Hidradenitis suppurativa - Енциклопедія Альтмайєра - Департамент дерматології

Особлива форма лінійної/смугоподібної, обмеженої склеродермії на голові (найчастіше в області чола) mi.

Виникнення/епідеміологія

У Данії поширеність серед загальної популяції становить 1,1%. В Англії дається захворюваність 1: 600. Африканці мають більший рівень захворюваності, ніж європейці.

Етіопатогенез

Хронічний фолікуліт з руйнуванням кінцевих волосяних фолікулів та вторинним ураженням апокринових потових залоз.

Спадковість та спадщина суперечливі.

У деяких пацієнтів може бути виявлений фолікулярний гіперкератоз з подальшою суперинфекцією (див. Нижче Acne inversa; акне-тріада або тетрада прищів).

Однак у інших пацієнтів фолікулярні гіперкератози виявити не вдається. В іншому клінічна картина в основному ідентична.

Описано асоціації з хворобою Крона - ризик збільшується в три рази (Garg et al 2018) -, а також з ревматоїдним фактор-негативним поліартритом, гіпертонією та гангренозною піодермією. (Колінно-гомілково-ліктьові суглоби); рідко при системному амілоїдозі.

Очевидно, підвищений серцево-судинний ризик для пацієнтів із ГС (інфаркт міокарда, ішемічні інсульти)

Сприятливі фактори: куріння (90% пацієнтів - курці!) Пітливість, ожиріння (співвідношення шансів 3,9), метаболічна снідрома (Phan K et al. 2019), абразивний одяг, регулярне гоління волосся під пахвами, депіляція зовнішніх засобів.

прояв

У більш масштабному американському дослідженні (Garg A et al. 2018) вік початку захворювання становив від 28 до 64 років; 56,5%) у віці від 18 до 44 років, 34,2% від 45 до 64 років, 9,3% були старше 65 років. Перианальний прояв частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок. Також частіше трапляється у курців.

локалізація

Пахвова западина, пахова область, анальна та перианальна область, промежина, мошонка, сідниці, внутрішня частина стегон та розгиначі боків, область надпліччя. Рідше навколо соска і вульви.

Клінічна картина

На ранніх стадіях у деяких випадках виявляються запальні, поверхневі, яскраво-червоні, болючі вузлики і вузлики. Вони можуть впасти в хворобливі, схожі на опуклі абсцеси або спалахнути в гнійну форму.

Залежно від клінічного прояву розрізняють 3 ступені тяжкості (Херлі):

I ступінь: Ізольовані, поодинокі або множинні хворобливі абсцеси, відсутні рубці.
II ступінь: періодичні хворобливі абсцеси з утвореннями канатиків і рубцями, поодинокі або множинні, але не великі.
III ступінь: дифузні, пластинчасті, запальні, хворобливі інфільтрації або множинні взаємопов’язані нитки та абсцеси. Ризик контрактур суглобів в результаті обмеженої рухливості, пов'язаної з болем.

Диференціальна діагностика

Рання стадія: фурункули та карбункули; Інверса прищів.
Пізня стадія: tuberculosis cutis colliquativa; Анальні свищі; Пілонідальна пазуха; глибока трихофітія; Свищі Крона; Запальна лімфогранульома; Актиномікоз.

Ускладнення

Рецидиви можливі навіть після радикальної операції. Частота рецидивів варіюється в залежності від місця розташування: пахвова западина приблизно 3%, пахвинно-промежинна приблизно 35%, субмамарна частина приблизно 50%. При більш тривалих курсах можливе утворення плоскоклітинного раку (Marjolin ulcus).

Крім того, можуть залишатися шкірні контрактури з обмеженою рухливістю плечових і тазостегнових суглобів, стійким набряком зовнішніх статевих органів, глибокими параректальними свищами в перианальній ділянці та свищами уретри в області статевих органів. Септичні курси трапляються рідко.

терапія

При ранньому неускладненому гідраденіті супуратіва показані інтралезійні ін’єкції кристалічної суспензії триамцинолону по 5-10 мг (наприклад, з Волоном А). Розріз абсцесу з подальшим дренажем (наприклад, введення Полівідон йод змочені мазеві смужки) у разі коливань та насувається перфорації. Супровідний Системний антибіоз С Тетрацикліни (Тетрациклін Вольф 1,0-1,5 г/день перорально), Доксициклін (наприклад, Доксициклін Стада 100-200 мг/день перорально) протягом 14 днів, поки симптоми запалення не зменшаться.
Або: Ципрофлоксацин (наприклад, Ципробай 2 рази на день 250 мг перорально) або Цефалоспорини як Цефадроксил (наприклад, Цедрокс 1,0-1,5 г/добу). Після отримання результату посіву, схема терапії згідно Антибіограма.
В якості альтернативи: Дослідження PIONEER I та PIONEER II підтвердили, що адалімумаб дуже ефективний у цій клінічній картині (Saunte DML 2017).
Профілактика: Після загоєння регулярно обробляти уражені ділянки с дезінфікуючий засіб і дезодорант Засоби, наприклад, з 15-20% алкоголем Гексагідрат хлориду алюмінію-рішення R005 або R006 або гель R004 . Печера! Не всі пацієнти переносять дезодоранти на основі хлориду алюмінію! Важливо: уникайте облягаючого одягу, такого як футболки, сині джинси, сорочки тощо. Не використовуйте дезодорантні валики або дезодорантні палички.

Оперативна терапія: У разі важкого екстенсивного гідраденіту пахвових западин або генитоанальної області методом вибору є радикальне висічення запального поля. По можливості за 3-6 місяців до цього з ізотретиноїном (наприклад, ізотретиноїн-раціофарм; Акненормін) 0,5-1,0 мг/кг маси тіла р. почати. При необхідності внутрішньовенне лікування антибіотиками (наприклад,. Цефтріаксон Застосовувати 2 г в/в один раз на день протягом 7-10 днів до операції. Операції слід проводити в клініках, які мають необхідний досвід. Деталі хірургічної процедури ідентичні процедурам при гнійному гідраденіті II ступеня. Залежно від радикального характеру операції, вторинне загоєння демонструє частоту рецидивів до 30%. В основному, чим радикальніша операція, тим менший ризик рецидиву!

Терапія загалом

Після загоєння регулярно обробляйте уражені ділянки дезінфікуючими та дезодоруючими засобами, наприклад, 15-20% спиртовим розчином гелюгідрату хлориду алюмінію або гелем (R004). Печера! Не всі пацієнти переносять дезодоранти на основі хлориду алюмінію!

Важливо: уникайте облягаючого одягу, такого як футболки, облягаючі джинси, сорочки тощо.

Не використовуйте дезодорантні валики або дезодорантні палички.

Внутрішня терапія

Адалімумаб: системна терапія з Адалімумаб (Humira®: 40 мг с.к. 1 раз на тиждень - дослідження PiONEER I) призводить до хорошого клінічного результату через 12 тижнів. Адалімумаб схвалений для цього показання (дозування, як зазначено вище). Дозування для дорослих із середньою і важкою формою прищів: Humira® 80 мг/0,8 мл: індукція 2 ін'єкції 80 мг (тиждень 0: 160 мг), підтримка: з 2 тижня одна ін'єкція 80 мг через тиждень.
Експериментальний: Етанерцепт (2 рази на тиждень 25/50 мг під впливом). Ефективність сумнівна.
Експериментальний: використання Ципротерон ацетат (Діане-35, Андрокур-10) досить розчаровує жінок, це стосується і Спіронолактон.
Експериментальний: терапевтичні підходи с Інфліксимаб (®, 3 інфузії, 5 мг/кг маси тіла на 0, 2, 6 тижнях; потім 1-річна фаза спостереження) в деяких випадках оцінювали як позитивні.
Експериментально: терапевтичні підходи з ефіром фумарової кислоти (Deckers IE et al. 2015)
Експериментально: фокальна терапія ботулотоксином -А. Дані щодо цього терапевтичного підходу вимагають подальших досліджень.

Курс/прогноз

У кращому випадку - лише одноразове утворення одиночного абсцесу. Якщо його не лікувати, хронічно прогресуючий курс. Уражені ділянки можуть також виходити за межі пахвової та клубово-язикової ділянок, наприклад, на плечі, стегна та сідниці. Тенденція до рецидивів дуже висока навіть після тимчасового загоєння.

Підказки)

У 1839 році хвороба вперше була описана Вельпе. 1854 - основна робота Верней; його погляд: Hidradenitis suppurativa - це результат запалення потових залоз. Лейн і Бранстінг підозрювали залежність від прищів. У 1989 р. Плевіг та Стегер ввели для цієї клінічної картини суперечливий термін "Acne inversa".
Є підстави припускати, що клінічний термін hidradenitis suppurativa не приховує клінічної сутності, але що різні причинно-наслідкові зв’язки призводять до майже ідентичного клінічного кінцевого результату. Клінічна картина зворотних вугрів етіопатогенетично (а також клінічно: свідчення утворення комедону!), Яку слід диференціювати від (ідіопатичного) гідраденіту нагноєння. Це також виправдовує різні терапевтичні підходи!
Куріння представляється патогенетично важливим. У більш масштабному дослідженні 92% респондентів були курцями!
Здається, ізотретиноїн не має терапевтичного застосування. У випадку з ацитретином, здається, позитивні ефекти можна виявити при тривалій терапії (Zoubulis CC et al. 2015).

література

Aadams DR та ін. (2010) Лікування нагноєного гідраденіту ін’єкцією етанерцепту. Arch Dermatol 146: 501-504
Blok JL та співавт. (2013) Системна терапія імунодепресивними препаратами та ретиноїдами при гнійному гідраденіті: систематичний огляд. Br J Dermatol 168: 243-252.
Bocchini S et al. (2003) Глютеозний і перианальний гідраденіт нагноєння: хірургічне лікування широким висіченням. Пряма кишка Dis Colon 46: 944-949
Brunsting H (1939) Hidradenitis suppurativa: абсцес апокринних потових залоз. Arch Derm Syphil 39: 108-120
Cusack C та ін. (2006) Етанерцепт: ефективний при лікуванні нагноєного гідраденіту. Br J Dermatol 154: 726-729
Deckers IE та ін. (2015) Фумарати, новий варіант лікування стійкого до терапії гідраденіту нагноєння:
перспективне відкрите пілотне дослідження. Br J Dermatol 172: 828-829.
Egeberg A et al. (2015) Ризик основних несприятливих серцево-судинних подій та смертність від усіх причин у пацієнтів з гідраденітом Suppurativa. ДЖАМА Дермакол 152: 429-434.
Фейто-Родрігес М. та співавт. (2009) Препубертатний гідраденіт нагноєний успішно виліковували ботулотоксином A. Dermatol Surg 35: 1300-1302.
Гарг А та ін. (2018) Загальна та підгрупова поширеність хвороби Крона серед пацієнтів з гідраденітом
Suppurativa: Популяційний аналіз у Сполучених Штатах. ДЖАМА Дермакол 154: 814-818. Сяо Дж та ін. (2010) Hidradenitis suppurativa та супутня гангренозна піодермія. Arch Dermatol 146: 1265-1270
Jemec GB (2003) Hidradenitis suppurativa. J Cutan Med Surg 7: 47-56
Katsanos KH та співавт. (2002) Аксулярний гідраденіт нагноєний успішно лікував інфліксимабом у пацієнта з хворобою Крона. Am J Gastroenterol 97: 2155-2156
Kimball AB та ін. (2016) HiSCR (Hidradenitis Suppurativa Clinical Response): нова клінічна кінцева точка для оцінки терапевтичних результатів у пацієнтів з гнойним гідраденітом на основі плацебо-контрольованої частини дослідження фази 2 адалімумабу. J Eur Acad Dermatol Venereol 30: 989-994
Khoo AB та ін. (2014) Hidradenitis suppurativa, оброблений токсином Clostridium botulinum A. Clin Exp Dermatol 39: 749-750.
Кіршке Дж та ін. (2015) Hidradenitis suppurativa/acne inversa: Оновлення.
Дерматолог 66: 413-422.
McMillan K (2014) Hidradenitis suppurativa: кількість діагностованих пацієнтів, демографічні характеристики та схеми лікування у Сполучених Штатах. Am J Epidemiol 179: 1477-1483
Mekies JR та ін. (2008) Довготривала ефективність одного курсу інфліксимабу при гнійному гідраденіті. Br J Dermatol 158: 370-374
Перес Діаз Д та ін. (1995) Плоскоклітинний рак, що ускладнює перианальний гнійний гідраденіт. Int J Colorectal 10: 225-228
Phan K та співавт. (2019) Гідраденіт нагноєний та метаболічний синдром - систематичний огляд та скоригований мета-аналіз. Int J Dermacol у пресі.
Plewig G, Steger M (1989): Інверса прищів у: Прищі та пов'язані з ними розлади. Marks R, Plewig G (Eds), Martin Dunitz Ltd., Лондон, стор. 345-347
Рой М та співавт. (1997) Ймовірний зв’язок між гідраденітом нагноєнням та хворобою Крона: значення епітеліоїдної гранульоми. Br J Surg 84: 375-376

Saunte DML (2017) Hidradenitis Suppurativa: Досягнення у діагностиці та лікуванні. JAMA 318: 2019-2032.

Scheinfeld N (2013) Hidradenitis suppurativa: Практичний огляд можливих медичних методів лікування

понад 350 хворих на гідраденіт. Dermatol Online J 19 (4): 1.

Соріо А та ін. (2009) Відсутність ефективності перорального ізотретиноїну при гнійному гнійнику: ретроспективне дослідження на основі оцінки результатів пацієнтів. Дерматологія 218: 134-135

Velpeau A (1839) In: Aissele: Dictionnaire de Medicine, on Repertoire General des Sciences Medicales sino de Rapport Theorique et Pratique (Behcet Jeune Z ed) Vol.2: 91

Верней А (1854): Etudes sur les tumeurs de la peau et quelques maladies de glandes sudoripares. Arch Gen Med 94: 693-705

Zouboulis CC та ін. (2015) Європейський настанова S1 для лікування гнійного гнійника/зворотних вугрів. J Eur Acad Dermacol Venereol 29: 619-644.

Zouboulis CC та ін. (w2015) Hidradenitis Suppurativa/Acne Inversa: Критерії діагностики, тяжкість
Оцінка, класифікація та оцінка захворювань. Дерматологія 231: 184-190.