Холестаз під час вагітності - Енциклопедія Альтмайєра - Департамент дерматології
Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр
Останнє оновлення: 19 жовтня 2019 р
Синонім (и)
Перший описувач
визначення
Гормонально запущена гостра хвороба на пізніх термінах вагітності з оборотним холестазом та супутнім масивним, неконтрольованим сверблячкою без первинних шкірних симптомів. Є лише подряпини.
Цікаво теж
Рідкісні, мляві (малозлоякісні) первинні шкірні неходжкінські В-клітинні лімфоми (НХЛ) з малих В-клітин.
Виникнення/епідеміологія
Зустрічається у 0,2-2,0% вагітностей у Центральній Європі; у Чилі та Болівії захворюваність становить 9-28%, у Китаї - 1,2-6,0%. Частота захворюваності вища в зимові місяці, ніж влітку (зниження концентрації віт. D описується як фактор ризику).
Етіопатогенез
Може бути спадкове порушення утворення жовчі через мутацію транспортних механізмів на жовчній капілярній мембрані. Вважається, що це пов’язано з прогресуючим сімейним внутрішньопечінковим холестазом, при якому порушується перенесення фосфоліпідів зсередини на зовнішню сторону мембрани, в результаті чого порушується утворення змішаних міцел в жовчі.
Наразі виявлено дефекти щонайменше 7 генів. Наприклад, мутації гена MDR3 (коди транслокази фосфатидилхоліну), гена ABCB4 (син. Ген MD3: мультирезистентність), гена ATP8B1, гена ABCB11 (печінкоспецифічного транспортера, який транспортує жовчні кислоти в жовчний канал) ).
Також передбачається участь насоса для експорту жовчних кислот (BSEP). Перенесення жовчних кислот у сироватці викликає значний свербіж.
Деякі автори також постулюють дефіцит селену та підвищену кишкову проникність (негерметична кишка) як фактори прояву.
Більше дослідження реєстру показало зв’язок між хронічною ВГС-інфекцією та виникненням печінкового холестазу вагітності (Marschall HU et al. 2013).
прояв
Зазвичай відбувається в 3 триместрі. Частіше страждають вагітні жінки старшого віку (віком> 35 років) та жінки, які мають багато пологів.