Інтернет-енциклопедія Larousse - ксантоматоз

Ця стаття взята з книги "Larousse Médical".

інтернет-енциклопедія

Будь-яке захворювання, що характеризується поширенням ксантом (невеликі доброякісні, плоскі або вузликові пухлини, утворені з клітин, багатих на відкладення ліпідів).

Залежно від того, пов’язаний він з гіперліпідемією (аномальне підвищення рівня певних ліпідів, таких як холестерин у крові), ксантоматоз потрапляє в одну з двох основних груп ксантоматозу, гіперліпідемічного ксантоматозу або ксантоматозу.

ГІПЕРЛІПІДЕМІЧНИЙ КСАНТОМАТОЗ

Характеризуючись поширенням ксантом і гіперліпідемією, вони об’єднують 3 типи захворювань.

Чисті ендогенні гіпертригліцеридемії характеризуються утворенням. 0s еруптиви (виступаючі плями, оточені червоним ореолом) або долонно-смугасті ксантоми (жовтуваті ураження), раннім атеросклерозом, а іноді і камінням в жовчному міхурі.

Основні синдроми гіпертригліцеридемії найчастіше проявляються раптовим утворенням (після прийому їжі з високим вмістом жиру) численних ксантом, великою печінкою, великою селезінкою та різними неврологічними розладами; рівень тригліцеридів у крові дуже високий.

Спадкові гіперліпідемічні ксантоматози з'являються з дитинства (плоскі ксантоми, сухожильні ксантоми, плоскі ксантоми внутрішнього кута ока) або близько п'ятдесяти (плоскі та сухожильні ксантоми). Вони призводять до атеросклерозу (дегенеративне захворювання артерії, що виникає внаслідок утворення на її стінці нальоту атероми - відкладень ліпідів).

НОРМОЛІПІДЕМІЧНІ КСАНТОМАТОЗИ

Характеризуючись поширенням ксантом, нормоліпідемічні ксантоматози не супроводжуються підвищенням рівня циркулюючих ліпідів у крові. Цей термін включає кілька станів, що характеризуються різними ураженнями.

Дисемінована папулонодулярна ксантома призводить до поширення дрібних коричнево-червоних папул.

Плоска ксантома характеризується утворенням плоских, жовтих або жовто-оранжевих плям. Одна з його особливих форм, звана плоскою ксантомою повік, або ксантелазма, призводить до наявності жовтуватих відкладень у внутрішньому куті ока і під повіками.

Лікування та профілактика

Лікування полягає, з одного боку, у лікуванні ксантом, з іншого - у лікуванні гіперліпідемії, можливо пов’язаної з ксантоматозом (дієта, прийом ліпідзнижуючих препаратів). У постраждалих сім'ях генетичне консультування відіграє важливу роль у запобіганні передачі цих захворювань.