Інші захворювання печінки дитини
Вони представляють 80% показань до трансплантації печінки у дітей. Серед них атрезія жовчних шляхів є найпоширенішою причиною холестазу і становить 50% показань до трансплантації печінки. Причини або причини цієї хвороби недостатньо відомі. Сімейний прогресуючий внутрішньопечінковий холестаз (PFIC) типів 1, 2 та 3 та дефіцит синтезу жовчних кислот обумовлені порушеннями в обміні жовчних кислот та/або секреції жовчі. Задіяними генами є JAG1 та NOTCH2. Синдром Алагілья - це захворювання розвитку, яке вражає різні органи, включаючи жовчні протоки. Задіяний ген - JAGGED1. Інші причини - це дефіцит альфа1-антитрипсину, муковісцидоз, склерозуючий холангіт та інші позапечінкові причини (кіста жовчної протоки, камені в жовчному міхурі). Залежно від причин холестазу можуть бути запропоновані різні терапевтичні рішення, медичні або хірургічні.
Аутоімунний гепатит:
Існує два типи з добре ідентифікованими маркерами. Це запальні та хронічні захворювання, наслідком яких є руйнування печінки за відсутності імунодепресивної терапії.
Портальна гіпертензія:
Кілька захворювань печінки ускладнюються портальною гіпертензією: цироз, портальна кавернома, вроджений фіброз печінки та супутні фіброзно-кістозні захворювання, гепатопортальний склероз. Ризиками портальної гіпертензії є шлунково-кишкові кровотечі, гепато-легеневий синдром та легенева артеріальна гіпертензія. Існує медичне, ендоскопічне, рентгенологічне та хірургічне лікування портальної гіпертензії.
Метаболічні захворювання:
Основними захворюваннями, які лікуються у відділенні, є: тирозинемія 1 типу, хвороба Вільсона, глікогеноз, галактоземія, фруктоземія, дефіцит окисного фосфорилювання мітохондрій та перинатальний гемохроматоз. Для цих патологій існують медичні та дієтичні методи лікування.
Вірусний гепатит:
Основними з них є важкі форми гострого гепатиту А або В, а хронічні форми гепатиту В або С. Трансплантація печінки іноді необхідна при важких гострих формах. Існують противірусні засоби лікування хронічних форм.
Печінково-клітинна недостатність:
це може ускладнити перебіг більшості хронічних холестазів, цирозу, деяких аутоімунних, вірусних або токсичних гепатитів та деяких метаболічних захворювань. Трансплантація печінки - це обраний спосіб лікування, якщо лікування не вдалося.
Доброякісні пухлини:
Основними з них є ангіоми, аденоми та фокальна вузликова гіперплазія. Інтервенційна рентгенологія або хірургія представляють терапевтичні рішення.
Судинні захворювання печінки
Основними з них є: портальна кавернома, гепато-портальний склероз, вроджені портосистемні свищі.
Трансплантація печінки:
Перебіг перерахованих захворювань може вимагати трансплантації печінки. Більше 1100 трансплантацій печінки було проведено дітям у Бікре протягом 20 років, і більше половини дітей були у віці до 4 років. В середньому щороку виконують 40 трансплантацій, що відповідає понад 60% трансплантацій печінки, які проводяться дітям у Франції (звіт французького трансплантаційного центру). 20-річне виживання близько 80%. Поява нових імунодепресивних препаратів повинна ще більше покращити цей результат.