Іхтіози (огляд) - Енциклопедія Альтмайєра - Департамент дерматології

Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр

огляд

Останнє оновлення: 04/11/2020

Синонім (и)

Перший описувач

визначення

Група генетично неоднорідних розладів мозолі (Ichthys = риба) з універсальною, аномально сухою та лущиться шкірою. Також можуть бути уражені кисті рук і підошви ніг, але вони не домінують у клінічній картині поверхнево. З історичних причин іхтіози диференціюються від пальмоплантарних кератозів (переважно уражаються долоні та ступні ніг, можливе ураження позапальмоплантарного відділу) та еритрокератодермії (дисеміновані, чітко обмежені кератози, що супроводжуються або підпорядковуються окремій еритемі).

Іхтіози можуть впливати на шкіру ізольовано (несиндромні іхтіози) або, як частина синдрому, впливати на інші системи органів. Симптом "іхтіоз" виступає як ознака спостереження, що може мати велике значення для клінічної допомоги та генетичного консультування.

Іхтіози в основному можна розділити на:

  • синдромні іхтіози
  • і
  • несиндромні іхтіози

організувати. Крім того, існує група набутих іхтіозоподібних станів (псевдоіхтозів), які раніше були узагальнені під назвою "Ichthyosis acquisita".

На додаток до генетичних розладів ороговіння трапляються набуті "схожі на іхтіоз" зміни шкіри (ihthyosis acquisita), які можуть бути спровоковані великою кількістю основних захворювань: надмірні процедури миття, злоякісні захворювання (особливо лімфоми), прийом ліків, ниркова недостатність, інфекції (наприклад, ВІЛ), ендокринопатії ( наприклад, гіпотиреоз), серед інших.

Цікаво теж

Рідкісні, аутосомно-домінантні (рецесивні) успадковані, постійні, дифузні безволосся (атріхія), часто з дефектами.