Хронічний панкреатит у дітей, по суті, генетичного походження Univadis
Хронічний панкреатит та гострий рецидивуючий панкреатит (АРП) рідко зустрічаються в педіатрії. Захворюваність зростає з віком. У дорослих сильний біль, повторна та багаторазова госпіталізація помітно впливають на життя. Основними причинами є алкоголь та тютюн. У педіатрії невеликі дослідження, засновані на єдиному центрі, показали важливість генетичних факторів.
Це перше багатоцентрове міжнародне дослідження під егідою «Міжнародної дослідницької групи дитячого панкреатиту: у пошуках лікування» дозволило з реєстру зібрати 194 пацієнта, 76 з яких страждали на хронічний панкреатит. Одне з наступних спостережень включено у визначення останнього: 1) біль, сумісний з походженням підшлункової залози, та зображення, що свідчить про хронічні ураження підшлункової залози; 2) екзокринна недостатність підшлункової залози та зображення уражень підшлункової залози; 3) ендокринна недостатність підшлункової залози та сугестивні зображення; 4) біопсія підшлункової залози з характерними гістологічними ураженнями.
76 пацієнтів - 57% дівчат та 80% білих. Майже у всіх (96%) в анамнезі був гострий панкреатит. Генетичне дослідження, проведене у 63 дітей, негативне у 12 випадках, виявило одну або кілька мутацій у 51 пацієнта (67% від загальної кількості, 81% від обстежених випадків). Найбільш частими мутаціями були гени протеази серин 1 (PRSS1 33/61 тестований), SPINK1 14/53, CFTR 11/59, CTRC 2/40. Серед пацієнтів з мутацією CFTR у 7/11 була одна або кілька мутацій, пов'язаних з муковісцидозом, 1/8 - позитивний тест на піт. Анатомічна аномалія була виявлена у 25 пацієнтів (33%), у тому числі у 15 разів підшлункової залози. Метаболічні та токсичні фактори були рідкісними; 16 пацієнтів мали більше одного фактора.
На жаль, доступ до всієї цієї статті зарезервований лише для медичних працівників, які мають обліковий запис.
Ви досягли ліміту статей на відвідувача
Безкоштовна реєстрація Доступно лише для медичних працівників