Інтернет-енциклопедія Larousse - полікістоз нирок або полікістоз нирок

Ця стаття взята з книги "Larousse Médical".

інтернет-енциклопедія

Спадкова хвороба, що характеризується наявністю численних кіст в корі (периферичній частині) обох нирок, що порушує їх правильне функціонування в більш тривалій або короткій перспективі.

Полікістоз нирок може вразити дорослих або, набагато рідше, дітей. Його не слід плутати з кістозною хворобою нирок, що характеризується наявністю декількох ниркових кіст, без відомого генетичного фактора та не впливає на функцію нирок.

ПОЛІКИСТИЧНА ХВОРОБА НИРОК ДОРОСЛОГО

Це хвороба з аутосомною передачею (за допомогою нестатевих хромосом) домінантною: достатньо, щоб ген хвороби передався одним із батьків, щоб він проявився у дитини.

Ознаки та діагностика

Тривалий час хвороба не проявляє жодних ознак. Зазвичай вони починаються у віці від 25 до 30 років: біль у попереку, наявність каменів у сечовивідних шляхах, інфекції сечовивідних шляхів, наявність крові в сечі та особливо високий кров’яний тиск. Численні та множинні кісти нирок часто асоціюються з кістами печінки (це називається гепаторенальним полікістозом) або навіть підшлункової залози. Крім того, захворювання може ускладнюватися позанирковими вадами розвитку (аневризми судин головного мозку, аномалії серцевих клапанів). При фізичному огляді виявляються дві великі грудкуваті нирки; внутрішньовенна урографія, УЗД або КТ можуть візуалізувати кісти. Полікістоз нирок супроводжується високим кров'яним тиском, що іноді може бути ознакою захворювання.

Лікування та прогноз

Специфічного лікування цього захворювання не існує. Мікроскопічні при народженні кісти з віком поступово збільшуються в розмірі і врешті-решт руйнують всю функціонуючу ниркову тканину, що призводить до ниркової недостатності, що вимагає гемодіалізу. Трансплантація нирки - єдина надія в довгостроковій перспективі, хвороба не повторюється на трансплантаті.

ПОЛІЦИСТИЧНЕ ЗАХВОРЮВАННЯ НИРК ДІТЕЙ

Полікістоз може початися з народження або, частіше, приблизно у віці шести місяців або навіть пізніше. Це хвороба з аутосомною передачею (за допомогою нестатевих хромосом) рецесивна: ген хвороби повинен передаватися обома батьками, щоб вона проявилася у дитини. Це захворювання набагато важче у дітей, ніж у дорослих, оскільки пошкодження нирок в подальшому асоціюється з фіброзом печінки (патологічне потовщення печінкової тканини), що є причиною численних ускладнень (портальна гіпертензія, шлунково-кишкові кровотечі.). Трансплантація нирки-печінки - єдине ефективне лікування.