Хвороба Дюпюітрена; Журнал «Гален»
Допомагати. ун-т. UMF Керол Давіла, доктор медицини
Лікар первинної ланки внутрішньої медицини, лікарня швидкої клінічної допомоги Флореаска
Хвороба Дюпюітрена - хвороба з повільною прогресуючою еволюцією, яка проявляється потовщенням і вкороченням фіброзної тканини долонної фасції. Захворювання частіше зустрічається у чоловіків старше 40 років, курців, а також хворих на цукровий діабет або хронічним вживанням алкоголю. Хвороба Дюпюітрена починається з появи шишки і повільно прогресує до контрактури пальців. Двосторонні пошкодження рук є загальним явищем, хоча зазвичай одна рука страждає сильніше, ніж інша. Зазвичай захворювання має поступовий розвиток ступеня тяжкості, лише близько 10% випадків регресує без лікування. На 1 стадії захворювання можна спостерігати лише, хоча ін’єкція вузлика стероїдами може бути ефективною. Рекомендується хірургічне лікування, якщо порушена функціональність пальця, контрактура прогресує або серйозна деформація виводить з ладу.
Хвороба Дюпюітрена - повільно прогресуюча хвороба, яка викликає потовщення та вкорочення фіброзної тканини долонної фасції. Захворювання частіше зустрічається у чоловіків старше 40 років, курців та хворих на цукровий діабет або хронічне вживання алкоголю. Хвороба Дюпюітрена, як правило, починається з появи вузлика і повільно прогресує до контрактури пальця. Двостороння участь рук є загальним явищем, хоча зазвичай одна рука страждає сильніше, ніж інша. Захворювання зазвичай має поступову еволюцію тяжкості; лише близько 10% випадків регресуватимуть без лікування. На стадії 1 хвороба може триматися лише під наглядом, хоча ін’єкції вузликових стероїдів можуть бути ефективними. Рекомендується хірургічне втручання, якщо порушена функціональність пальця, прогресує контрактура або важка деформація відключає.
Хвороба Дюпюітрена - це вкорочення і потовщення зв’язок, які прикріплюють шкіру до долонної фасції.
На ранніх стадіях захворювання на долоні з’являється одна маленька, тверда грудка або множинні вузлики, проксимальніше п'ястно-фалангового суглоба, і пацієнти відчувають труднощі під час виконання простих дій, таких як миття обличчя або розчісування волосся.
Хворобу Дюпюітрена можна відрізнити від інших причин контрактури кисті тим, що вона починається з появи шишки і повільно прогресує до контрактури пальця.
Після об’єктивного обстеження лікар виявляє розташування вузлика та наявність сутичок, волокнистих смуг та болючої болючості в зоні ураження.
Якщо наявні контрактури, слід оцінити кут між п'ястно-фаланговими та проксимальними міжфаланговими суглобами (1). Тест Хьюстона корисний для встановлення діагнозу: якщо пацієнт не може сісти і висунути долоню на поверхню столу, тест позитивний. Існує клінічна класифікація захворювання на 3 стадії. 1 стадія захворювання характеризується наявністю потовщеного вузлика і фіброзної смужки на рівні долонного апоневрозу; стадія 2 має форму перитендинозної смуги, яка обмежує розгинання ураженого пальця; на 3 стадії відбувається постійна контрактура при згинанні ураженого пальця (2).
Двосторонні пошкодження рук є загальним явищем, хоча зазвичай одна рука страждає сильніше, ніж інша (3).
У спадному порядку найчастіше уражаються пальці IV, V, III та II. Часто пухлини м’яких тканин кисті та пальців можна сплутати з хворобою Дюпюітрена (3).
У пацієнтів віком до 50 років хвороба Дюпюітрена, як правило, прогресує швидше, ніж у людей похилого віку (4). Зазвичай стан має поступовий розвиток ступеня тяжкості, лише близько 10% випадків регресує без лікування (4). Куріння і вживання алкоголю негативно позначаються на захворюванні.
Клінічні дослідження показують, що хвороба матиме автосомно-домінантний характер передачі з неповним проникненням, що частіше зустрічається у чоловіків, як правило, після 40 років (5). Також було виявлено тісний зв’язок між діабетом та хворобою Дюпюітрена, при цьому дослідження показали поширеність хвороби Дюпюітрена у пацієнтів із діабетом 3-33% (3); однак у цих пацієнтів спостерігається легка форма захворювання із повільною еволюцією. Збільшення споживання алкоголю пов'язане з вищим ризиком розвитку хвороби Дюпюітрена, як і куріння (6). Не виключено, що вплив на мікроциркуляцію хворих, що палять, може зіграти певну роль у виникненні захворювання. Також повідомлялося про зв'язок між хворобою Дюпюітрена та епілепсією, різними місцевими травмами кисті, хоча і непослідовно.
Лікування хвороби Дюпюітрена
На стадії 1 хвороба може триматися лише під наглядом, хоча ін’єкція вузлика стероїдами може бути ефективною. Ін’єкції слід робити проксимальніше вузла та вздовж його бічних країв. Доступні матеріали - 2% лідокаїн, триамцинолон ацетонід, шприци об’ємом 3 мл з голками 21 і 25 г, йодований розчин, марля Процедура проста: продезінфікуйте область йодованим розчином, а потім, використовуючи голку 25G, введіть 1-2 мл лідокаїну у вузол (проксимально та вздовж бічних країв). Згодом через голку 21G 2-3 мл (залежно від розміру вузлика) вводять триамцинолон ацетонід всередину вузлика, перпендикулярно осі пальця. Очистіть область і забинтуйте.
Рекомендується хірургічне лікування, якщо функціональність пальця порушена, контрактура прогресуюча або важка деформація відключена. Зазвичай хірургічне втручання проводять у пацієнтів, у яких контрактура п'ястно-фалангового суглоба досягає 40 градусів або контрактура проксимального міжфалангового суглоба перевищує 20 градусів (2,3).
Чим важче, тим слабша реакція на хірургічне лікування проксимальної контрафактури міжфалангового суглоба (7). Крім того, чим довша деформація, тим більший ризик незворотної контрактури суглоба. Хірургічне лікування, як правило, ефективно, але рецидиви є частими явищами (2). Альтернативою хірургічному лікуванню є надшкірна голка апоневротомія з використанням місцевої анестезії (8).
Одне дослідження показало, що щомісячні ін’єкції триамцинолону ацетоніду протягом 5 місяців або серія з 3 ін’єкцій кожні 6 тижнів з наступною 6-місячною перервою призводять до значного регресу захворювання (9).
У цьому дослідженні для отримання функціонального поліпшення кисті потрібно було приблизно 3 внутрішньовузлові ін’єкції. Пацієнтам, які отримували інтранодулярні ін’єкції, потрібно було менше хірургічного втручання, ніж тим, хто не лікувався та перебував під наглядом (9). Можливими ускладненнями повторних ін’єкцій є транзиторна депігментація, місцева чутливість, атрофія місця ін’єкції, розрив сухожилля згиначів. На сьогоднішній день не існує досліджень, які б оцінювали вплив відмови від куріння, вживання алкоголю або протидіабетичного лікування у пацієнтів із хворобою Дюпюітрена.