Хвороба Гіршпрунга - причини, симптоми, лікування

Хвороба Гіршпрунга це вроджений стан, який спричиняє закупорку кишечника. Дізнайтеся, чому виникає ця хвороба, як вона проявляється і як лікується.

Зміст:

Що таке хвороба Гіршпрунга?

Один із життєво важливих життєвих циклів передбачає наступне - ми їмо, перетравлюємо та усуваємо те, що нам більше не корисно. Виділення, хоча часто є предметом огиди або гумору, дуже важливі. Зазвичай це починається в перший день життя дитини, коли новонароджений виводить перший стілець, який називається меконій.

Однак у деяких немовлят є проблеми. Якщо дитина не може усунути марні матеріали, це означає, що у нього може бути хвороба Гіршпрунга. Це стан, що характеризується відсутністю нервових клітин у товстій кишці.

Хвороба Гіршпрунга або вроджений мегаколон

Хвороба Гіршпрунга є вродженою - тобто вона розвивається під час вагітності і присутня при народженні. Деякі вроджені захворювання виникають через дієту матері або через хворобу, яку вона мала під час вагітності. Інші - завдяки генам, які батьки передають новонародженому.

У легких випадках стан може бути виявлено лише пізніше в дитинстві. Хоча і незвично, бувають випадки, коли хвороба Гіршпрунга вперше діагностується у дорослих.

Дослідники не знають, чому у деяких людей розвивається хвороба Гіршпрунга, хоча вони вважають, що хвороба викликана певними мутаціями ДНК. Хоча хвороба може призвести до летального результату за допомогою сучасної медицини, проблему можна вирішити хірургічним шляхом, а діти, які пройшли лікування, можуть жити нормальним та здоровим життям.

Причини та фактори ризику

Хвороба починає опановувати плід з перших місяців вагітності. Зазвичай, коли дитина розвивається, нервові клітини починають з’являтися у всій травній системі, починаючи від стравоходу - органу, що з’єднує рот і шлунок - до прямої кишки. Зазвичай у людини буде до 500 мільйонів таких нервових клітин. На додаток до багатьох інших ролей, ці клітини переміщують їжу через травну систему з одного кінця в інший.

Однак у дітей з хворобою Гіршпрунга нервові клітини перестають розвиватися в кінці товстого кишечника, безпосередньо перед прямою кишкою та анусом. У деяких дітей клітини відсутні в інших відділах травної системи. Через це організм не може відчувати, коли залишковий матеріал досягає певної точки. Таким чином, залишковий матеріал накопичується і утворює закупорку в травній системі.

Інцидент хвороби Гіршпрунга

Хвороба Гіршпрунга вражає приблизно кожного п’ятого новонародженого. Діти з іншими вродженими вадами, такими як синдром Дауна та вадами серця, частіше хворіють на захворювання. Батьки, які мають генетичну мутацію, характерну для хвороби Гіршпрунга, особливо матері, можуть передати її своїм дітям. Це частіше серед хлопчиків, ніж серед дівчат.

Хвороба Гіршпрунга названа на честь датського лікаря Гаральда Гіршпрунга, який жив і практикував у 19 столітті. Він був першим, хто описав стан у 1888 році.

симптоми

У більшості пацієнтів з хворобою Гіршпрунга симптоми зазвичай починаються протягом перших 6 тижнів життя. У багатьох випадках ознаки з’являються навіть після перших 48 годин.

Батьки можуть помітити певний набряк у животі дитини. Інші симптоми, які вони можуть побачити:

Відсутність стільця: Батьки повинні ставити питання, якщо новонароджений не виводить жодного стільця (або меконію) у перші два дні після народження. Діти старшого віку з хворобою Гіршпрунга можуть мати хронічні запори (продовження).
Кривава діарея: Діти з хворобою Гіршпрунга можуть також мати ентероколіт, небезпечну для життя інфекцію товстої кишки та важкі епізоди діареї та кишкових газів.
Блювота: блювота може бути зеленою або коричневою.

У дітей старшого віку симптомами, які можуть виникнути, є проблеми росту, втома і сильний запор.

Діагностичний

На першому етапі лікар дитини проведе фізичний огляд і спробує з’ясувати у батьків подробиці про стільці дитини. Потім фахівець може порекомендувати один або кілька з наведених нижче тестів для діагностики або виключення хвороби Гіршпрунга:

Контрастна клізма

Його також називають барієвою клізмою, завдяки хімічному елементу в барвнику, який часто використовується для виділення внутрішньої частини та органів тіла. Дитину кладуть обличчям вниз на стіл, а контрастну речовину вводять через зонд, через задній прохід і в кишечник. Не потрібна анестезія (ліки, що заспокоюють або зупиняють біль). Контрастна речовина дозволяє лікарю спостерігати проблемні ділянки на рентгені. Контрастна клізма проводиться в рамках тесту, який називається "ендоскопія нижнього відділу травлення", групи тестів, проведених на шлунково-кишковий тракт.

Рентгенографія черевної порожнини

Це стандартний рентген, який технік може зробити з кількох кутів. Лікар зможе перевірити, чи є матеріали, що блокують кишечник.

Біопсія

Під час біопсії фахівець візьме невелику пробу тканини з прямої кишки дитини. Потім тканина буде проаналізована на наявність ознак хвороби Гіршпрунга. Лікар може використовувати анестезію, але це залежить від віку та розміру дитини.

Аноректальна манометрія

Цей тест передбачає надування невеликого балона всередині прямої кишки, щоб побачити, чи реагують м’язи в цій області. Цей тест проводиться лише у дітей старшого віку.

Лікування

У більшості випадків хвороба Гіршпрунга лікується хірургічним шляхом, щоб обійти частину товстої кишки, яка не має нервових клітин. Зробити це можна двома способами: шляхом черевно-промежинного опущення товстої кишки або колостомою.

Черевно-промежинна операція опущення товстої кишки

При цій процедурі видаляється слизова хворий частини товстої кишки. Потім здорову область витягують через товсту кишку зсередини і прикріплюють до заднього проходу. Зазвичай це робиться за допомогою малоінвазивних (лапароскопічних) методів, які передбачають операцію на задньому проході.

колостомія

У випадку з надзвичайно хворими дітьми операцію можна було зробити у два етапи. На першій фазі аномальна частина товстої кишки видаляється, а верхня, здорова частина товстої кишки підключається до отвору, який хірург створює в животі дитини. Потім стілець видаляється через цей отвір у мішку, прикріпленому до кінця кишки, що виходить через отвір у животі (стома). Таким чином, нижня частина товстої кишки встигає зажити.

Після загоєння товстої кишки необхідна друга процедура, щоб закрити шлунок і з’єднати здорову частину кишечника з прямою кишкою або заднього проходу.

Результати операції

Після операції більшість дітей можуть виводити кал природним шляхом через задній прохід.

Можливими ускладненнями, які можуть виникнути через певний час, є:

Крім того, діти продовжують ризикувати розвитком кишкової інфекції (ентероколіту) після операції, особливо в перший рік. Негайно зверніться до лікаря, якщо з’являються будь-які ознаки та симптоми ентероколіту, такі як:

ректальне крововилив,
діарея,
лихоманка,
набряк живота,
блювота.

Спосіб життя та домашні засоби

Якщо після операції з лікування хвороби Гіршпрунга у вашої дитини є запор, попросіть свого лікаря, чи варто вам спробувати одне з наступних засобів:

Вживання їжі з високим вмістом клітковини

Якщо дитина вже їсть тверду їжу, рекомендується давати їжу, багату клітковиною. Запропонуйте цільнозернові страви, фрукти та овочі та якомога менше білого хліба та іншої їжі з низьким вмістом клітковини. Однак поступово додайте їжу з високим вмістом клітковини, оскільки раптовий прийом їжі з високим вмістом клітковини може спочатку погіршити запор.

Якщо ваша дитина ще не їсть тверду їжу, поцікавтеся у лікаря, які молочні суміші можуть полегшити запор. Деяких немовлят, можливо, доведеться деякий час годувати через зонд.

Дайте їм якомога більше рідини

Заохочуйте дитину пити більше води. Якщо частину або всю товсту кишку видалено, у дитини можуть виникнути проблеми з поглинанням достатньої кількості води. Тому дуже важливо, щоб малюк пив якомога більше води, щоб полегшити запор.

Заохочуйте їх рухатися

Щоденні фізичні навантаження підтримують регулярне виведення стільця.

Проносні (лише за вказівкою педіатра)

Якщо всі перераховані вище методи не дають результату, для полегшення запору можна ввести певні проносні засоби - препарати, що стимулюють дефекацію. Попросіть свого лікаря, чи слід давати дитині проносні засоби, як часто їх слід давати та які ризики та переваги цього виду лікування.

ускладнення

Діти з хворобою Гіршпрунга схильні до розвитку серйозної кишкової інфекції, яка називається ентероколітом. Ентероколіт може загрожувати життю і вимагає негайного лікування.