InfoCancer - ARCAGY - GINECO - Місцезнаходження - Рак крові - Гемопатії - Множинна мієлома -

Первинна консультація

Якщо ваш ревматолог або гематолог підняв можливість розвитку мієломи на підставі лабораторних досліджень або ознак чи симптомів, які ви відчуваєте, цей фахівець застосує кілька методів для підтвердження або спростування діагнозу, а також для оцінки природи та стадії захворювання.

Першим кроком є складання повної історії хвороби. Під час співбесіди лікар попросить вас вказати симптоми, які ви відчуваєте. Він запитає вас про вашу історію хвороби, про інші можливі проблеми зі здоров’ям. Він зробить опис можливих факторів ризику.

Другий крок - клінічне обстеження. Він охопить все тіло, особливо скелет і всі ділянки лімфатичних вузлів, які шукають аномальні лімфатичні вузли. Клініцист пропальпує кістки для арки. Він пропальпує живіт на наявність великої селезінки та будь-яких ненормальних утворень. Буде проведено повне неврологічне обстеження.
Клінічне обстеження може бути доповнене консультацією у спеціаліста з нирок (нефролог) або при захворюваннях кісток суглобів (ревматолог).

Початковий аналіз крові

ШВИДКІСТЬ СЕДІМЕНТАЦІЇ (VS)

Це дуже важливий скринінговий тест, оскільки він дуже рідко є нормальним.
Найчастіше він прискорюється від 50 до 80 мм за першу годину. Іноді це дуже прискорено, 100 мм за першу годину. Якщо це так, це аргумент на користь діагнозу множинної мієломи, тим більше, що рівень іншого маркера запалення, СРБ, є нормальним.

НОМЕР ФОРМУЛИ КРОВІ (NFS)

Мета цього тесту - перевірити стан трьох ліній крові та знайти злоякісні клітини, що циркулюють. Виявлені такі аномалії:

Нормоцитарна анемія, яка є помірною на початку і не дуже регенеративною (кількість ретикулоцитів низька) у 50% випадків. Існування рулонів еритроцитів, пов’язаних з наявністю високого рівня моноклонального імуноглобуліну, є дуже підказним
Зменшення кількості тромбоцитів або тромбоцитопенія у 20-30% випадків
Змінна кількість лейкоцитів
Дуже рідко плазматичні клітини периферичної крові

ЕЛЕКТРОФОРЕЗ БІЛКІВ

ПРИНЦИП

Електрофорез білків крові - це просте біологічне дослідження, яке дозволяє кількісно, але також якісно оцінити (на вигляд сліду) основні білкові компоненти плазми.
Білки аналізуються шляхом міграції в електричному полі та осадження відповідно до їх електричного заряду.

НА ВИПАДКУ МІЄЛОМИ

Це важливий аналіз крові в процесі діагностики, що викликає сильну підозру на захворювання. Ми можемо спостерігати кілька аномалій:

Високий вміст білка в крові (60-130 г), за винятком мієломи з протеїнурією Бенса Джонса.
Існування аномального та вузького піку на ділянці електрофорезу. Цей пік відповідає моноклональному імуноглобуліну. Це вимагає проведення імуноелектрофорезу
Гіпоальбумінемія (Залежно від місця міграції на папері для електрофорезу можна вказати тип глобуліну, що виділяється в надлишку. Часто це пік гамма-або бета-2. Цей пік супроводжується відносним зниженням альбуміну та нормальних імуноглобуліни.

ІМУНОЕЛЕКТРОФОРЕЗ БІЛКІВ

У разі виділення мієломи

Цей тест допомагає визначити тип моноклонального імуноглобуліну, що виділяється в надлишку. Частота виявлених моноклональних імуноглобулінів така.

Імуноглобулін звичайної нормальної структури, але у збільшеній кількості
- Імуноглобулін G (IgG) у 60% випадків
- IgA2 у 20-30% випадків
- Рідко імуноглобуліни іншого типу, IgD або IgE
Фрагмент імуноглобуліну
- Або вільний легкий ланцюг (білок Бенс-Джонса) в 15% випадків - у цій ситуації легкий ланцюг виводиться із сечею і, найчастіше, не видно на ЕПС, оскільки важка ланцюг не секретується або не синтезується і в цьому випадку ми відзначаємо відсутність піку в сироватці крові, і ми виявляємо лише гіпогаммаглобулінемію
- Або важкий ланцюг
Дуже рідко два різних парапротеїни

У разі несекретуючої мієломи

У рідкісних випадках мієлома, як кажуть, не виводиться, оскільки в крові немає надлишку моноклональних білків. У цьому випадку імуноглобулін знаходиться лише на поверхні медулярних клітин.

ТЕСТ НА СІЧУ

ПРОТЕІН М (БЕНЦ-ДЖОНС)

Цей білок має властивість випадання в осад при нагріванні сечі до 60 ° C та повторного розчинення, коли сеча продовжує нагріватися до 80 ° C, отже, термін "теплорозчинний".
Цей аномальний білок складається з легких ланцюгів, що входять до складу імуноглобулінів, низька молекулярна маса яких дозволяє фільтрувати їх нирками та переходити з крові до сечі.

Виведення кальцію збільшується більш ніж у 30% випадків. Знання цього значення є важливим при оцінці та моніторингу захворювання.

ІНШІ БІОЛОГІЧНІ ОГЛЯДИ

Дозування кальцію в крові (кальцемія)

Рівень кальцію в крові є дуже важливим параметром при моніторингу участі кісток у хворобі. При множинних мієломах рівень кальцію в крові підвищений (гіперкальціємія)> 110 мг/л (2,75 ммоль/л) у 30% випадків (порушення метаболізму фосфокальциту, відображення остеолізу, викликаного пухлиною).

Креатинін

Його доза враховує ниркову недостатність, якщо рівень креатиніну> 20 мг/л або> 175 мкмоль/л (ниркова недостатність внаслідок тубулопатії, викликаної легкими ланцюгами Ig) у 20% випадків)

Мікроглобулін бета-2 сироватки

Його дозування дає відображення маси пухлини. Це важливий прогностичний фактор, оскільки він відображає масу пухлини, наприклад> 3 мг/л = висока маса пухлини)

CRP

Це білок, що синтезується печінкою під контролем Іл-6 .
Його дозування є непрямим відображенням продукування ІЛ-6, наприклад,> 6 мг/л = агресивний клон плазматичних клітин

ЛДГ

Він відображає пухлинну масу. Він підвищений у 15% пацієнтів. Сильне збільшення і корелювало з існуванням агресивного клону плазматичних клітин.

Оцінка коагуляції

Це важливий тест, оскільки при захворюванні порушується згортання крові (гемостаз). Це порушення впливає на агрегацію тромбоцитів, яка зменшується і призводить до тривалого часу кровотечі (TS). Ця аномалія пов’язана з функціональними порушеннями тромбоцитів. Коагуляція також порушується інгібуючим впливом моноклональних імуноглобулінів на полімеризацію фібриногену і, отже, здатністю генерувати стійкий згусток.

ДОСЛІДЖЕННЯ КІСТКОВОГО МОЗЖУ

ДВА ТЕХНІКИ

Це необхідне обстеження для діагностики. Залежно від того, чи хочете ви дослідити клітини або структуру кісткового мозку, лікар призначить або мієлограму (стернальну пункцію), або пункцію кісткової біопсії.
У разі мієлограми кістковий мозок збирають за допомогою проколу, зробленого в кістці грудини, за допомогою спеціальної голки після невеликої місцевої анестезії.
У другому випадку (пункція біопсії кістки) пробу відбирають з гребеня клубової кістки. Методика близька, але може знадобитися анестезія.

ІНФОРМАЦІЯ Зібрана .

Те, що ми спостерігаємо

Перш за все, проколота кістка не є твердою, як при деяких захворюваннях крові.
Відбувається надлишок плазматичних клітин (медулярний плазмацитоз).
Рівень плазматичних клітин дуже мінливий і може становити від 5 до 90%. Якщо відсоток становить більше 20%, діагноз дуже ймовірний. Якщо рівень менше 15%, діагноз повинен підтримуватися іншими елементами, такими як злоякісний аспект плазматичних клітин, поява рентгенівських променів кісток, наявність імуноглобуліну в плазмі крові, наявність білка Бенс-Джонс в сечі.

Клітини плазми при мієломі

У деяких випадках вони можуть виглядати майже нормально, але їх частота в кістковому мозку просто висока, в інших випадках їх розмір аномально великий.
Іноді ядром плазматичної клітини є тонкий хроматин, іноді видно ядерця. Мітози виявляються у плазматичних клітинах з двома ядрами (двоядерними).

Імунофенотип клітин плазми

Фенотипічне дослідження в проточній цитометрії дозволяє знайти маркери (білки) на зовнішній стінці плазматичних клітин або CD (кластер диференціації).
Нормальні та аномальні плазматичні клітини ідентифікуються, оскільки вони експресують всі антигени

CD45, CD79a, CD138 + (синдекан1) і CD38 + (CD138 і CD38 є загальними для всіх нормальних і пухлинних плазматичних клітин) і завжди позбавлені поверхневого Ig
Численні клітинні маркери (антигени) можуть аферентно експресуватись на поверхні патологічних клітин плазми:
- CD19, CD56, CD20, CD117, CD28, CD27, CD52, CD10, CD81,
- Рідше CD113 або CD33
- Маркери, пов'язані з пейоративним прогнозом: CD56, CD27, CD81, CD117

ОЦІНКА РОЗШИРЕННЯ КІСТЕК

РАДІОЛОГІЧНЕ ДОСЛІДЖЕННЯ КИЛЕТА

Стандартний іспит

Він включає рентген всього скелета. Окрім аномалій плямистості, це обстеження дозволяє уточнити масу пухлини. Приблизно у 80% випадків спостерігаються рентгенологічні порушення в кістках.

Типове ураження

Це розрив, що призводить до чіткого, округлого місця на радіо. Ці ураження помітні особливо на рентгенівських знімках черепа, хребта, кісток кінцівок.

Інші аспекти

Інший аспект - дифузна декальцифікація (демінералізація) скелета. Така декальцифікація може супроводжуватися патологічними переломами (без травм) або компресією хребців.
Остеоконденсаційні ураження, з літичними ураженнями або без них, рідкісні, часто локалізовані та пов'язані з периферичною нейропатією.

СКАНЕР І/АБО МРТ

Вони не є частиною стандартного обстеження мієломи.

У деяких людей КТ дозволяє виявити існування та ступінь пошкодження кісток. МРТ може бути корисним для оцінки ураження спинного мозку та для диференціації компресії хребта від патологічних переломів.

ТЕХНІЧНА СКІНТИГРАФІЯ

Це медична техніка візуалізації. На практиці це мало корисно. Класично він не демонструє гіперфіксації, за винятком випадків перелому.

Вимірюване захворювання визначається принаймні одним із наступних трьох критеріїв.

Рівень моноклонального імуноглобуліну в сироватці крові більше або дорівнює 10 г/л
Рівень моноклонального білка в сечі більше або дорівнює 200 мг/24 год
Рівень моноклонального вільного легкого ланцюга в сироватці крові (CLL), що перевищує або дорівнює 100 мг/л, пов'язаний з аномальним співвідношенням каппа/лямбда (RKL)

ПОТРІБНА ПОЧАТКОВА ОЦІНКА

CBC з кількістю тромбоцитів
Іонограма, креатинін, кальцій у сироватці крові, тести функції печінки, ЛДГ, мікроглобулін бета-2 та С-реактивний білок (СРБ)
Електрофорез білків сироватки та сечі та імуноелектрофорез білків сироватки та сечі
24-годинний аналіз протеїнурії та аналіз ваги імуноглобуліну
Мієлограма ± біопсія кісткового мозку; каріотип кісткового мозку та/або пошук аномалій хромосоми 13 при гібридизації in situ
Рентгенологічне дослідження кісток, що включає осьовий скелет та ще одне зображення, орієнтоване відповідно до клініки

SWOG SCORE

Діагноз підтверджується, якщо принаймні один основний критерій + один другорядний критерій або три незначні критерії пов'язані принаймні з a + b.

Основні критерії

Незначні критерії

I = Плазмоклітинна пухлина, підтверджена біопсією

II = інфільтрація клітин плазми на мієлограмі та біопсії кісткового мозку> 30%

III = моноклональний пік

a = 10 і 30% плазмоцитоз кісткового мозку

b = присутній моноклональний пік, але пік менше III (основні критерії)
c = ураження літичної кістки
d = Зниження інших імуноглобулінів: IgM