Хронічна недостатність надниркових залоз - MedG, Мала медична енциклопедія
1) Загальне 1А
Def: Хронічна недостатність гормонів надниркових залоз (схематично кортизол та DHEA ± альдостерон).
Епідеміологія
- Поширеність: 1/10000
Етіології
> Первинна недостатність надниркових залоз (хвороба Аддісона): дефіцит кортизолу та альдостерону, високий рівень АКТГ
| Аутоімунне походження 80% (ізольоване, PEAI типу I або типу II) | Поле: доросла жінка ± асоційовані MAI (тиреоїдит, діабет I типу, недостатність яєчників, IBD тощо) | КТ: атрофія надниркових залоз Анти-21-гідроксилаза Ab |
| Двосторонній туберкульоз надниркових залоз | Трансплантація, з ослабленим імунітетом | Коментарі: @ КТ: великі наднирники потім атрофуються ± кальцифікати |
| ВІЛ | Опортуністичні інфекції або злоякісні захворювання | Серологія |
| Двосторонні метастази в наднирники | Первинна пухлина, пульм, риття, нирки, молочна залоза, ЛОР | TDM |
| Вроджена гіперплазія надниркових залоз 1/15000 (ферментний блок: дефіцит 21-гідроксилази 95%) 1B | Недостатність надниркових залоз у новонароджених з гіперандрогенією У дівчаток: гіпертрофія клітора без яєчок | Систематичний скринінг новонароджених: дуже високий 17-ОН-прогестерон (попередник, що накопичується вище 21OHase 0) Нормальна доза 17OH-прогестерону не виключає діагнозу |
| Адренолейкодистрофія | Х-зчеплені, ранній дитина/молодий дорослий Нервоваріативні розлади | (іноді виявляється мутація) |
| Вроджена гіпоплазія надниркових залоз (рідко) 1В | ||
| Інші * | (залежно від причини) | (залежно від причини) |
* Інші причини первинної надниркової недостатності:
- Ятрогенні: сюрреналектомія, антикортизоліки (мітотан, кетоконазол, метирапон), аварія антикоагулянтів
- Первинна лімфома надниркових залоз
- Інфільтративна хвороба (саркоїдоз, амілоїдоз), судинна причина (некроз надниркових залоз шоком, тромбоз вен тощо)
> Вторинна недостатність надниркових залоз (кортикотропна недостатність): ізольована недостатність кортизолу, низький рівень АКТГ
| Припинення терапії кортикостероїдами | Інтерв’ю: шукайте всі можливі шляхи адміністрування надфізіологічна доза> 3 тижні | - |
| Хвороби гіпофіза * | Інші недостатності гіпофіза | МРТ |
* Причини ураження гіпофіза:
- Аденома гіпофіза або інша компресійна пухлина
- Аутоімунний гіпофізит
- Гранулематоз (саркоїдоз, амілоїдоз тощо)
- Травма, хірургія, променева терапія ...
- Синдром Шихана: некроз гіпофіза при післяпологовому гіповолемічному шоці
2) Діагноз 1А
| Дефіцит AEG, DHEA Аддісон: + меланодермія, гіпотонія Кортикотропна недостатність: + блідість | Дефіцит кортизолу Аддісон: Підвищений рівень АКТГ, гіпоальдостеронемія Кортикотропна недостатність: нормальний/низький рівень АКТГ, альдостерон в нормі |
> Ознаки дефіциту кортизолу: поширений, але більш помітний при хворобі Аддісона
- AEG +++, депресивний синдром
- Нудота ± блювота, біль у животі
- Рідко симптоматична гіпоглікемія у дорослих, крім гострих нападів
> Ознаки гіпоальдостеронізму (лише Аддісон): ознаки гіперкаліємії, гіпотонії
> Ознаки, пов'язані з АКТГ: меланодермія при Аддісоні/блідість при кортикотропній недостатності
> Ознаки дефіциту DHEA: виражається у жінок шляхом депіляції
У педіатрії частіше у немовлят спостерігається гіпоглікемія або холестатична жовтяниця.
- Біологічні попереджувальні ознаки хвороби Аддісона
Нормальний іон або ознаки гіпоальдостеронізму (гіпоНа, гіперК, метаболічний ацидоз)
Нормохромна, нормоцитарна анемія; лейкопенія та еозинофілія
- Підтвердження діагнозу та направлення
Порогові значення представлені лише для ознайомлення, вони варіюються залежно від лабораторій ++
> Дефіцит кортизолу: виділення кортизолу ніхтемералом ускладнює інтерпретацію його дозування. Існує кілька методів, і значення залежно від лабораторій різняться, але деякі з них простіші у застосуванні.
- Кортизолемія (о 8 ранку): підтверджує недостатність надниркових залоз, якщо 180 нг/мл. Не інтерпретуйте проміжні значення !
- Синактиновий тест: тест на кортизол метопірон, тест на гіпоглікемію інсуліну (у спеціалізованому середовищі)
Примітки:
- Вищі пороги у вагітних/під естроген-гестагеном (підвищення білка-носія)
- Повторити дозування для новонародженого або немовляти (відсутність циркадного ритму)
> АКТГ у крові о 8 ранку:> 100 пг/мл при хворобі Аддісона, норма/низький рівень кортикотропної недостатності
> Альдостерон і ренін: роз'єднаний при хворобі Аддісона (високий ренін) або як нормальний/низький при кортикотропній недостатності
3) Еволюція 1А
4) ДВК 1А
А) Лікування
Лікування слід починати, як тільки виникає підозра на недостатність надниркових залоз, не чекаючи лабораторних результатів ++
> Замісне лікування
- Глюкокортикоїди: гідрокортизон 15-25 мг/добу, у 2-3 прийоми (вища доза вранці)
- ± Мінералокортикоїд (флудрокортизон 50-150 мкг/день) при хворобі Аддісона
- ± DHEA, якщо пов'язана недостатність яєчників 0
- Добавки натрію перший місяць життя у випадках вродженої надниркової недостатності 1В
> Етіологічне лікування
> Терапевтична освіта
- Майте при собі карту надниркової недостатності та необхідне обладнання на випадок надзвичайної ситуації
- RHD: нормальна натрієва дієта, ДІ з проносними та діуретиками
- Визначте ризиковані ситуації, попереджувальні знаки
- Знати важливість лікування (довічне ++), знати, як його адаптувати
- Дізнайтеся, як вводити гідрокортизон по 100 мг підшкірно, якщо 2 блювота/діарея за ту ж половину дня або порушення свідомості
Б) Моніторинг
Особливо клінічні: втома, вага, PA 1A, 1B, зростання у зрості та вазі у дітей 1B
Біологічна: іонограма крові, дозування реніну може допомогти адаптувати лікування флудрокортизоном. Гормональні дози непотрібні під час подальшого спостереження