Хвороба Моямоя 🥇 Медицина - Фітнес - Харчування
Хвороба Моямоя викликається закупоркою артерій біля основи мозку. Назва “моямоя” означає “хмара диму” на японській мові та описує появу крихітних судин, які утворюють компенсацію завалу. Коли нормальні судини звужуються і закупорюються, людина може перенести інсульт. Жодні ліки не можуть зупинити або змінити прогресування хвороби Моямої.
Лікування фахівців у галузі нейрохірургії спрямоване на зменшення ризику інсульту та відновлення кровотоку в мозку.
Структура посади
Кровопостачання мозку
Щоб зрозуміти Моямою, корисно зрозуміти систему кровообігу голови та шиї (див. Анатомія мозку). Сонна артерія - це велика артерія, пульс якої відчувається по обидва боки шиї.
Починається на аорті як загальна сонна артерія і ділиться на зовнішню та внутрішню сонні артерії поблизу гортані. Зовнішні сонні артерії постачають кров на обличчя та шкіру голови. Внутрішні сонні артерії постачають кров передню і бокову частину мозку.
Кров транспортується до мозку через дві парні артерії, внутрішню сонну та хребцеву артерії. Внутрішні сонні артерії забезпечують передні (передні) області, а хребетні - задні (задні) ділянки мозку.
Пройшовши крізь череп, права та ліва хребетні артерії об’єднуються, утворюючи єдину базилярну артерію. Базилярна артерія та внутрішня сонна артерія "спілкуються" між собою кільцем біля основи мозку, яке називається Circulus of Willis.
Що таке хвороба Моямоя?
Хвороба Моямої - це хронічне та прогресуюче звуження внутрішньої сонної артерії біля основи мозку, де вона ділиться на середню та передню мозкові артерії. Стінки артерій потовщуються, що звужує внутрішній діаметр судини. Звуження з часом може призвести до повної закупорки та інсульту.
Щоб компенсувати звуження артерій, мозок створює супутні кровоносні судини, щоб переносити багату киснем кров у неблагополучні ділянки мозку. Якщо побачити на ангіограмі ці крихітні супутні судини, вони мають похмурий філігранний вигляд.
Японці першими описали стан, і вони назвали його «моямоя», що є японським терміном «хмара диму». Крихітні речовини моямої можуть бути більш крихкими, ніж звичайні кровоносні судини, і можуть кровоточити в мозок і викликати кровотечу. Моямоя зазвичай вражає обидві сторони мозку і часто супроводжується аневризмами.
Курс Моямої йде за типовим курсом і може бути розділений на етапи на основі ангіографічних знахідок.
Як тільки починається процес закупорки (закупорка судин), він, як правило, продовжується. Жоден відомий препарат не може скасувати блокування. Після того, як стався важкий інсульт або кровотеча, пацієнт може зазнати постійної втрати функції. Тому важливо негайно лікувати цей стан.
Які симптоми?
Симптоми Моямої, швидше за все, пов'язані з ішемічним інсультом, геморагічним інсультом або міні-інсультом, також відомим як транзиторна ішемічна атака (ТІА). Під час ішемічного інсульту або ТІА закупорка зупиняє кров від транспортування кисню до мозку. Геморагічний інсульт виникає, коли дрібні кровоносні судини лопаються і кров витікає в мозок. Симптоми ішемічного та геморагічного інсульту можуть включати слабкість або оніміння однієї руки чи ноги, утруднення мовлення або параліч, що вражає одну сторону тіла. Інші симптоми включають судоми та когнітивні або навчальні розлади. Головні болі також поширені при геморагічних інсультах.
Які причини?
Точна причина хвороби Моямоя невідома. Спадковість (сімейна історія) може зіграти свою роль, особливо у людей японського походження (10%).
Деякі захворювання пов'язані із змінами, подібними до моямої. Хоча це не часто, синдром Моямої може виникати у пацієнтів з нейрофіброматозом I типу, серповидно-клітинною анемією та синдромом Дауна. Зміни, схожі на Моямою, можуть також відбуватися у пацієнтів, яким проводили променеву або променеву терапію голови та шиї, такі як ті, що використовуються для лікування пухлин гіпофіза та краніофарингіом.
хто постраждав?
Хоча хвороба Моямоя найпоширеніша в Японії, її діагностували у людей у всьому світі. У Сполучених Штатах ризик розвитку моямої становить менше одного на 100 000. Це може статися в будь-який час, але найчастіше діагностується у дітей у віці від 5 до 15 років та у дорослих у віці від 30 до 40 років.
Як ставиться діагноз?
Якщо у вас є подібні до інсульту симптоми, вас можуть направити до нейрохірурга. Хірург дізнається якомога більше про ваші симптоми, поточні та минулі медичні проблеми, поточні ліки та сімейну історію. Він також буде робити фізичний огляд. Діагностичні візуалізаційні тести проводяться для виявлення характерних для Моямої артеріальних звужень та колатеральних судин, які виглядають як «хмара диму». Зображення також можуть показати докази кількох невеликих ліній. Лікарі зазвичай можуть діагностувати моямою, якщо на знімках МРТ показано 1) зменшення кровотоку у внутрішній сонній артерії та середній та передній мозкових артеріях, та 2) помітний колатеральний кровотік біля основи мозку. Для підтвердження діагнозу хвороби Моямоя зазвичай потрібна ангіограма.
Які способи лікування можливі?
Не існує ліків, які можуть повернути вугільні судини при хворобі Моямоя. Натомість лікування фокусується на зменшенні ризику повторних інсультів шляхом обходу артерій або створення нового кровопостачання уражених ділянок мозку.
Ліки
У пацієнтів з інсультом та ТІА такі препарати, як аспірин, можуть зменшити ризик інсульту. Дослідження показали, що сам по собі аспірин не є ефективним при лікуванні моямої.
Хірургічне лікування
Хірургічне втручання зазвичай рекомендується пацієнтам Моямої з повторними або прогресуючими ТІА або інсультом. Доступно кілька різних операцій, кожна з яких спрямована на запобігання подальшим інсультам шляхом відновлення (реваскуляризації) кровотоку в уражених ділянках мозку. Процедури, які можна розділити на дві групи, передбачають прямий або непрямий зв’язок між судинами. Загалом, прямі шунтування проводяться у дорослих та дітей старшого віку, тоді як непрямі процедури віддають перевагу дітям до 10 років.
Процедура церебрального шунтування є прямим методом реваскуляризації. Він передбачає підключення кровоносної судини поза мозку до судини всередині мозку, щоб перенаправити кровотік навколо артерії, яка звужена, заблокована або пошкоджена. Найбільш поширена шунтування, STA-MCA (поверхнева скронева артерія до медіацебральної артерії), може призвести до негайного поліпшення кровотоку. Іноді, коли скронева скронева артерія недоступна або недостатньо велика для використання в байпасі, необхідно використовувати іншу артерію. Це буде визначено, коли ваш хірург огляне зображення артерій на вашій ангіограмі або КТ-ангіограмі.
Процедура EDAS (енцефало-дуро-артеріо-синангіоз) є непрямим методом реваскуляризації, при якому поверхнева скронева артерія контактує з поверхнею мозку. У черепі трохи нижче артерії прорізається отвір. Потім артерію пришивають до поверхні мозку і замінюють кістку. З часом ангіогенез призводить до утворення в мозку дрібних артеріальних судин. Цілісність ДПА зберігається. посудина не збирається, як при техніці прямого обходу.
Процедура EMS (енцефало-міо-синангіоз) є непрямим методом реваскуляризації, при якому скроневий м’яз на боці голови розсікається і розміщується на поверхні мозку через отвір у черепі. З часом між багатим кров’ю м’язом і мозком утворюються нові судини.
EDAMS (енцефало-дуро-артеріо-міо-синангіоз) є непрямим методом реваскуляризації. Він поєднує технології EDAS та EMS.
Процедура транспонування є непрямим методом реваскуляризації, при якому кровопостачання багате досягаючи Сальник (покрив органів черевної порожнини) розміщується на поверхні мозку з розрахунком на те, що судини з часом вростуть у мозок і поліпшать кровопостачання.
Багатоотвірний метод є непрямим методом реваскуляризації, при якому в черепі кілька невеликих отворів (свердловин) привезенийщоб нові кровоносні судини росли зі шкіри голови в мозок.
Клінічні випробування
Клінічні випробування - це наукові дослідження, які перевіряють нові препарати - ліки, діагностику, процедури та інші методи лікування - на людях, щоб перевірити, чи безпечні вони та ефективні. Завжди прагнуть дослідження для покращення рівня медичної допомоги.
Інформацію про поточні клінічні випробування, включаючи право, протокол та місцезнаходження, можна знайти в Інтернеті.
одужання
Прогноз для пацієнтів з моямоєю важко передбачити, оскільки природна історія захворювання недостатньо відома. Моямоя може прогресувати повільно або стрімко при випадкових ТІА або ударах. Загальний прогноз для пацієнтів із хворобою Моямої залежить від того, наскільки швидко і наскільки відбувається судинна блокада. Прогноз також залежить від здатності пацієнта розвивати ефективний колатеральний кровообіг, віку, в якому з'явилися симптоми, та тяжкості інвалідності, спричиненої інсультом. Неврологічний стан пацієнта на момент лікування є важливішим за вік пацієнта для визначення довгострокового результату.
Вчені підрахували, що у нелікованих пацієнтів з мойомойєю від 50 до 66 відсотків зазнають прогресування захворювання та поганих результатів. На відміну від цього, великий аналіз хірургічно пролікованих педіатричних пацієнтів виявив прогресування захворювання приблизно у 2,6 відсотка пацієнтів. Недавній огляд нелікованих пацієнтів, які не мали симптомів, виявив річний рівень інсульту 3,2 відсотка та прогресування захворювання 80 відсотків.
Якщо пацієнт отримує хірургічне лікування до того, як переніс невиліковний інсульт, прогноз, навіть якщо стан важкий, як правило, є прекрасним. Як повідомляється, навіть у пацієнтів без симптомів хірургічне лікування захищає від інсульту. Однак якщо його не лікувати, хвороба неминуче прогресує і з часом призводить до клінічного погіршення та, можливо, незворотного неврологічного дефіциту.
Для пацієнтів, які довго постраждали від інсультів, лікування також зосереджується на фізичній терапії, логопедії та ерготерапії, щоб допомогти їм відновити функції та впоратися із залишковими вадами.