Ідіопатичний легеневий фіброз - швидка діагностика ІПФ необхідна! ›
Новини здоров’я з Австрії
Навряд чи можна дихати повітрям: лікування ідіопатичного (легеневого) фіброзу легенів (ІПФ) вимагає точної, швидкої діагностики та нових інноваційних методів лікування. IPF є особливо агресивною формою легеневого фіброзу. Він має найгірший прогноз серед усіх легеневих фіброзів. IPF зазвичай визначається вперше після 45 років. До цього захворювання зустрічається вкрай рідко. Чоловіки страждають дещо частіше, ніж жінки.
Що таке IPF?
IPF - це повільно прогресуюча, незворотна та рідкісна смертельна хвороба. В результаті захворювання від ІПФ легенева тканина рубцюється, а поглинання кисню легенями поступово ускладнюється. Ці рубці призводять до погіршення функції легенів і, отже, неминуче до задишки і зниження стійкості тіла.
Поки що жодної конкретної причини захворювання не може бути доведено, тому говорять про "ідіопатичний" фіброз легенів. В Австрії поширеність становить від 1100 до 1700 людей. За оцінками експертів, лише 20 відсотків з них діагностуються. В ЄС, як вважають, це постраждало від 80 000 до 110 000 людей. Щороку в Європі відбувається близько 30 000 - 35 000 нових випадків захворювання. Точну кількість неможливо чітко визначити через рідкість захворювання та складність діагностики.
Раннє виявлення має значний вплив на перебіг захворювання
Ідіопатичний фіброз легень має різний перебіг у кожного пацієнта, і неможливо передбачити, наскільки швидко погіршиться захворювання. Для того, щоб мати можливість своєчасно зупинити прогресування ІПФ, раннє виявлення відіграє дуже важливу роль. "Ранні ознаки ІПФ можуть включати хронічний сухий кашель, задишку під час звичайних занять або брязкаючий шум при прослуховуванні грудей, який здається, що ви повільно відкриваєте застібку-липучку", - говорить доктор Губерт Коллер, старший лікар 1-го внутрішнього відділення легенів у лікарні Отто Вагнера у Відні.
«На пізніх стадіях захворювання пацієнти все частіше страждають від задишки та кашлю під час повсякденних дій, таких як їжа або телефонні дзвінки. Часто виникають периферичні набряки і утворюються так звані пальці гомілки - розширення кінчиків пальців і потовщення нігтьового ложа. Постраждалі також страждають від неспецифічних скарг, таких як втома, втрата ваги, біль у м’язах та суглобах », - пояснює доктор. Коллер продовжує.
Знайдіть правильну терапію з цілеспрямованими діагнозами
У багатьох пацієнтів часто проходить до двох років після появи симптомів, перш ніж поставити діагноз ідіопатичний фіброз легенів (ІПФ). «Діагностика фіброзу легенів виявляється дуже складною, оскільки в першу чергу слід виключити інші захворювання легенів, такі як астма чи хронічна обструктивна хвороба легень (ХОЗЛ), а також серцево-судинні захворювання. Крім того, ІПФ може виникати разом з іншими захворюваннями легенів », - пояснює д-р. Лють.
Оскільки захворювання легенів дуже схожі на зображенні КТ, необхідна тісна співпраця між пульмонологією та рентгенологією. При підозрі на захворювання рентгенологічне відділення проводить цілеспрямовані діагностичні дослідження та визначає клінічну картину «фіброз легенів». “Підозра на хворобу вирішує, на які ознаки досліджуються легені. Якщо підозра правильна, ми ставимо діагноз «фіброз», інакше діагностику потрібно починати знову.
Процес діагностики, як правило, включає один або кілька тестів, таких як аналіз крові, тест функції легенів (спірометрія), аналіз крові на газ, 6-хвилинний тест на ходьбу або комп'ютерна томографія з високою роздільною здатністю (HRCT). Біопсія легенів може становити значний ризик для пацієнтів з ІПФ, тому візуалізація є кращою », - сказав Прив. Доз. Гельмут Прош, університетська клініка радіології та ядерної медицини Віденського медичного університету.
Життя з фіброзом легенів - щоденні проблеми
Перебіг захворювання при легеневому фіброзі не можна передбачити і прогресує по-різному для кожної ураженої людини, оскільки зниження функції легенів прогресує нерівномірно від пацієнта до пацієнта. Однак як тільки функція легенів погіршується, вона незворотна. Інж. Гюнтер Ванке, який сам страждає на фіброз легенів, пояснює:
«Коли мені поставили діагноз фіброз легенів, мені раптом довелося адаптувати свій спосіб життя до нової ситуації. Навіть при простих звичних маршрутах у мене часто виникало відчуття, що я часто задихаюся. Вплив без кисневої підтримки було б уже неможливим ». З тих пір Ванке прихильна до LOT Austria, групи самодопомоги для ХОЗЛ, фіброзу легенів та тривалої кисневої терапії, для правильної підтримки та широкої освіти. "Потрібно набагато більше поінформованості та освіти щодо ІПФ, - підкреслює він, - оскільки рання діагностика та правильне лікування можуть допомогти пацієнтам довше вести" нормальне "життя".
Перебіг хвороби можна сповільнити і навіть зупинити
Варіанти лікування різняться залежно від стадії захворювання та стану пацієнта. Дослідження та розробка інноваційних препаратів значно покращили терапевтичні можливості за останні два роки. «Вперше рубцю на легеневій тканині можна протидіяти антифіброзними пероральними препаратами. Таким чином, прогресування цієї агресивної та летальної хвороби можна уповільнити і навіть зупинити ".
Це справді означає надію для пацієнтів, які на момент постановки діагнозу здебільшого перебувають у середині трудового життя і раптово стикаються з діагнозом цієї рідкісної хвороби. Іншим сучасним варіантом ліків є використання інгібітора тирозинкінази. Пацієнтам, у яких ІПФ вже дуже просунутий, часто також проводять кисневу терапію. Вміст кисню в крові збільшується за рахунок додаткового надходження кисню. Це позитивно впливає на стійкість пацієнта та демонструє, очевидно, продовжуючий ефект.
У деяких випадках трансплантація легенів може бути використана як додатковий варіант терапії. Якщо пацієнти перебувають у кінці процесу захворювання - коли легенева тканина повністю рубцева - ІПФ може спричинити швидшу смерть, ніж багато видів раку, таких як рак молочної залози, яєчників, товстої кишки або прямої кишки. В середньому лише 20% всіх людей з ІПФ живуть через п’ять років після діагностики захворювання.
"Метою лікування ідіопатичного фіброзу легенів є використання відповідних стратегій лікування, щоб довше підтримувати функцію легенів пацієнта та затримувати перебіг захворювання", - резюмує д-р. Коллер нарешті разом. Таким чином, якість життя тих, хто страждає від терапії, може бути покращена в довгостроковій перспективі.