Хвороба Стілла - CRMR аутоімунних захворювань Страсбурга (RESO)
Хвороба дорослого Стілла (РАС) - рідкісний системний стан. Він є частиною спектру аутозапальних захворювань, які представляють групу станів, що характеризуються епізодами клінічного та біологічного запалення, вторинного внаслідок надмірної активації вродженої імунної системи, незалежно від пристосувальної імунної відповіді. MSA найчастіше вражає молодих людей (у віці від 16 до 35 років), але були описані пізні форми. Його поширеність оцінюється приблизно у 0,16 на 100 000 людей у Франції. Однак важко оцінити, враховуючи рідкість патології, її неоднорідність та складність постановки діагнозу.
ЩЕ ХВОРОБА
Епідеміологія
Хвороба дорослого Стілла (РАС) - рідкісний системний стан. Найчастіше це вражає молодих людей (у віці від 16 до 35 років), але були описані пізні форми. Його поширеність оцінюється приблизно у 0,16 на 100 000 людей у Франції. Однак важко оцінити, враховуючи рідкість патології, її неоднорідність та складність постановки діагнозу. Співвідношення статей здається відносно збалансованим.
ЩЕ ХВОРОБА
КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ
Які симптоми хвороби Стілла ?
• лихоманка
Лихоманка - кардинальний знак під час MSA. Це висока температура, 39-40 ° C, як правило, переважно вечірня і найчастіше прогресує у піки. Йому можуть передувати або супроводжуватися ознобом. Ця гарячка часто супроводжується погіршенням загального стану, яке може бути помітним, астенією та втратою ваги.
• Спільні прояви
Залучення суглобів є класичним для MSA. Це може призвести до запальної артралгії або у більшості випадків справжнього артриту. Уражені можуть бути всі суглоби, з переважанням великих і середніх суглобів (коліна, зап’ястя, щиколотки). Захворювання найчастіше починається з картини олігоартриту і може перерости в поліартрит.
• Шкірний висип
Типовим ураженням шкіри є макулярна рожева висипка діаметром кілька міліметрів, не свербить, переважно в області тулуба, проксимального кореня кінцівок та опорних ділянок. Однією з основних його характеристик є непроникність. Це буде максимум під час гарячкових піків і зникне, найчастіше повністю, в період апірексії.
• Біль у глотці
Одинофагія є викликаючою і частою ознакою, хоча в гарячковому контексті вона часто сприяє неправильному діагностуванню. Клінічне обстеження буде нормальним або виявить лише неексудативний фарингіт.
• Лімфаденопатія та спленомегалія
Лімфаденопатія присутня приблизно у 60% пацієнтів, як правило, рухливих, гнучких, середнього розміру, безболісних або непомітно ніжних. Вони найчастіше охоплюють кілька територій і найчастіше поверхневі (шийні, пахвові, пахові). Спленомегалія, як правило, слабо виражена і найчастіше спостерігається лише при УЗД черевної порожнини.
• Пошкодження печінки
Гепатомегалія виявляється приблизно у третини пацієнтів, як правило, середньої тяжкості та безболісної. Найчастіше це призводить до порушення біологічної оцінки печінки, як правило, із залученням цитолітів. Виникнення основного цитолітичного гепатиту можливо, але рідше.
• Інфаркт
Найчастіше це ураження перикарда. Він може протікати безсимптомно, проявлятися як біль у грудях або, що рідше, переходить до тампонади.
Також може бути виявлено ураження міокарда, що може призвести до аритмій, порушень провідності або навіть переходу до застійної серцевої недостатності.
• Пошкодження м’язів
Міалгія є загальним явищем і може бути інвалідом. Вони переважають найчастіше в проксимальних областях і збільшуються під час гарячкових епізодів.
• Захворювання плевролегеневої системи
Зачеплення плевролегеневої судини рідше. Це може призвести до одностороннього або двостороннього плеврального випоту, як правило, з низьким і середнім достатком і мало симптоматичним. Ураження легеневої паренхіми також найчастіше протікає безсимптомно і характеризується лабільними інфільтратами, часто двосторонніми.
• Синдром активації макрофагів (SAM)
Синдром макрофагічної активації (SAM) або гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз (HLH) є поширеним, а іноді і важким ускладненням АСМ. Це результат неконтрольованої активації імунної системи, відповідальної за цитокінову бурю. Це призведе до розвитку цитопеній, зниження фібриногену та гіпертригліцеридемії при МСА. SAM також супроводжується гіперферритинемією, цитолізом печінки (також присутній при MSA) або навіть поліорганною недостатністю.