Хвороба Бехчета - причини, симптоми та лікування

Хвороба Бехчета або турка. Хвороба Бехчета є рецидивуючим імунним захворюванням, яке в першу чергу вражає чоловіків Південно-Східної Азії та Туреччини віком від 30 років. Найважливішими симптомами є часто повторювані афи та захворювання очей, особливо запалення та скупчення гною. Доступні різні варіанти терапії, найважливішою з яких є введення кортизону.

Зміст

Що таке хвороба Бехчета?

Ревматичне захворювання Хвороба Бехчета впливає на імунну систему і виникає при стрибках. Симптоми, які можна розпізнати як цю хворобу, були описані вже в давнину. Першим симптомом часто були періодичні виразки на слизовій оболонці порожнини рота або статевих органів.

У подальшому перебігу симптомів, який потім стає зрозумілим, виникають захворювання очей, зокрема скупчення гною, які переважно відбуваються в передній камері, та запалення райдужки.

Ревматичні симптоми, такі як почервоніння шкіри і ущільнення, дискомфорт та запалення суглобів, закупорка артеріальних судин та запалення придатка яєчка. Запалення мозку відбувається дуже рідко, що може призвести до порушення координації рухів, головних болів, спастичності та порушення свідомості.

Хвороба Бехчета також може виникати у підлітків, і тоді є односимптомною. Частота захворювання - менше 1 на 100 000.

причини

Вчені підозрюють, що взаємодія генетичної схильності та аутоімунних захворювань із бактеріальним або вірусним запаленням послаблює організм та імунну систему до такої міри, що імунна регуляція порушується. Це може спричинити спалах захворювання, оскільки організм не має можливості самостійно розщеплювати запалення та скупчення гною.

Симптоми, нездужання та ознаки

Хвороба Бехчета проявляється у вигляді невеликих, переважно болючих ділянок шкіри в ротовій порожнині та області статевих органів. Ці афти можуть з’являтися окремо або більшими групами та мати різні характеристики. Вони схожі на вугрі, пухирі або пальпуються вузлики, вони болять на дотик і завжди запалюються. Через деякий час шкіра стає рубцевою, а шкіра лущиться.

Здебільшого постраждалі також помічають порушення загоєння ран; травми призводять до вторинних кровотеч, сочи та інфекцій. Зміни шкіри часто супроводжуються кон’юнктивітом. Райдужка набрякає, в результаті з’являються сльози, свербіж і почервоніння. У передній камері ока утворюються набори гною, які з часом розриваються і спорожняються всередину або назовні.

У важких випадках пацієнт стає сліпим в результаті запалення. Зазвичай симптоми підступно розвиваються і посилюються в процесі хвороби Бехчета. При відповідному лікуванні проблеми зі здоров’ям стихають протягом декількох днів або тижнів. Якщо ревматичне захворювання не лікувати, це може призвести до утворення рубців, хронічного болю та розладів імунної системи. Хворі все частіше почуваються погано, і в результаті часто розвиваються такі емоційні скарги, як депресія або комплекси неповноцінності.

Діагностика та курс

Постраждав від Хвороба Бехчета часто звертаються до лікаря, оскільки вони помічають дратівливу поведінку загоєння ран. Травмована шкіра виявляється гіперактивною, спостерігається сильне почервоніння шкіри і пухирі в області навколо рани. Цей симптом також служить головним критерієм ранньої діагностики хвороби Бехчета лікарями, з якими проконсультувались.

Діагноз підтверджується за допомогою так званої «проби котячого ліктя». Для цього лікар вводить 0,5 мл фізіологічного розчину в шкіру ліктя і спостерігає за його реакцією. Якщо пацієнт страждає хворобою Бехчета, надлишок шкіри реагує на ін’єкцію вузликами та запаленням.

Якщо цей тест підтверджує підозру, необхідно провести аналізи крові для подальшої діагностики, щоб визначити, скільки імуноглобуліну в крові і як він складається.

Хвороба Бехчета - це рецидивуюча хронічна хвороба, яка спочатку проявляється через афти, а пізніше - різними захворюваннями очей. Якщо медичного втручання не буде, ревматичне захворювання може призвести до сліпоти або сильного запалення мозку.

Ускладнення

Більшість із них почуваються некомфортно і часто соромляться цих скарг. Хвороба Бехчета також може призвести до зниження самооцінки або комплексів неповноцінності. Нерідкі випадки, коли в результаті пацієнти страждають від психологічних обмежень або депресії. Загоєння ран також може бути обмежене хворобою Бехчета, так що інфекції трапляються частіше.

Хворобу Бехчета можна відносно добре вилікувати за допомогою ліків. Як правило, особливих ускладнень не буває. Однак у більшості випадків пацієнти залежать від тривалого лікування. Так само, як правило, не зменшується тривалість життя постраждалої людини. Через ослаблену імунну систему пацієнти більш сприйнятливі до різних захворювань.

Коли слід звертатися до лікаря?

До групи ризику захворювання особливо входять чоловіки віком від 30 років, котрі походять з Туреччини та Південно-Східної Азії. Вам слід звернутися до лікаря, як тільки ви страждаєте афтозною виразкою. Болі плями на яснах або слизових оболонках у роті слід досліджувати та лікувати. Якщо постраждалі регіони поширюються далі або якщо виникають подальші скарги, слід звернутися до лікаря. Слід бути обережними при запаленні, свербінні, відкритих ранах або утворенні гною. У важких випадках існує ризик зараження крові з потенційно летальним наслідком. Консультація лікаря необхідна, якщо біль розвивається, рана збільшується або неможливо гарантувати стерильний догляд за раною.

Якщо зацікавлена особа страждає від різних симптомів неодноразово протягом декількох тижнів або місяців, слід звернутися до лікаря. Якщо утворюються пухирі або відбуваються інші зміни кольору обличчя, це свідчить про наявність у організму порушень. Відчутні грудочки, лущення шкіри або біль на дотик повинні бути представлені лікареві. Якщо рани погано загоюються або є незвична кровотеча, потрібен лікар. Візит до лікаря також необхідний у разі виникнення емоційних або психологічних проблем. Депресивні настрої або проблеми з поведінкою повинні бути обстежені лікарем, як тільки вони тривають протягом декількох тижнів.

Лікування та терапія

Є діагнозом Хвороба Бехчета чітко доведено, розпочинається стандартна терапія. У гострій стадії це полягає у введенні кортизону внутрішньовенно або у формі таблеток залежно від тяжкості та індивідуальних потреб пацієнта. Кортизон пригнічує запалення в організмі та ріст уражених клітин і, таким чином, може перервати або послабити цикл захворювання.

У дуже важких випадках та часто повторюваних нападах лікуючий лікар може прийняти рішення додатково або альтернативно вводити імунодепресанти. Вони знижують функції імунної системи, обмежуючи ріст імунних клітин або блокуючи ріст ДНК. Рівень дози та частота прийому залежать від тяжкості захворювання.

Якщо ні терапія кортизоном, ні імунодепресанти, ні комбінація обох препаратів не працюють, то останніми доступними варіантами є терапія інфліксимабом або талідомідом. Інфліксимаб є ключовим препаратом при ревматичних захворюваннях. Талодомид був відомий під іменами та негативним досвідом з Контерганом або Софтеноном, але в його нинішньому вигляді та під суворим контролем безпеки він обіцяє добрі перспективи лікування.

Ви можете знайти свої ліки тут

Перспективи та прогноз

Прогноз хвороби Бехчета покращується із збільшенням тривалості хвороби. Перебіг можна охарактеризувати як хвилеподібний, при цьому численні афи у роті або на статевих органах стають рідшими із збільшенням віку. Якщо впливає лише зовнішній вигляд шкіри, у постраждалих тривалість життя не менша. Психологічні проблеми, що виникають внаслідок шкірних змін, які сприймаються як надокучливі, можуть підвищити рівень страждань. У рідкісних випадках розвивається депресія, яка інакше погіршує прогноз.

Чим раніше захворювання вперше виникає, тим вищий рівень смертності від хвороби Бехчета. Юнаки та, зокрема, молоді люди мають набагато вищий рівень смертності, ніж усі інші, кого постраждали. Аневризми в легеневих артеріях пов'язані з високим рівнем смертності близько однієї п'ятої. Оскільки їх рідко діагностують до набрання чинності, прогноз відповідно поганий. Невральне ураження або виразки в травному тракті чи інших органах також сприяють збільшенню смертності.

Однак із збільшенням віку прогноз для цієї групи ризику стає все більш сприятливим, оскільки хвороба стає неактивнішою. Крім того, прогноз поганий, якщо зачеплені очі, оскільки близько 25-50 відсотків постраждалих сліпнуть або їх зір суворо обмежений. Якісна медична допомога може запобігти цьому.

профілактика

Оскільки причини захворювання ще не досліджені, методи профілактики не відомі. Однак постраждалі повинні якомога швидше і регулярніше звертатися за медичною допомогою, щоб запобігти перебігу важкої хвороби.

Догляд

Терапевтичною метою хвороби Бехчета є тривале і максимально повне придушення аутоімунного запалення судин. Як правило, активність поперемінно мерехтливих і стихаючих симптомів захворювання з часом зменшується. Якщо симптоми більш виражені при запаленні очей, тромбозі та ураженні нервової системи або шлунково-кишкового тракту, необхідне тривале подальше лікування протизапальними препаратами, такими як інфузії та таблетки.

Якщо пацієнти не скаржились принаймні протягом двох років і не мають симптомів, в окремих випадках препарати для зниження запальних процесів або імунодепресивні терапії припиняються. Однак часто важко взяти під контроль хворобу Бехчета, оскільки час і ступінь тяжкості рецидивів незліченні.

Тому оптимальний подальший догляд важливий для аутоімунного васкуліту. Наступні заходи лікування після гострої фази терапії мають завдання виявити наслідки та вчасно розпізнати новий напад. Дозування препарату можна індивідуально регулювати залежно від клінічного вигляду. Харчовий стиль для стабілізації кишкової флори та зміцнення судин підтримує догляд за хворобою Бехчета.

Регулярні огляди, особливо дерматологом та офтальмологом, дозволяють на ранніх термінах виявити шкірні зміни або очні інфекції, але також дають можливість тим, хто постраждав, пояснити нагальні питання. Подальше лікування хвороби Бехчета є важливим компонентом для того, щоб назавжди закріпити успіх терапії та адаптувати її до індивідуального перебігу захворювання.

Ви можете зробити це самі

Оскільки хвороба прогресує в приступах, важко придумати панацею для самодопомоги. Багато пацієнтів можуть добре і терпимо жити з хворобою, якщо регулярно приймати призначені ліки. У деяких хворих людей також бувають випадки, коли вони можуть впоратися без ліків взагалі. Якщо трапляється інший епізод, слід проконсультуватися з лікарем, який призначить щось для полегшення, оскільки з ним завжди пов’язаний сильний біль.

Кожен, хто страждає на хворобу Бехчета, повинен подбати про те, щоб достатньо відпочити своєму тілу. Достатній сон і здорове, збалансоване харчування також сприятимуть відносно стабільному перебігу захворювання. Хворим людям також слід вести регулярний спосіб життя, щоб врятувати свій організм від непотрібного стресу.

Крім того, хворим людям рекомендується приєднатися до групи самодопомоги або терапевтичної групи. Є також кілька інтернет-форумів, які пропонують певну анонімність. Таким чином, кожен може обмінятися думками з іншими постраждалими людьми щодо тем, які можуть не обговорюватися в офіційній групі. Корисно почути досвід інших людей у відповідній ситуації. Таким чином ви можете краще впоратися зі своїми почуттями та страхами.