Хвороба Аддісона - енциклопедія Альтмайєра - кафедра внутрішніх хвороб

Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр

Останнє оновлення: 16.11.2020

Синонім (и)

Перший описувач

визначення

Цікаво теж

Злоякісна Т-клітинна лімфома шкіри, що складається з великих клітин з анапластичною, плеоморфною або імунобл.

Виникнення/епідеміологія

Випадки (гіпокортицизм)

- первинний NNRI: 0,5/100 000 населення (синонім хвороби Аддісона)

- вторинна NNRI: 2,0/100 000 населення

-третинний NNRI: близько 1,0/100 (!) населення (найпоширеніша форма при терапії глюкокортикоїдами)

Етіопатогенез

Аутоімунні процеси (руйнування області надниркових залоз), так званий імунний адреналіс Аддісона (аутоімунний адреналіт) -80% випадків-. Виявлення антитіл до 21-гідроксилази, центрального ферменту в синтезі стероїдів.

системна грибкова інфекція (гістоплазмоз, криптококоз, бластомікоз, кокцидіоїдомікоз)
Мріяти
метастатичні процеси (особливо метастази з раку молочної залози, бронхів, нирок.
лейкемічні інфільтрації, особливо неходжкінські лімфоми
Туберкульоз, CMV-інфекції, ВІЛ-інфекції (адреналіт)
Амілоїдоз
Синдром Уотерхауза-Фрідеріхсена.

Результатом є підвищення адренокортикотропного гормону (АКТГ) з частковим перетворенням на меланоцитостимулюючий гормон (альфа-МСГ та бета-МСГ).

прояв

Клінічна картина

Шкірний покрив: Узагальнена коричнева гіперпігментація з акцентом на ділянки, що піддаються дії світла (спочатку не відрізняється від звичайного сонячного засмаги). Крім того, пігментація пахв, сосків та областей статевих органів; Пігментація ліній кистей, рубців, точок тиску; сіро-коричнева пігментація слизової оболонки (в результаті підвищення АКТГ і, одночасно, секреції МСГ), переважно фарфорово-білих нігтів (негативно на оточуючу коричневу шкіру, див. також Leukonychia totalis), рідше дифузна, коричнева пігментація нігтів, втрата вторинного волосся, схильність до гіпергідрозу. Сіяти. Аддісон, білий.

Загальне: змінна вираженість симптомів аж до несподівано виникаючої кризи Аддісона із симптомами шоку. Слабкість і швидка стомлюваність, м’язова слабкість і біль, адинамія, енофтальм. Втрата ваги та зневоднення, кахексія, блювота, діарея, біль у животі, втрата апетиту, артеріальна гіпотензія, брадикардія, схильність до переохолодження, рефрактерний шок. Крім того, нудота, голод до солі, схильність до спонтанної гіпоглікемії.

Гіперпігментація хвороби Аддісона, як правило, є діагностичною. Її відсутність не виключає діагнозу («Хвороба Білого Аддісона, близько 8% випадків при первинної недостатності надниркових залоз, пов’язаної з аутоімунною хворобою). Хвороба Аддісона без гіперпігментації в основному виявляється у блондинів або рудоволосих людей, які мало або зовсім не засмагають.

Хвороба Аддісона може також виникати в контексті поліендокринологічних синдромів у поєднанні з тиреоїдитом Хашимото та цукровим діабетом 1 типу при аутоімунологічному поліендокринологічному синдромі.

лабораторія

діагностика

Диференціальна діагностика

Ускладнення

терапія

Зовнішня терапія

Текстильний та фізичний/хімічний захист від світла (наприклад, Anthelios, Eucerin Sun, див. Також засоби захисту від світла).

Внутрішня терапія

Постійна заміна п.о. з глюкокортикоїдами 20-37,5 мг/добу (гідрокортизон, глюкокортикоїди, системні) (2/3 дози вранці, 1/3 ввечері) та 0,05-0,2 мг/добу флудрокортизону вранці (наприклад, астонін Н, флудрокортизон), Корекція дози у разі стресу (ОП, інфекції, спорт) до 2-5-кратної дози.

література

Аддісон Т (1849) Хронічна надниркова недостатність, як правило, внаслідок туберкульозу надниркової капсули. Перше оголошення. Лондонський медичний вісник Н.С. 8: 517-518
Addison T (1855) Про конституційні та місцеві наслідки захворювання надниркових капсул. В: Збірник опублікованих праць покійного доктора Томаса Аддісона. Лондон: New Sydenham Society, 1868
Банба К та співавт. (1999) Гіперпігментація, спричинена гіпертиреозом: відмінності від пігментації хвороби Аддісона. Clin Exp Dermatol 24: 196-198
Baschetti R (2003) Синдром хронічної втоми та хвороба Аддісона. J Pediatr 142: 217
Jabbour S (2003) Шкірні прояви ендокринних розладів: керівництво для дерматологів. Am J Clin Dermatol 4: 315-331
Ловас К та співавт. (2003) Порушення сну у пацієнтів з хворобою Аддісона. Eur J Endocrinol 148: 449-456
Тен С та співавт. (2001) Клінічний огляд 130: хвороба Аддісона 2001. J Clin Endocrinol Metab 86: 2909-2922

Посилання на статтю (28)

Додаткові статті (17)

Застереження

Будь ласка, зверніться до відповідального лікаря для отримання остаточного та надійного діагнозу. Цей веб-сайт може надати вам лише путівник.

Автори

Останнє оновлення: 16.11.2020

Потрібна безкоштовна реєстрація спеціалістів

Будь ласка, увійдіть, щоб отримати доступ до всіх статей та зображень.

Наш зміст є Доступно лише для медичних працівників. Якщо ви вже зареєстровані, будь ласка, увійдіть. В іншому випадку ви можете зареєструватися зараз безкоштовно.