Хвороба печінки. Патрік Гернер DGKJ перегляд назви курсу дитячої ендоскопії.
Хвороби печінки Патрік Гернер DGKJ перегляд курсу 05.-07.10.2012 www.kindergastroenterologie-essen.de Слайд 2 Дитяча ендоскопія Гернера
Загальна інформація про значення печінки Діагностичні процедури в гепатології Обговорення випадків загальних захворювань/захворювань, що потребують лікування Слайд 3
Тканина з трансаміназами ALT (GPT) та AST (GOT) Печінка М’язи Кишечник Підшлункова залоза Серце Мозок Ery GLDH, GGT, Жовчні кислоти, Bili CK Кальпротектин i. CK-MB, тропонінова клініка LDH, гаптоглобін слайд 4
Локалізація ферменту в гепатоцитах AP ggt AP ggt AP GPT GOT LDH GPT GLDH GOT GLDH GOT GPT GPT GOT LDH LDH GOT GPT GPT GOT GLDH GOT GLDH GOT GLDH GOT GLDH GOT LDH GPT GOT GPT AP AP ggt AP ggt AP Slide Gverner, Ger Gitner Хвороба печінки
Специфікація ураження печінки Пошкодження паренхіми Холестаз Синтез Детоксикація ALT, AST, GLDH Bili dir., GGT, Gallens. Швидкий, CHE, альбумін, аміачний фактор IV, слайд 6
Інфекційний аутоімунний метаболічний медикаментозний токсичний ішемізований пухлинний ендокринний генетичний гепатит AE, EBV, CMV, VZV, Adeno, Entero, Rubella, Brucellosis, Leptospirosis, Q-Fever, Amoeba, Echinococcosis, Toxoplasma, celiacas, Worms, Helios, первинний склерозуючий холангіт, первинний жовчний холангіт стеатоз гепатис, М. Вільсон, альфа-1-при дефіциті, гемохроматоз, порфірії, тирозинемія I, Nieman-Pick C, M. Gaucher, Zellweger-S., CDG-Syndrome, Dubin- Джонсон, PFIC, анестетики галактоземії, снодійні, заспокійливі засоби, анксіолітики, нейролептики, протиепілептичні засоби, знеболюючі засоби, НПЗЗ, антибіотики, антимікотики, імунодепресанти та ін. Кіарі, тромбоз ворітної вени, доброякісні маси, багато злоякісних пухлин, гіпопітуїтаризм, гіпотиреоз, гіпокортицизм, муковісцидоз, синдром Алагілья, трисомія 21, синдром Тернера А. natomisch Slide 7 Гернер Дитяча ендоскопія Порушення дренажу жовчі, судинні вади розвитку печінки
Загальна інформація про значення печінки Діагностичні процедури в гепатології Обговорення випадків загальних захворювань/захворювань, що потребують лікування Слайд 8
Ультразвукове МРТ ERC/P пункція печінки слайд 9
Ультразвукове слайд 10 Гернер, Ендоскопія дитячих захворювань печінки, Вольфсбург 2012
Ультразвукова паренхіма та розмір печінки - сонографічне вимірювання розміру печінки точніше, ніж пальпація. Часто більше підходить як оцінка прогресу. - Підвищена ехогенність (фіброз, жирова дистрофія) - неоднорідна (фіброз, цироз) - Поверхня печінки (лінійний перетворювач), гладкий нормальний, вузликовий цироз Slide 11 Gerner, Pädiatrische Leberwissenschaften Endoskopie, Wolfsburg 2012
УЗД - маси - гемангіоми, аденоми, фолікулярна вузликова гіперплазія, регенеровані вузли, HCC, гепатобластома та ін. - Оцінка типу та гідності за допомогою УЗД, контрастної сонографії, МРТ з контрастною речовиною. Щедро проколюйте або видаляйте тканини лапароскопічно! - Жовчні шляхи - позапечінкова нормальна 2-3 мм, внутрішньопечінкова з нормальними знахідками, що майже не видно. Слайд 12 Гернер, Ендоскопія дитячих захворювань печінки, Вольфсбург 2012
УЗД - ворітна вена: - антеграда потоку? (ретроградно до прикладу VOD, запущений цироз, гостра печінкова недостатність) - Тромбоз ворітної вени: потік ворітної вени не виявляється. Печера: дрібні судини часто втягуються в печінку через vasa vasorum або неоваскуляризацію. - При тромбозі ворітної вени, а потім кавернозних вадах розвитку - ворітна вена не втягується в печінку, а навпаки, впадає в VCI (Абернети-мальформація I). Гілка ворітної вени шунтує у ВК (Абернети II). Лабораторно підвищений аміак. Слайд 13 Гернер, Ендоскопія дитячих захворювань печінки, Вольфсбург 2012
УЗД - A. hepatica: - Потік посилюється у разі тромбозу ворітної вени - Абсолютні рідкості мальформацій або тромбозів - Вени печінки: - Тромбоз = синдром Бадда Кіарі - Зазвичай трифазний потік. Якщо однофазні ознаки цирозу - колатералі селезінки, шлунка, стравоходу? - Тромбоз = синдром Бадда Кіарі - Зазвичай трифазний потік. При монофазному цирозі - селезінка! - Завжди визначайте розмір селезінки (примітка щодо портальної гіпертензії) Слайд 14 Gerner, Pädiatrische Leberwissenschaften Endoskopie, Wolfsburg 2012
Приклад УЗД для вимоги до УЗД: Неясне збільшення трансаміназ. Соно Лебер, будь ласка: Ехогенність, ознаки ожиріння чи перебудови? Просторові вимоги? Судинні потоки: ворітна вена поза- та внутрішньопечінкова, колатералі воріт печінки, селезінки, шлунка чи стравоходу? Вени печінки відкриті, трифазний потік? Будь ласка, виміряйте розмір селезінки, щоб оцінити портальну гіпертензію. Слайд 15 Дитяча ендоскопія, Вольфсбург 2012
МРТ - Порівняно з досвідченим сонографом печінки, часто буває небагато додаткової інформації - Відмінно підходить для оцінки жовчовивідних шляхів за допомогою MRCP. (з 1 року) - вибір методу для виявлення слайда PSC 16 Gerner, Pädiatrische Leberwissenschaften Endoskopie, Wolfsburg 2012
Ендоскопічне ретроградне холангіо/(підшлункова залоза) Графі (ERC/P) Слайд 17 Гернер, Pädiatrische Leberwissenschaften Endoskopie, Вольфсбург 2012
Відео про пункцію печінки Гірка пункції печінки 18 Gerner, Pädiatrische Leberwissenschaften Endoskopie, Wolfsburg 2012
Загальна інформація про значення печінки Діагностичні процедури в гепатології Обговорення випадків загальних захворювань/захворювань, що потребують лікування Слайд 19
Seda 107/12 років AST у 3,2 рази збільшив ALT у 5,5 разів збільшив ANA 1:96 Akanthosis nigricans Slide 20 Гернер Педіатрична ендоскопія
Steatosis hepatis Загальний термін для різних захворювань із жировою печінкою. 20% нормальної ваги, часто з СД, хворобою Вільсона, гіпотрофією, МВ, гіперкортицизмом із запальною реакцією (НАСГ або НАЖХП) печінки або без неї. Можливий фіброз аж до цирозу. Можливо> 10% дітей, що страждають ожирінням, постраждали, 3% усіх дітей та підлітків діагностували виключення! Терапія: зниження ваги, користь напр. Вітамін Е, проглітазон та інші досі незрозумілі Слайд 21
Камені спотикання NASH Ожиріла дитина з типовими лабораторними показниками/гістологією класифікується як NASH, але має інше захворювання (наприклад, хвороба Вільсона або аутоімунний гепатит) Слайд 22
Бенедикт, 12-річна презентація через збільшення обсягу технічної допомоги. Клінічно незручний, анамнез, особливості розвитку, нічим не примітні. AST 95 U/L (0,2). Стандартні значення для: GGT, аналіз крові, IgG, гама-глобуліни, CK, Krea, гепатит A, B, C, альфа-1-антитрипсин Цілодобовий збір сечі після пеніциламіну 2x450 мг 1132 мкг/дл Біопсія печінки: Мідь у сухому вазі печінки (довжина 1,5 см Циліндр) 711 мкг/г TG) слайд 23
М. Вільсон Патологічне зберігання міді, особливо в печінці, ЦНС, очах, нирках, крові Мідь i. Цілодобовий збір сечі, в ідеалі під впливом пеніциламіну (450 мг через 0 і 12 годин). Зниження церулоплазміну (норма при 20%!) Суха маса печінки (циліндр> 1 см) (Печера: Холестатичні захворювання, як правило, збільшують запас міді) Генетика (ген ATP7B, 250 різних мутацій) Слайд 24
Терапія хелатуючий засіб першого вибору: D-пеніциламін (+ вітамін В6) або триєнтин Для пацієнтів без симптомів або після видалення міді ацетат цинку слайд 25
Камені спотикання М. Уілсон М. Уілсон можна виключити з певною мірою визначеності за допомогою цілодобового збору сечі (в ідеалі при дії пеніциламіну). 100% виключення складно. За необхідності, генетика гена ATPB7 плюс мідь при сухій вазі печінки. Слайд 26
Хорст, 13 місяців переведення з іншої клініки при AST 26000 Од/л, АЛТ 23500 Од/л, GGT 47 Од/л, Швидкий 12%, ПЛ 18700 ОД/л
Визначення гострої печінкової недостатності: INR> 2,0 (
Швидкі 10 мг/дл або поганий прогноз (незрозуміла печінкова недостатність, вік 17 000 000 копій/мл АЛТ 50 Од/л, АСТ 58 Од/л Ø типове сузір’я хронічного гепатиту В після передачі матері та дитини Слайд 33
Гепатит B - три серологічні фази I II III HBsAg трансамінази HBeAg анти-HBc IgG анти-HBe анти-HBs 10 6-10 9 віріонів/мл сироватки HBV-ДНК 10 2-10 5 віріонів/мл слайд сироватки 34
Показання противірусної терапії гепатиту В - підвищення рівня трансаміназ (> у 2 рази перевищує норму) - і> 10000 копій/мл (= 2000 МО) - або фіброзу 2 ступеня - або соціальна індикація - з 4 років - мета: зменшення запалення ( anti-hbe-sk) В основному дуже просто: показання до терапії при підвищенні рівня трансаміназ. Слайд 35
Терапія першого вибору: пегільований альфа-інтерферон 1 раз на тиждень під впливом протягом 24 тижнів. Сероконверсія Anti-HBe
30-40% аналогів нуклеоз (t) ідею 2-го вибору (ламівудин, ентекавір, тенофовір) аж до сероконверсії проти HBe
Властивості аналогів ядер (t) Антивірусна ефективність Чим далі, тим сильніше ламівудин телбівудин ентекавір тенофовір адефовір Слайд 37 Розвиток стійкості Чим далі вправо, тим рідше
Діагноз гепатиту С Анти-HCV як скринінговий кількісний гепатит HCV-РНК Гістологія лише рідко вимагає Генотип 3: 5% Генотип 2: 8% Інше: 5% Генотип 1: 82% Слайд 38
Мета терапії: зцілення! Пегільований альфа-інтерферон 1 раз на тиждень в.о. плюс рибавірин двічі на день перорально Тривалість: 12 тижнів, якщо HCV-РНК знизилася щонайменше на 99%, генотипи 1 і 4 48 тижнів загалом, генотипи 2, 3 24 тижні загалом. Нещодавно потрійна терапія (Пег-ІФН, рибавірин, боцепревір або телапревір). Ще не затверджено в дитинстві. Слайд 39
Час від часу біль у животі у дитини з’являється блідість, відсутні об’єктивні або суб’єктивно сформульовані симптоми Діагностичне лабораторне обстеження у сімейного лікаря: підвищення печінки Шкіра: незначна долонна еритема, деякі павукові невуси на верхніх кінцівках, окремі телеангіектазії на щоках Печінка приблизно 3 см та РБ, Селезінка 1-2 см та РБ пальпується Сонографічно незначна гепато-спленомегалія з незначним збільшенням ехогенності печінки Слайд 40
BSG 40 мм н. Ш., CRP нег., AST/ALT: 120/160 U/l, GGT150 U/l, білірубін реж. 1,6 мг%, жовчні кислоти 50 пмоль/л, Quick 75%, Che 3800 U/l гама-глобуліни 38 мг/дл (