні ефекти внаслідок прийому препаратів, якщо у них розвивається інфекція та коли вони перебувають у стадії ремісії. ознака рецидиву. Повний аналіз крові проводиться часто, іноді щотижня, для пацієнтів, які приймають сильні імунодепресанти. Імунодепресанти можуть спричинити зменшення кількості клітин крові.
Хворі на хворобу також повинні якомога більше дізнатися про цю хворобу. Це допоможе їм рано розпізнати ознаки рецидиву. Люди також можуть навчитися тестувати свою сечу на кров і білки, щоб вони могли попередити свого лікаря про перші порушення.
Якщо у людей розвивається хронічне захворювання нирок з нирковою недостатністю, їм може знадобитися трансплантація нирки.