IgA-нефропатія або хвороба Бергера

Вперше це захворювання було описано в 1968 році. Оригінальна публікація, підписана двома французькими патологоанатомами, Жаном Берже та Ніколь Хінгле, мала назву: "Іммуглоболін А міжкапілярні відкладення". (1) Іноді називають"Хвороба Бергера", Цю хворобу легше називають"IgA-нефропатія"(Або" IgA-нефропатія "в англосаксонських країнах).

Нефропатія IgA визначається наявністю відкладень імуноглобуліну А (скорочено IgA) в клубочках, точніше в осях між судинами (або мезангіальних осях).

Багато досліджень, що пройшли після цієї публікації, дозволили зрозуміти, що IgA-нефропатія - це захворювання клубочка (або гломерулонефриту):

клінічно характеризується наявністю крові в сечі;
найчастіше лише в нирках;
діагноз якого може бути підтверджений лише певною методикою, імунофлюоресценцією, яка виявляє відкладення IgA на фрагменті нирки, взятому за допомогою біопсії;
зазвичай остаточний;
варіюється від людини до людини, важко передбачити і може перерости в ниркову недостатність;
для яких в даний час не існує специфічного лікування, але симптоматичне лікування, яке вимагає раннього лікування для захисту нирок;
часто повторюються на трансплантованій нирці;
часті;
для яких ми не знаємо причини (причин);
складні, оскільки механізми, що відповідають за ураження клубочків, ще не до кінця вивчені; вони, безсумнівно, включають генетичні фактори та фактори навколишнього середовища.

Нефропатія IgA найчастіше характеризується наявністю гематурії, тобто наявність крові (еритроцитів) у сечі. Як правило, це гематурія, видима неозброєним оком (макроскопічна гематурія) часто одночасно з інфекціями верхніх дихальних шляхів (ніс, горло). Однак найчастіше ця гематурія не видно і виявляється лише за допомогою скринінгових тестів за допомогою щупа для сечі (мікроскопічна гематурія).

Наявність крові в сечі часто асоціюється з аномальною присутністю білка в сечі (або протеїнурією). Слід зазначити, що саме наявність протеїнурії (загалом> 0,5 г на день) призведе до нових досліджень та постановка діагнозу шляхом проведення біопсії нирки. За відсутності протеїнурії слід регулярно контролювати гематурію (1-2 рази на рік), перевіряючи відсутність протеїнурії або порушення функції нирок.

Біопсія нирок має важливе значення для достовірного підтвердження діагнозу. Фрагмент нирки потрібно дослідити за допомогою імунофлуоресценції, щоб виявити відкладення IgA в клубочках (як на зображенні нижче).

Оптична мікроскопія дозволяє оцінити інтенсивність ураження нирок

Захворювання, як правило, носить постійний характер, зникнення відкладень IgA в нирках було продемонстровано лише у виняткових випадках. Курс варіюється від пацієнта до пацієнта. Хвороба може бути клінічно стабільною роками. Мінімальні порушення сечовиділення можуть навіть зникнути і з часом з’явитися знову. Зараз ми знаємо, що IgA-нефропатія несе ризик прогресуючого погіршення функції нирок із ризиком термінальної ниркової недостатності (що вимагає діалізу або трансплантації нирки):

після 10 років прогресування захворювання: 5-10% пацієнтів
після 20 років прогресування захворювання: 20-30% пацієнтів

Ці оцінки були зроблені до сучасних методів лікування, які покращать прогноз.

Не існує способу назавжди усунути хворобу (як антибіотик усуває інфекцію), але зараз відомі способи захисту нирок, які уповільнюють прогресування захворювання і які слід застосовувати якомога швидше.

Ця хвороба не рідкість, страждає близько 1% населення планети. Оскільки клінічна картина найчастіше підступніша, оцінка частоти, а також прогнозування є складнішою. Як правило, це вражає молодих людей і втричі частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок. Причина невідома, але відомо, що інфекція може свідчити про захворювання нирок. Що стосується відповідальних механізмів, було показано, що у пацієнтів з IgA-нефропатією невелика частка IgA має аномальну структуру і відкладається в нирках. Решта IgA працює нормально, особливо проти інфекцій.

Джерело:

Вільно адаптована з буклету "IgA-нефропатія або хвороба Бергера»На www.airg-france.org

1. Berger J, Hinglais N. [Міжкапілярні відкладення IgA-IgG]. J Urol Nephrol (Париж). 1968 вересень; 74 (9): 694–695.