InfoCancer - ARCAGY-GINECO - Раки у жінок - Інші гінекологічні раки - Рак вульви

Вульва

Він простягається перед лобком і під ним, увінчаний гіркою лобка, колишньої гори Венери.
Вульва виглядає у вигляді яйцеподібного випинання із серединною щілиною - вульварною щілиною, яка відокремлює великі статеві губи. Поширюючи великі статеві губи, ми виявляємо 2 нові складки - малі статеві губи, які обмежують тамбур. Це депресія, відокремлена внутрішніми поверхнями малих статевих губ і клітора.
Знизу вгору ми знаходимо вагінальний отвір, закритий у незайманої жінки дівочою плечею, прохідним каналом уретри та клітором, еректильним органом жінки. В середньому він має довжину 2,5 см і діаметр 6 мм.

infocancer

Захворювання

  • Перший тип розвивається з інтраепітеліальної неоплазії (рак in situ), спричиненої вірусом папіломавірусу людини
    (ВПЛ, вірус папіломи людини) і спостерігається у молодих жінок.
  • Другий тип зустрічається у жінок старшого віку і розвивається внаслідок неракових уражень епітелію, що виникають внаслідок хронічного запалення або вульварного лишаю.

ЇЇ ОСОБЛИВОСТІ

Ураження часто мультифокальне, тобто у кількох місцях, зокрема у випадку інтраепітеліального або інвазивного розташування шкірно-слизової оболонки вульви, у більш ніж 50% випадків.

Це також пухлина лімфофілії. В результаті хвороба може поширитися на:

  • Пахово-стегнові ганглії на боці ураження (гомолатеральні) для невеликих і суворо односторонніх уражень, зокрема уражень середньої та нижньої частини великої губи. Можливе ураження контралатеральних лімфовузлів,
  • У разі середніх уражень (передньої частини вульви, перехрестя та капюшона клітора, середньої промежини) розширення до вузлів часто є двостороннім,
  • Ураження клітора можуть стікати безпосередньо в тазові вузли.

Передракові стани, основні фактори ризику.

Близько половини раку вульви розвивається від лейкоплазменного лишайного склерозу (ЛСА), а 30% - від хвороби Боуена **. Тільки 20% раку вульви виявляється первинним.

НІКОЛИ НЕ ІГРУЛЮЙТЕ ЇХ.

Папіломавірусна інфекція

Як і при раку шийки матки, цей вірус бере участь у раку вульви. За деякими дослідженнями це також прогностичний фактор.
Інфікування, а отже, і ракову пухлину можна запобігти за допомогою профілактичної вакцинації.

Лейкопластичний склерозуючий лишай (L.S.A)

Це патологія, яка частіше розвивається у 50-річних жінок у менопаузі, часто з аутоімунною патологією в анамнезі.
Під час гінекологічного огляду ураження має перламутрово-білий вигляд вульви. Швидке поліпшення рівня кортикостероїду є патогномонічною ознакою склерозу лишаю

Слід особливо стежити за ураженням у його лейкоплакічній (перламутрово-білий вигляд) або виразковій формі. Перші ознаки дегенерації є гістологічними і полягають у появі базаліотичної атипії епітелію.


Хвороба Педжета *

Цей сверблячий дерматоз може сидіти на вульві. Вона може застелити ліжко від раку. Це рідше, ніж для грудей, що свідчить про основний рак. Це більш-менш сочачі або скористі, дуже сверблячі хронічні бляшки, з дуже обмеженими краями, на відміну від екземи, і розширення яких повільно відцентрово, без загоєння в центральній частині. Будь-який хронічний екзематозний наліт повинен бути підданий біопсії.

Ці плями товсті, сухі та шорстко-білі. Вони рідко бувають ізольованими. Їх можна сплутати з ліхефікацією локалізованих гіперпластичних форм ЛСА. Лейкоплакії завжди підозрілі до злоякісного переродження. Доводиться робити біопсію. Якщо є клітинні атипії, навіть локалізовані, ураження слід розглядати як рак і лікувати як таке.

Хвороба Боуена

Описаний Джоном Т. Боуеном у 1912 році, який уже визнав його передракову природу, тоді він був індивідуалізованим Дар'є в 1914 році.
Хвороба Боуена в основному вражає дорослих у будь-якому віці. Крива віку коливається від 18 до 95, а медіана - 65.
Ураження можуть бути поодинокими або множинними у 10-20% пацієнтів.
Це може вражати шкіру та слизові оболонки, особливо область вульви. Помірний та локалізований свербіж часто свідчить про захворювання. Під час огляду гінеколог виявляє обмежені товсті та білі плями (лейкоплакію) на вульві. Саме на цих ураженнях буде зосереджена біопсія.

Лікування залишається раннім та повним хірургічним висіченням, підтвердженим гістологічним дослідженням ураження (хвороб) хвороби Боуена з огляду на його потенціал для розвитку плоскоклітинного раку.
Іншими методами, такими як місцеві антимітотики, променева терапія, кріотерапія, лазерна, фотодинамічна терапія, можуть бути альтернативи.

* Джеймс Педжет (1814 - 1899), британський хірург та анатомо-патолог
** Джон Темплтон Боуен (1857–1940), американський дерматолог

Ознаки та діагностика

Вони дуже мінливі і, як завжди при раку, неспецифічні. Ви можете відчувати свербіж на вульві або виявити невелике виразку. Шкіра вульви може виглядати білою або шорсткою на вигляд. Це залишається таким, незважаючи на нормальну гігієну.

ПІД ЧАС ГІНЕКОЛОГІЧНОГО ОГЛЯДУ

Незалежно від того, первинний він чи розвинений із наявного захворювання шкіри, рак вульви спочатку утворює пухлину, яка є невід’ємною частиною епітелію і яка не «розміщується» на ньому, як рослинність. Пухлина піднімає епітелій і дуже часто роговий.
Діагноз буде підтверджений біопсією вогнища ураження.

ПЕРЕДТЕРАПЕВТИЧНА ОЦІНКА

Буде проведено повне клінічне гінекологічне обстеження, а також області пахових лімфатичних вузлів.
Можуть бути запропоновані локалізовані біопсії, можливо, під кольпоскопом.
Для оцінки розширення у разі уражень Т2, Т3 і Т4 буде проведена цистоскопія та/або проктоскопія.
Медичні обстеження є частиною оцінки продовження. Це може бути:

  • Пахове ультразвукове дослідження, пов’язане з пункцією лімфатичного вузла, що видається підозрілою
  • Черевно-тазовий сканер, якщо захворювання має місце T2, T3, T4 або N (+) інгіно-стегнової або кліторальної локалізації пухлини. Наявність тазових лімфатичних вузлів класифікує захворювання за М1 (визначення див. Нижче)
  • Рентген грудної клітки

Стадіони FIGO 2009

Варіант - часткова або повна вульвектомія, якщо є мультифокальні передракові ураження.
Поверхневе та глибоке пахове розсічення лімфатичних вузлів є звичайним у випадку інфільтрації початкового ураження більше одного міліметра. Ми можемо запропонувати вам пошук сторожового вузла.

ЕТАП I МНОГОФОКОВИЙ І ЕТАП II

Тотальна вульвектомія з збільшеними на 2 см макроскопічними полями та звичайним лікуванням. На додаток до втручання на вульву проводять поверхневу та глибоку дисекцію пахових лімфовузлів.
У разі великої хірургічної операції в реконструктивній хірургії можуть застосовуватися такі техніки клаптя шкіри, як транспозиція, ротація, просування за допомогою техніки VY.
Ад'ювантна пахова або пахово-тазова променева терапія показана, якщо є більше 2 інвазованих лімфатичних вузлів.

Хірургічні варіанти залежать від локалізації та розміру пухлини.
Вам можуть запропонувати збільшену загальну вульвектомію, супутню радіохіміотерапію, за якою слід хірургічне втручання другої лінії або неоад’ювантна хіміотерапія.

Варіанти - це або радіохіміотерапія, або екзентерація тазу, яка буде запропонована, якщо медична візуалізація не виявляє вторинних уражень та у випадку відмови або протипоказання радіохіміотерапії.
Найчастіше пропонуються хіміотерапії: цисплатин, комбінація цисплатин + винорельбін або карбоплатин-паклітаксел, окремий паклітаксел та ерлотиніб, цілеспрямована терапія.

Побічні ефекти

ЗАГАЛЬНО

Лікування захворювання є важким і найчастіше застосовується для літніх жінок.
Отже, існує ятрогенний стан, який добре відомий командам і який буде піддаватися спеціальному лікуванню

МОЖЛИВІ ПРОБЛЕМИ

Місцеві методи лікування уражень вульви

Вони можуть погано переноситися, оскільки слизова оболонка вульви тонка і крихка. Насправді променева терапія, лазерне лікування або місцеві актуальні проблеми можуть спричинити місцеві реакції, іноді значні, але які підтримуватимуться командою охорони здоров’я. у цьому випадку дози та/або частота прийому будуть зменшені порівняно з процедурами лікування безволосної шкіри.

Місцеві резекційні втручання

Вони можуть ускладнитися роз’єднаністю, затримкою загоєння та зараженням.
Виниклі в результаті функціональні труднощі можуть скомпрометувати сексуальність, а також нетримання сечі та анального відділу та бути відповідальними за біль або інвалідність.

Розтин пахових лімфовузлів

Це може ускладнитися лімфореєю (втратою лімфи), лімфоцеле і бути причиною лімфедеми нижньої кінцівки.

Променева терапія вульво-промежинного відділу

Це може бути пов’язано з опіками та місцевими набряками.
У деяких випадках довгострокові наслідки, фіброз, атрофія, телеангіектазії можуть бути причиною хронічного болю.

Спостереження після лікування

КОЛИ ?

Це проводиться кожні 4 місяці протягом 2 років, потім кожні 6 місяців протягом наступних трьох років і, нарешті, щороку через 5 років, оскільки існує ризик довготривалого рецидиву.

ЯК? "АБО" ЩО ?

Попередній візит складається з клінічного огляду, огляду тазу та тазу та пальпації лімфатичних вузлів.

Торако-черевно-тазове сканування рекомендується при локально запущених формах та/або при ураженні лімфатичних вузлів: кожні 6–12 місяців протягом 2–3 років. Виконувати ПЕТ-сканування рекомендується у разі підозри на рецидив або метастази.

ПРОГНОЗ

П'ятирічна виживаність:

  • 86% для пацієнтів без ураження лімфатичних вузлів
  • 57% у разі ураження лімфовузлів
  • 17% у разі метастатичного захворювання