Хвороба Пертеса
Діагностичні та терапевтичні принципи
Хвороба Пертеса - сучасні принципи діагностики та лікування
Неліц, Манфред; Lippacher, Sabine; Крауспе, Рудігер; Райхель, Хейко
- предметів
- Автори
- Цифри та таблиці
- література
- Листи та коментарі
- статистика
Хвороба Пертеса ("хвороба Легг-Кальве-Пертеса") є відносно поширеною, але все ще суперечливою дитячою хворобою стегна з частотою 10,8: 100 000 дітей. Це було описано майже одночасно Г. К. Пертесом у Німеччині, Дж. Кальве у Франції та А. Т. Леггом у США в 1910 році. Незважаючи на дослідження, проведені протягом майже 100 років та диференційовану характеристику патофізіології, клінічних та рентгенологічних показників та спонтанного перебігу, етіологія захворювання залишається незрозумілою.
Завдяки різним формам курсу, тип та ефективність терапії є предметом постійних дискусій. Зокрема, використання так званих рельєфних ортезів розглядається все критичніше.
Хоча консервативна та оперативна стримувальна терапія вже міцно утвердилася на ранній фазі захворювання, лікування залишкової деформації з відновленням фізіологічної анатомії також отримує все більшу увагу в підлітковому віці.
Далі наведено огляд сучасних стратегій діагностики та лікування хвороби Пертеса на основі вибіркового пошуку літератури та результатів власних досліджень.
Етіологія та патогенез
Хвороба Пертеса належить до групи асептичних остеохондрозів у дітей. Це призводить до аваскулярного некрозу епіфізу і, отже, до порушення окостеніння енхондральної головки стегна.
Етіологія хвороби Пертеса досі невідома. Обговорюються різні теорії щодо його походження. Найважливішими теоріями є повторювані мікротравми, відставання скелета та судинна теорія. Вважається, що повторні мікротравми голови стегна призводять до невеликих переломів тендітного скелета губчастої кістки в голові стегна дитини. Теорія підтверджується тим фактом, що захворювання частіше виникає у надмірно активних дітей (1).
Судинна теорія базується на тому, що у дітей цієї вікової групи кровотік у головці стегна, який виникає внаслідок внутрішньосуглобових судин, що проходять уздовж шийки стегна, є особливо вразливим (e1).
Порушення коагуляції або порушення в’язкості можуть призвести до епіфізарного некрозу кісток, а також до змін у судинах (e2).
Крім того, більшість дітей із хворобою Пертеса мають відсталість скелета (e3). Знижений коефіцієнт дезоксипіридиноліну/креатиніну в сечі, який був продемонстрований у фазі конденсації захворювання, також свідчить про знижений кістковий метаболізм і, отже, системну причину захворювання (e4).
Клінічні симптоми
Захворювання, як правило, виникає у віці від 4 до 8 років і вражає переважно хлопців. Статеве співвідношення хлопчиків і дівчаток становить 4: 1.
Діти виділяються своїм кульганням, яке часто лише болісно під час фізичних навантажень. На додаток до типових скарг у паху, біль проектується у стегно та коліно у 25% пацієнтів. Біль у коліні, яка також можлива сама по собі, може призвести до затримки діагностики. Тому, якщо колінний суглоб болючий, тазостегновий суглоб завжди слід ретельно оглядати (2, 4). У 10-15% дітей уражаються обидва кульшові суглоби, причому друга сторона зазвичай страждає від затримки.
Клінічне обстеження зазвичай виявляє кульгаву ходу. Рухливість тазостегнового суглоба особливо обмежена при внутрішньому обертанні та відведенні. Крім того, може спостерігатися різниця в довжині ніг через аддукційну контрактуру або колапс епіфізу.
Клінічними факторами ризику прогностично несприятливого перебігу є: вищий вік початку захворювання, ожиріння, вищий ступінь обмеженої рухливості та жіноча стать.
Диференціальні діагнози в Графа 1 (gif ppt) узагальнено. Необхідно виключити множинну епіфізарну або спондилоепіфізарну дисплазію, особливо у випадку двосторонньої участі. Дисплазію Мейєра також важко рентгенологічно відрізнити від хвороби Пертеса, але відсутність клінічних симптомів та відсутність рентгенологічного прогресу є новаторськими та призводять до діагностики дисплазії Мейєра (2).
Діагностика
Діагноз підтверджується стандартизованим способом за допомогою рентгенівських променів у два рівні. Огляд тазу та вид збоку на стегно служать не тільки для підтвердження діагнозу, але також для класифікації, оцінки прогнозу та подальшого спостереження.
Крім того, ультразвукове обстеження може також діагностувати зміни в голівці стегна та, зокрема, супроводжуючі синовіт та випіт (3). З кожним Coxitis fugax у типовому віці Пертеса необхідно виключити ранній етап хвороби Пертеса, якщо симптоми зберігаються протягом декількох тижнів за допомогою рентгенографії або магнітно-резонансної томографії (2).
Магнітно-резонансна томографія має особливе значення при діагностуванні ранньої стадії, коли рентгенологічне зображення все ще в нормі і коли диференціальний діагноз ускладнений. Як і артрографія, динамічна магнітно-резонансна томографія також може бути корисною в передопераційному плануванні діагностики додаткового «викрадення шарніра» (штовхання бічної головки до еркера). Однак значення магнітно-резонансної томографії для оцінки прогнозу не доведено. Тому цей метод обстеження досі не використовувався як стандартний діагностичний інструмент (4, 5).
Рентгенологічно виявлені стадії, які проходить кожна хвора дитина, базуються на схемі, наведеній Вальденстремом (6). Перебіг хвороби поділяється на початковий, конденсаційний, фрагментаційний, репараційний та загоєнковий етапи.
Ще в 1971 році Каттералл запропонував класифікацію, яка ділить ступінь тяжкості на чотири групи залежно від ступеня ураження головки стегнової кістки (7). Catterall додав до цієї класифікації так звані "ознаки ризику". Однак класифікація Catterall має лише обмежену надійність та прогностичне значення (e5 - e7).
У 1984 році Солтер і Томпсон описали класифікацію, яка розрізняє дві групи на осьових рентгенівських променях на ранніх стадіях через ступінь перелому субхондрального відділу (e8). Недоліком цієї класифікації є те, що не всім пацієнтам ставлять діагноз на цій ранній стадії.
Остання класифікація була запропонована Herring у 1992 р. (8, 9). Він базується на висоті бічного стовпа епіфізу головки стегнової кістки ("бічний стовп") на рентгенологічному зображенні АП на ранній фазі фрагментації (Графічний 1 gif ppt). Класифікація "бічного стовпа", якщо вона зафіксована на стадії фрагментації, має кращу прогностичну цінність та кращу надійність інтеробервера (8-10).
Прогностичне значення класифікації Оселедця зростає, якщо врахувати вік на початку захворювання (11).
Недавно Оселедець додав так звану B/C групу ("прикордонна група"), оскільки в його багатоцентровому дослідженні багато стегна показали знаходження межі між типом B і C (12).
прогноз
Ретроспективні дослідження пізніх результатів показують, що понад 80% стегон показують добрі до дуже хороших результатів до 4-го десятиліття життя (7, 13). Тим не менше, в ретроспективному дослідженні McAndrew et al. із середнім інтервалом спостереження 50 років у половини пацієнтів є штучний тазостегновий суглоб (13).
Важливими прогностичними факторами є вік, обмежена рухливість, радіологічно впізнавана залученість головки стегнової кістки та додаткові «ознаки ризику голови» (так звані ознаки ризику голови). Типовими "ознаками ризику" є латералізація головки стегнової кістки (підвивих), латеральна кальцифікація епіфізу та утворення метафізарної кісти (ілюстрація 1 gif ppt).
Низький вік початку захворювання (менше 6 років) є прогностично сприятливим через більший потенціал ремоделювання. Тазостегнові суглоби, класифіковані як Catterall III і IV та оселедець C, а також тазостегнові суглоби з "ознаками ризику" є прогностично несприятливими (4, 5). Якщо підвивих також призводить до утворення бічного опуклості і, отже, опуклості, що потрапляє в гніздо (явище "викрадення шарніра"), це також слід оцінювати як несприятливе прогностично.
Деформація та невідповідність кульшового суглоба, які є при досягненні зрілого віку, є важливими довгостроковими прогностичними критеріями (14, 15). Класифікація Штульберга на заключних стадіях дозволяє поділити на підгрупи і, отже, краще оцінити прогноз (15). Навіть якщо в дитячому та юнацькому віці немає скарг, оцінка прогнозу важлива для поради (наприклад, спорт, вибір професії).
терапія
Метою всіх терапевтичних заходів є запобігання деформації головки стегна та уникнення невідповідності ураженого кульшового суглоба. Ступінь невідповідності в підлітковому віці визначає тяжкість прартротичної деформації і, отже, ймовірність раннього вторинного коксартрозу.
Для досягнення цих цілей лікування застосовується принцип стримування, тобто підтримка або відновлення центрування головки стегна. Терапія заснована на рентгенологічній тяжкості захворювання, наявності ознак ризику для голови, ступені обмеження рухів тазостегнового суглоба та віку пацієнта (Графік 2 gif ppt).
У минулому робилися спроби уникнути деформації головки стегна шляхом постійного рельєфу та іммобілізації. Ось чому тазостегновий суглоб іммобілізований у гіпсі Парижу на весь час хвороби, через тривалий постільний режим, за допомогою милиць на передпліччя або за допомогою складних ортопедичних та прогулянкових пристосувань.
Однак вимірювання внутрішньосуглобового тиску показало, що іммобілізація в ортезі може навіть спричинити підвищений внутрішньосуглобовий тиск. Крім того, тривала іммобілізація призводить до значних негативних наслідків, таких як атрофія м’язів, контрактури, збільшення ваги та соціальне відчуження. Ось чому сьогодні від цих заходів в основному відмовились на користь функціональної фізіотерапевтичної та, у важких випадках, хірургічної стримуючої терапії (2, 16).
Опитування, проведене клінікою Ульма щодо ситуації з поставками в німецькомовних країнах, показало, що використання рельєфних ортезів явно зменшується порівняно з попередніми рекомендаціями щодо лікування. 70% опитаних клініцистів заявили, що рідко або ніколи не застосовують полегшуючих ортезів (17).
Суворе полегшення ураженого кульшового суглоба не є необхідним, а також не слід видавати повну спортивну заборону. Немає заперечень щодо легкої спортивної діяльності (плавання, їзда на велосипеді), однак слід уникати екстремального стресу (стрибки та контактні види спорту) (4).
Залежно від віку та тяжкості зараження, лікування спочатку може полягати лише у зменшенні стресу та спостереженні. Зазвичай це трапляється лише у дітей до шести років з хорошою рухливістю тазостегнових суглобів (18).
Перші клінічні дослідження в окремих випадках свідчать про успіхи з точки зору поліпшення рухливості, зменшення болю та реваскуляризації епіфізу з додатковим введенням вазоактивних аналогів простацикліну («поза призначенням») на ранній фазі захворювання за допомогою все ще нормального рентгенівського знімка. Довгострокові результати все ще очікують (19).
Однак у більшості випадків при встановленні діагнозу вже існує обмеження в русі, так що зменшення навантаження повинно поєднуватися з фізіотерапевтичною мобілізацією, щоб зберегти або поліпшити рухливість. Рухливість повинна бути оптимізована регулярною фізіотерапевтичною програмою (Графа 2 gif ppt).
Важливість лікування болю полягає перш за все в гострій запальній ранній фазі. На додаток до захисту суглоба слід призначати нестероїдні протизапальні препарати (наприклад, ібупрофен), поки гострий біль не вщухне. Лікарська терапія болю не має значення при хронічному лікуванні.
Якщо також є скорочені аддукторні м’язи, терапія ботулотоксином разом з інтенсивною фізіотерапією може поліпшити здатність до поширення і, таким чином, стримування.
Протягом усього періоду лікування основна мета лікування - підтримка вільної рухливості кульшового суглоба у всіх площинах, але, зокрема, вільного обертання та відведення, при збереженні центрування головки стегнової кістки в гнізді («рух і стримування») (2).
У разі прогностично несприятливого перебігу або відмови консервативної терапії показані різні хірургічні заходи для поліпшення стримування.
Обов’язковою умовою успішної оперативної стримувальної терапії є хороша рухливість тазостегнових суглобів із здатністю до відведення не менше 30 °. Сильне обмеження руху вважається протипоказанням до оперативного втручання (5).
В ідеалі, дитина повинна перебувати на ранній фазі захворювання (фрагментація або рання фаза репарації) на момент операції, щоб використовувати потенціал ремоделювання головки стегнової кістки, який все ще існує на цій фазі.
Оселедець та ін. змогли показати у своєму проспективному багатоцентровому дослідженні (рівень II-1), що особливо пацієнти з початком захворювання старше восьми років з одночасним ураженням головки стегнової кістки типу Оселедець B або B/C отримують користь від хірургічної стримуючої терапії (20).
Wiig та співавт. в поточному норвезькому колективному дослідженні (рівень II-1) рекомендується міжчеревна остеотомія варикусу у дітей старше шести років та із залученням головки стегна понад 50% (21).
Однак остеотомія на пізній стадії захворювання у віці десяти років і більше показує значно гірші результати (22).
Інтертрантеральна варусна остеотомія зазвичай використовується для поліпшення стримування хірургічним шляхом. Кут ПЗС слід зменшити настільки, щоб забезпечити центрування головки стегна (Малюнок 2 gif ppt), не проводячи одночасно надмірної корекції з підвищеним трохантерним положенням і coxa vara. Тому кут ПЗС не слід зменшувати до менш ніж 105 ° (5).
Якщо сама міжчеревна варусна остеотомія не забезпечує достатнього стримування, в той же сеанс виконують тазову остеотомію.
Крім того, центрирування також можна відновити за допомогою остеотомії одного таза за Солтером (рис. 2) або потрійної остеотомії таза. Таким чином можна уникнути вкорочення ніг і піднятого трохантерного положення, які часто пов’язані з варусною остеотомією.
Перед вжиттям оперативного втручання слід виключити так зване явище «викрадення шарніра». Також передбачається наявність "викрадення шарніра" при латералізації головки стегна більше 2 мм на зображенні викрадення (5).
Якщо існує обмеження руху, до оперативного втручання необхідно досягти достатнього викрадення. Може знадобитися стаціонарне лікування за допомогою інтенсивної фізіотерапії, лікування з переривчастою тягою та підтримуючої протизапальної терапії, а при необхідності і аддукторної тенотомії. У випадках сумнівів інтраопераційна артрографія також виявляє "викрадення шарніра" (e9).
Через порушення росту епіфізу головки стегнової кістки coxa vara et magna з відносним укороченням шийки стегна та підвищеним трохантерним положенням може залишатися на пізній стадії захворювання. У цих випадках показання до подовження шийки стегна (Малюнок 3 gif ppt) або вальгусна остеотомія для лікування будь-якого вкорочення ноги з м’язовою недостатністю та відновлення найкращої анатомії та функції проксимального відділу стегнової кістки (23, 24, e10).
Якщо пластинка росту все ще відкрита, необхідно перевірити, чи може на зростання проксимального відділу стегна позитивно вплинути трохантерний апофіз (25).
Висновок
Через різні форми хвороби Пертеса терапевтичний підхід повинен визначатися індивідуально для кожного окремого випадку. Спектр лікування варіюється від спостереження та контролю до широких хірургічних реконструктивних заходів. Метою всіх терапевтичних заходів є запобігання деформації головки стегна з метою уникнення прартротичної деформації і, отже, раннього коксартрозу.
Отже, основними цілями лікування є відновлення центрування головки стегна в вертлюжній западині разом із зменшенням навантаження та лікування обмеженої рухливості. У підлітковому віці необхідно вивчити показання до хірургічного лікування залишкової деформації проксимального відділу стегнової кістки. Лікувати захворювання повинен лікар-ортопед, який має досвід дитячої ортопедії.
Конфлікт інтересів
Автори заявляють, що не існує конфлікту інтересів у значенні керівних принципів Міжнародного комітету редакторів медичних журналів.
Дати рукопису
подано: 9 жовтня 2008 р., перероблена версія прийнята: 14 січня 2009 р