Хронічний лімфоїдний лейкоз (ХЛЛ) - симптоми; діагноз - як можна дійти до діагнозу

Первинна консультація гематолога

СПОЧАТКУ.

Якщо за результатами аналізів крові або ознаками чи симптомами передбачається можливість захворювання крові, гематолог (лікар, що спеціалізується на захворюваннях крові) може використовувати кілька методів для підтвердження або спростування діагнозу та оцінки стану.
Під час співбесіди лікар запитає у вас всю інформацію про симптоми, які ви відчуваєте, а також про вашу історію хвороби, про інші ваші проблеми зі здоров’ям. Він оцінить наявність будь-яких факторів ризику інших захворювань чи раку.
КЛІНІЧНА ДОСЛІДЖЕННЯ ПЕРЕВІРИТИ ГАНГЛІЇ

Це передбачатиме ретельне обстеження всіх ділянок лімфатичних вузлів. Він буде шукати аномальні лімфатичні вузли (периферична лімфаденопатія). Зазвичай ці вузли мають діаметр від декількох міліметрів до 2-3 см. Вони добре обмежені, тверді, рухливі, безболісні, протизапальні, не стискають, іноді згруповані в пучки.
Клініцист пальпує живіт на наявність великої селезінки (спленомегалія), великої печінки (гепатомегалія) та будь-яких аномальних мас. Яєчка систематично пальпуватимуть на предмет відхилень.

Загальний аналіз крові (CBC)

ЗБІЛЬШЕННЯ КІЛЬКОСТІ ЛІМФОЦИТІВ

Для діагностики ХЛЛ зазвичай достатньо аналізу крові (CBC).

Це показує збільшення кількості лімфоцитів (гіперлімфоцитоз), часто виділених, тобто інші лінії крові є нормальними.
Діагноз ставлять, коли їх кількість дорівнює або перевищує 4500 (4,5 × 10 9/л). Лімфоцити невеликі, але морфологічно нормальні. Це збільшення кількості лімфоцитів зберігається протягом декількох обстежень.

Крім будь-якої недостатності кісткового мозку.

Анемія або тромбоцитопенія можуть відображати гіперспленізм. Гіперспленізм - це підвищена здатність селезінки руйнувати еритроцити та тромбоцити.

ІМУНОФЕНОТИПУВАННЯ

Це необхідне обстеження для діагностики.

Він використовує техніку, відому як проточна цитометрія, і дозволяє підтвердити природу лімфоцитів.

Він підтверджує існування моноклональної проліферації В-лімфоцитів.

Більшість лімфоцитів у крові мають фенотип В, ​​тоді як у нормальному стані більшість лімфоцитів у крові - фенотипу Т. Це клональні В-клітини, які виражають:

  • Той самий важкий ланцюг, найчастіше IgM за своєю природою і низької інтенсивності
  • B маркери диференціації (CD19, CD20) та маркери CD5, CD23, CD43, CD200, ROR1

діагноз

Критерії діагностики хронічного лімфолейкозу

Збільшення кількості В-клітин (лімфоцитоз) у крові більше 4 × 10 9/л

Персистенція лімфоцитозу більше трьох місяців

Наявність невеликих лімфоїдних клітин зрілого вигляду з грудкою хроматину під час дослідження мазка крові

Діагностичні критерії, запропоновані RMH (Королівська лікарня Марсден)

Стандартний баланс

ДОСЛІДЖЕННЯ КІСТКОВОГО МОЗЖУ

Це більше не завжди потрібно для діагностики. Насправді імунофенотипування клітин крові робить мієлограму або біопсію кісткового мозку менш корисною.

КАРІОТИП

Цей огляд, як правило, проводиться систематично.
Лімфоцити часто є носіями хромосомних аномалій, делеції довгого плеча хромосоми 13 у 60% випадків, трисомії 12 у 20% випадків або делеції довгого плеча хромосоми 11 у 15% випадків. Рідше відбувається делеція короткого плеча хромосоми 17, довгого плеча 6 хромосоми або складного каріотипу.
Незалежно від стадії, прогноз здається кращим для форм без генетичних відхилень.
Трисомія 12 пов’язана з більшим прогресуванням захворювання.

БАЛАНСОВИЙ БАЛАНС

Електрофорез та імуноелектрофорез білків дозволяють вивчати різні циркулюючі білки крові. На балансі ТОВ. Ці тести виявляють зниження рівня гамма-глобулінів. Це зменшення важливо знати, оскільки воно сприяє виникненню інфекцій.
Електрофорез також може виявити стрибок у аномальних білках (дисглобулінемія) у 5-10% випадків.

ЛЕГЬОВА РАДІОГРАФІЯ

Це важливо, оскільки у пацієнтів з ХЛЛ у міру прогресування захворювання можуть розвинутися респіраторні інфекції.
Ураження середостіння надзвичайно видно на рентгені грудної клітки. Видимий на рентгені грудної клітки синдром пухлини повинен передбачати трансформацію ХЛЛ у синдром Ріхтера або асоційований рак легенів.

Оцінка лише за умови, що пропонується лікування (попереднє лікування)

Ця оцінка вимагатиметься лише тоді, коли буде зроблено терапевтичне показання, а не під час діагностики, і включає

  • CBC та ретикулоцити, іонограма крові, сироватковий креатинін, тести функції печінки
  • електрофорез білків сироватки крові
  • Оцінка гемолізу (ЛДГ, гаптоглобін, білірубінемія) та тест Кумбса;
  • Серології: гепатит В, С, ВІЛ
  • Пошук видалення 17p (показання для лікування інгібітором BCR першого ряду)
  • Пошук видалення 11q у FISH
  • Мутаційний статус IGVH

Інші експертизи в кожному конкретному випадку ...

Дуже рідко, крім агресивних форм, можуть бути призначені інші обстеження.

Трохи техніки .

Це як просте радіо. Об'єкт поміщається в кільце пристрою, де рентгенівський промінь сканує задану площину тіла. Детектори вимірюють кількість променів, поглинених тканиною, і передають інформацію на комп’ютер. Контрастним середовищем є йод, який часто необхідний для візуалізації різних органів. Тривалість обстеження становить від 15 до 45 хвилин, але якщо у вас вже була алергія на йод, вам вводять протиалергічний препарат, і слід очікувати додаткового часу.

Сканер грудної клітки шукає аденопатії середостіння, легеневих, плевральних, перикардіальних та пошкоджень стінок грудної клітки.
Сканер черевного тазу шукає ураження лімфатичних вузлів, порталу, брижі, верхньої заочеревини та клубової кістки. Він визначає розмір печінки та селезінки та оцінює однорідність цих паренхім після ін'єкції контрасту.

Це також обстеження мало корисного, за винятком випадків, коли важке обстеження печінки та селезінки у пацієнта з ожирінням. Наявність маси внутрішньочеревного лімфатичного вузла є загальним явищем і не впливає на стадію, прогноз та лікування.

@ Детальніше див. У Докладніше, розділ "МЕДИЧНЕ ВІДЗНАЧЕННЯ".