Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) - симптоми та лікування - Рак360

Хронічний лімфолейкоз (LLC) - це повільно зростаючий рак, який починається в лімфоцитах, кістковому мозку і поширюється в кров. Він також може поширюватися на лімфатичні вузли та органи, такі як печінка та селезінка.

Що таке хронічний лімфолейкоз?

Хронічний лімфолейкоз (LLC) - це стан, при якому лімфоцити втрачають свою нормальну здатність гинути і в кінцевому підсумку накопичуються. Спочатку клітини накопичуються лише в крові, але з часом вони накопичуються і в лімфатичних вузлах, печінці, селезінці та кістковому мозку.

Термін "хронічний" означає, що хвороба розвивається повільно. У випадку аномальних лімфоцитів їх розвиток і розмноження займає більше часу. Порівняно, еволюція гострий лімфолейкоз (ALL) дуже швидкий - він може просунутися за значно коротший період.

Найчастіше ТОВ діагностується, коли в крові виявляється занадто багато аномальних лімфоцитів, також відомих як лімфоцитоз. Однак те саме захворювання може виникнути, коли аномальні лімфоцити знаходяться переважно в лімфатичних вузлах, але не в крові.

Про лейкемію

лейкемія це рак крові. Лейкемія починається, коли здорові клітини крові змінюються і неконтрольовано ростуть. Хронічний лімфолейкоз - це рак лімфоцитів. Лімфоцити - це тип білих клітин крові, що беруть участь в імунній системі організму. У деяких людей з ХЛЛ хвороба росте і прогресує повільно. Це означає, що симптоми можуть з’являтися роками.

Лімфоцити циркулюють у крові та утворюються в 4 місцях в організмі:

лімфатичні вузли;
селезінка;
тимус;
кістковий мозок, губчаста, червона тканина з внутрішньої сторони великих, плоских кісток.

Існує 3 різні типи лімфоцитів:

Т-лімфоцити, який бореться з інфекцією, запускаючи інші клітини імунної системи та знищуючи заражені клітини;
В-клітини, які утворюють антитіла;
клітини природних кілерів (NK), які борються з мікробами та раковими клітинами.

Види хронічного лімфолейкозу

Існує 2 загальних типи ХЛЛ, засновані на тому, як хвороба впливає на В-клітини або Т-клітини. Для лікарів важливо знати, чи не викликане захворювання перенаселеністю Т-клітин або В-клітин. Понад 95% людей з ХЛЛ мають тип В-клітин. Тип Т-клітинного ХЛЛ зараз називають Т-клітинним пролімфоцитарним лейкозом.

Ознаки та симптоми хронічного лімфолейкозу

Багато людей з хронічним лімфолейкозом не мають ранніх симптомів. У тих, хто розвиває ознаки та симптоми, можуть бути:

великі, але безболісні лімфатичні вузли;
втома;
лихоманка;
задишка;
біль у верхній частині живота, яка може бути викликана збільшенням селезінки;
нічна пітливість;
незрозуміла втрата ваги;
часті інфекції.

Причини та фактори ризику хронічного лімфолейкозу

Хронічний лімфолейкоз - найпоширеніший тип хронічного лейкозу. Відомо, що a генетична мутація що змушує клітини крові виробляти аномальні, неефективні лімфоцити. Окрім неефективності, ці аномальні лімфоцити продовжують жити і розмножуватися, коли нормальні лімфоцити гинуть. Аномальні лімфоцити накопичуються в крові та деяких органах, де вони викликають деякі ускладнення. Вони можуть засмічувати здорові клітини кісткового мозку і перешкоджати нормальному виробленню клітин крові.

Точна причина більшості випадків лейкемії невідома, але є деякі фактори ризику що може збільшити ризик розвитку хронічного лейкозу:

сімейний анамнез хронічного лімфолейкозу, хоча на сьогоднішній день ми не знаємо про якісь специфічні зміни в генах, які пов’язані з ХЛЛ;
похилий вік;
вплив електромагнітних полів - про електромагнітні поля часто говорять як про можливий фактор ризику розвитку лейкемії, але всі ми зазнаємо впливу електромагнітного випромінювання;
низький імунітет;
вплив шкідливих хімічних речовин та радіації.

ускладнення

Хронічний лімфолейкоз може спричинити ряд ускладнень, таких як:

часті інфекції - Люди з хронічним лімфолейкозом можуть мати часті інфекції. У більшості випадків ці інфекції є загальними інфекціями верхніх і нижніх дихальних шляхів, але іноді можуть розвинутися і більш серйозні інфекції.
перехід на більш агресивну форму раку - У невеликої кількості людей з хронічним лімфолейкозом може розвинутися більш агресивна форма раку, яка називається дифузною великою В-клітинною лімфомою. Лікарі іноді називають це синдромом Ріхтера.
підвищений ризик розвитку інших видів раку - Люди з хронічним лімфолейкозом мають підвищений ризик розвитку інших видів раку, включаючи рак шкіри, таких як меланома та рак легенів та травного тракту.
проблеми з імунною системою - У невеликої кількості людей з хронічним лімфолейкозом може виникнути проблема імунної системи, яка спричиняє неправильну атаку клітин імунної системи проти еритроцитів або тромбоцитів.

Діагностика хронічного лімфолейкозу

Діагностика лейкемії зазвичай починається з візиту до сімейного лікаря або коли рутинний аналіз припускає наявність проблеми з кров’ю. Ваш лікар запитає вас про ваші симптоми і може пройти фізичний огляд. На основі цієї інформації ваш лікар може направити вас до фахівця або рекомендувати тести для перевірки на лейкемію чи інші проблеми зі здоров’ям. Багато тих самих тестів, що використовуються для діагностики раку, використовуються для виявлення стадії, яка показує, наскільки рак прогресував.

Аналізи крові

Тести та процедури, що використовуються для діагностики хронічного лімфолейкозу, включають дослідження крові, призначені для:

вимірювання кількості клітин у зразку крові - аналіз крові можна використовувати для підрахунку лімфоцитів у зразку крові. Велика кількість В-клітин, тип лімфоцитів, може свідчити про хронічний лімфолейкоз.
Визначення типу залучених лімфоцитів - тест, який називається проточною цитометрією, показує, чи підвищений рівень лімфоцитів обумовлений хронічним лімфолейкозом, іншим розладом крові або реакцією організму на інший процес, такий як інфекція.
досліджує хромосоми всередині аномальних лімфоцитів на предмет відхилень - Іноді лікарі використовують цю інформацію, щоб встановити ваш прогноз та допомогти вам вибрати лікування.

Інші тести включають біопсія і візуалізаційні тести, такі як комп'ютерна томографія (КТ) та позитронно-емісійна томографія (ПЕТ).

Скринінг на хронічний лімфолейкоз

Скринінг означає тестування людей на ранніх стадіях захворювання, перш ніж виявити ознаки його початку.

Метою скринінгу є діагностика раку:

на ранній стадії;
до появи симптомів;
коли легше лікувати;
коли це, швидше за все, виліковне.

ХЛЛ відрізняється від більшості видів раку, оскільки його зазвичай неможливо вилікувати, але це таке хвороба розвивається дуже повільно. Деякі люди живуть багато років без симптомів та лікування.

постановка

Існує дві різні системи постановки хронічного лімфолейкозу (ХЛЛ). Це система постановки Біне і система Рай. В Європі лікарі використовують систему Біне.

Небесна постановочна система

Система Неба має 5 етапів від 0 до IV. Чим вище число, тим більш розвинений рак. Потім ця система групує LLC на низький рівень (стадія 0), проміжний (I та II стадії) та високий рівень (III та IV стадії).

Система постановки біне

Система постановки Біне для ТОВ має 3 етапи:

стадія А - менше 3 груп збільшених лімфатичних вузлів (лімфаденопатія) та велика кількість білих кров'яних тілець;
стадія В - більше 3 груп збільшених лімфатичних вузлів і велика кількість білих кров'яних тілець;
стадія С - лімфатичні вузли або збільшена селезінка, велика кількість білих кров'яних клітин і низька кількість еритроцитів або тромбоцитів.

На кожному етапі під групою лімфатичних вузлів маються на увазі лімфатичні вузли в області тіла, наприклад, в області шиї, пахви або паху. Кожна область зараховується до групи, навіть якщо лімфатичні вузли по обидва боки тіла набряклі.

На додаток до стадії ТОВ, інші фактори можуть бути важливими, коли лікар розглядає варіанти лікування. Ці фактори включають:

вік;
вид;
рівень нормального кісткового мозку, який заміщується лейкозними клітинами;
вміст у крові бета-2 мікроглобуліну та інших речовин;
швидкість зростання лімфоцитів;
хромосомні зміни, виявлені в ракових клітинах;
якщо ракові клітини мають здатність виробляти антитіла.

Лікування хронічного лімфолейкозу

Варіанти лікування хронічного лімфолейкозу залежать від кількох факторів, таких як стадія раку, наявність ознак та симптомів, загальний стан здоров’я та особисті уподобання. Лікування може не знадобитися у ранні стадії. Люди з хронічним лімфолейкозом на ранніх стадіях зазвичай не отримують лікування. Дослідження показали, що лікування на ранніх термінах не продовжує життя людей з раннім терміном хронічного лімфолейкозу.

Лікування для середньої та поглибленої стадій

Лікар використовує стадію хронічного лімфолейкозу, результати різних тестів, включаючи лабораторний аналіз ракових клітин, та загальний стан здоров'я, щоб скласти рекомендації щодо лікування. Якщо ваш лікар визначить, що хронічний лімфолейкоз прогресує або перебуває на проміжних або запущених стадіях, варіанти лікування можуть включати:

Статистика та прогноз

Виживання залежить від багатьох різних факторів:

тип і стадія раку;
стан здоров'я;
попереднє лікування.

Як правило, для людей з ХЛЛ близько 70 із 100 чоловіків (близько 70%) і майже 75 зі 100 жінок (майже 75%) переживають лейкемію протягом 5 років і більше після діагностики. Це для всіх віків. Для тих, хто віком від 15 до 64 років, більше 80 зі 100 (більше 80%) переживають лейкемію протягом 5 років і більше після діагностики. Для тих, кому виповнилося 65 років, більше 60 із 100 (понад 60%) переживуть лейкемію протягом 5 років і більше після діагностики.

Називається час, коли лейкоз контролюється лікуванням і він не активний ремісія. Ремісія означає, що у вас немає симптомів, а хвороба не з’являється у зразках крові. ТОВ, швидше за все, з’явиться через деякий час після першого лікування.

Список літератури:
(1) Хронічний лімфолейкоз, посилання: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/chronic-lymphocytic-leukemia/symptoms-causes/syc-20352428
(2) Що таке хронічний лімфоцитарний лейкоз?, Посилання: https://www.cancer.org/cancer/chronic-lymphocytic-leukemia/about/what-is-cll.html
(3) Хронічний лімфоцитарний лейкоз, посилання: https://www.webmd.com/cancer/lymphoma/chronic-lymphocytic-leukemia-rare#1
(4) Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ): стажування, посилання: https://www.urmc.rochester.edu/encyclopedia/content.aspx?contenttypeid=34&contentid=BCLL05
(5) Лікування хронічного лімфолейкозу, посилання: https://www.cancer.gov/types/leukemia/patient/cll-treatment-pdq
(6) Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ), посилання: https://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/chronic-lymphocytic-leukemia-cll
(7) Лейкемія - хронічний лімфоцитарний - ХЛЛ, посилання: https://www.cancer.net/cancer-types/leukemia-chronic-lymphocytic-cll/introduction

Про автора

Манкас Маліна

Випускник факультету медичної біоінженерії - Університет медицини та фармації Яссі та ступінь магістра з клінічної біоінженерії.