Хронічний лімфолейкоз - симптоми, діагностика та мультимодальне лікування - BeHealthy

Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) - це неопластичний стан, що знаходиться в лімфатичній тканині і включає проліферацію в кістковому мозку незрілих лімфоцитів (лімфобластів) з виділенням у периферичній крові та відкладенням в лімфоїдних органах (лімфатичні вузли, печінка, печінка). зрілі лімфоцити.

Лімфоцити відіграють важливу імунну роль, забезпечуючи підвищення імунної стійкості організму. Лімфобласти, присутні в кістковому мозку та периферичній крові, у випадку ХЛЛ не здатні виконувати свою імунну функцію.

ТОВ становить приблизно 30% усіх захворювань на лейкемію і є найпоширенішим видом лейкемії, який зустрічається в медичній практиці.

Максимальна частота захворювання була зафіксована у віці старше 50 років.

Захворювання набагато частіше зустрічається серед чоловіків, з коефіцієнтом шкоди від 2 до 1 на користь чоловіків. [2], [4]

Тригери, що визначають появу ТОВ, невідомі. Описано певні фактори ризику, присутність яких може сприяти проліферації лімфобластних ракових клітин у спинному мозку. Вони представлені:

Генетичний фактор
Сімейна історія ТОВ (перший ступінь вологого діагнозу ТОВ)
Тривалий вплив певних хімічних речовин
Іонізуюче випромінювання
Алкілуючі агенти, цитостатичні препарати, що вводяться для лікування інших видів пухлинних захворювань
Інфекція вірусом HTLV-1. [2], [3], [4]

симптоми

ТОВ починається підступно і має тривалий розвиток. На ранніх стадіях еволюції захворювання протікає безсимптомно. Під час еволюції захворювання з’являються різні загальноклінічні прояви. Таким чином, пацієнт може звинуватити:

втома
Астенія
Глибокий, нічний піт
Втрата ваги
втрата апетиту
Глибокий вплив загального стану.

Часто захворювання діагностується з нагоди звернення пацієнта до лікаря щодо різних повторних інфекційних захворювань, таких як пневмонія, бронхіт, туберкульоз, інфекції вірусом простого герпесу.

При клінічному огляді пацієнта лікар може виявити наявність таких клінічних ознак:

спленомегалія
гепатомегалія
Генералізована лімфаденопатія
Лейкемічні специфічні ураження шкіри (лейкемія)
Блідість шкіри
Склеро-тегументарна жовтяниця
Тромбоцитопенічна пурпура. [1], [2], [3], [4]

Діагноз ХЛЛ базується на симптомах і клінічних ознаках, представлених вище, і на основі параклінічних досліджень (дослідження периферичної крові, дослідження кісткового мозку, цитогенетичний тест).

Параклінічні дослідження:

Аналіз периферичної крові може свідчити про наявність гіперлейкоцитозу (збільшення кількості лейкоцитів від 20000 до 300000/ммц) з лімфоцитозом (перебільшене збільшення кількості лейкоцитів, понад 4000/ммц), анемією та тромбоцитопенією.

Біохімічне дослідження крові може показати збільшення непрямого білірубіну, змінені ниркові проби (збільшення сечовини та креатиніну) та наявність запального синдрому (збільшення ШОЕ та С-реактивного білка).

Електрофорез білка може свідчити про зниження гамма-глобуліну.

Дослідження кісткового мозку може свідчити про медулярну гіперклітинність, при цьому на проліферуючі бластні клітини припадає 40% усіх клітин, що знаходяться в спинному мозку.

Цитогенетичне дослідження дозволяє ідентифікувати маркери CD38 та ZAP-70, маркери, специфічні для LLC, а також появу мутації на дель-хромосомі (17р). [1], [2], [3], [4]

Лікування, яке проводиться в рамках ТОВ, є специфічним для кожного етапу еволюції.

У випадку захворювання на ранніх стадіях лікування цитостатиками призначається не відразу, а застосовується позиція «пильнуй і чекай». Якщо є ознаки, характерні для захворювання (загальні ознаки, лімфоцитоз з гіперлейкоцитозом, спинномозкова недостатність, що характеризується анемією та тромбоцитопенією, повторні інфекції, спленомегалія, генералізована лімфаденопатія), показано призначення хіміотерапії.

Серед цитостатичних препаратів, що застосовуються при ХЛЛ, ми згадуємо: Флударабін, Хлорамбуцил, Циклофосфамід, Бендамустин у поєднанні з кортикостероїдами (Преднізон, Преднізолон, Дексаметазон).

Імунотерапія також може бути ефективною. Серед введених імунотерапевтичних препаратів ми згадуємо: моноклональні антитіла (Ритуімаб, Обінутузумаб, Офатумумаб, Алемтузумаб), інгібітори тирозинкінази (Ібрутиніб, Іделалізіб) та імудамодулятори імідазолу (Леналідомід).

Рентгенотерапія та спленектомія застосовуються у випадках гігантської спленомегалії без відповіді на медикаментозне лікування.

Медулярна трансплантація (алотрансплантація) показана молодим пацієнтам без відповіді на згадане хіміотерапевтичне або імунотерапевтичне лікування.

Пацієнтам, у яких розвиваються імунологічні ускладнення (наприклад, аутоімунна гемолітична анемія або ідіопатична тромбоцитопенія), рекомендується введення внутрішньовенних імуноглобулінів або терапія кортикостероїдами (преднізон, метилпреднізолон). [1], [2], [3], [4]