Хвороба Гіршпрунга - відділення дитячої та підліткової хірургії
Визначення
Це вроджений параліч кишечника (від народження), що локалізується в більшості випадків у кінцевій частині товстої кишки. Цей параліч пов’язаний з відсутністю нервових гангліїв у стінці кишечника.
Відсутність нервових гангліїв призводить до відсутності перистальтики. Перистальтика - це сукупність м’язових скорочень кишечника, що дозволяють їжі рухатися по шлунково-кишковому тракту, поки вона не виводиться через анальний отвір. Коли стілець і гази надходять у частину кишечника без нервових гангліїв, їх прогресування зупиняється, що призводить до збільшення об’єму (розширення) здорової кишки, розташованої вище за хворим відділом. Чим більше денервована площа, тим сильніші симптоми
Частота
Частота цього захворювання становить приблизно 1 випадок на 5000 народжень. Класично (75-80% випадків) він поширюється від прямої кишки до сигмовидної кишки (термінальна ободова кишка), і ця форма частіше зустрічається у хлопчиків. Більш обширні форми спостерігаються особливо у дівчат.
Симптоми та ознаки
Найбільш поширеною клінічною картиною у новонароджених є непрохідність кишечника із затримкою або відсутністю елімінації меконію (перший стілець після народження), раннє здуття живота і пізніше блювота.
У немовлят найбільш сугестивним симптомом є нерозв'язний запор, який існує з самого початку, незалежно від типу дієти. Стілець рідкісний, твердий, громіздкий і важко проходить.
Діагностичний
Рентгенологічна непрозора клізма (введення контрастного продукту через зонд на ректальному рівні) спрямовує діагностику, оскільки дозволяє показати розширення товстої або тонкої кишки над звуженою ділянкою. Саме ректальна біопсія (взяття невеликої проби тканини) підтверджує діагноз
Можливі ускладнення без лікування
Якщо стілець не лікувати, стілець не може проходити належним чином, ризик виникнення перитоніту внаслідок перфорації розширеної товстої кишки або розростання мікробів, який називається ентероколітом. Загальний стан дуже змінений і перебіг важкий, іноді смертельний.
Лікування
Початкове лікування полягає, перш за все, у забезпеченні евакуації стільця: найчастіше під час догляду (ніжні клізми). Іноді цих вигодовувань недостатньо, і виконують транзиторну колостому (товста кишка застрягла на шкірі в животі, а стілець переходить у кишеню).
Основне лікування - хірургічне: хвору ділянку видаляють. В очікуванні операції догляд за яслами дуже важливий.
Прогноз
У більшості дітей симптоми поліпшуються після операції. У невеликої частини дітей можуть бути проблеми із запорами або затримка в навчанні в туалеті (через поганий контроль за випорожненнями). Прогноз кращий, якщо це невелика форма захворювання.