Інтерстиціальні захворювання легенів - Енциклопедія Альтмайєра - Кафедра внутрішніх хвороб

Автор: Лікар. мед. С. Лія Шредер-Бергманн

Останнє оновлення: 13.08.2020

Синонім (и)

Перший описувач

У 1969 р. Лібо та Каррінгтон вперше підсумували групу ідіопатичної інтерстиціальної пневмонії (ІІП) на основі гістологічних критеріїв.

визначення

Інтерстиціальні захворювання легенів - це хронічні запалення легеневого інтерстицію, що залучають альвеоло-капілярні мембрани. Наслідком хронічного запалення є збільшення сполучнотканинних структурних елементів легеневої паренхіми з послідовним легеневим фіброзом (частково із сотовою структурою).

Цікаво теж

Ломустин, який також коротко називають CCNU, є цитостатично активним препаратом (молекулярна формула C9H16ClN3O2).

Класифікація

Поточна класифікація ідіопатичної інтерстиціальної пневмонії була опублікована спільно в 2002 році Американським грудним товариством (ATS) та Європейським респіраторним товариством (ERS) на основі резюме, підготовленого Лібоу та Керрінгтоном (див. Вище). Зараз розрізняють:

Виникнення/епідеміологія

МІП становить половину всіх інтерстиціальних захворювань легенів.

Поширеність становить 67,5 серед жінок та 80,9 серед чоловіків на 100 000 населення.

Смертність висока в деяких підгрупах (наприклад, IPF 68%), але повні ремісії можливі і в інших.

Етіопатогенез

В основному невідомий шкідливий агент в першу чергу призводить до хронічного пошкодження епітелію, що в свою чергу призводить до нерегулярного відновлення.

В усіх ІІП ми виявляємо активацію фібробластів, збільшення матриксу сполучної тканини та різко виражене запалення стінки альвеоли. У наш час альвеоліт розглядається як супутнє явище, а вже не як первинне запалення.

До 60% пацієнтів з ревматоїдним артритом (РА) мають інтерстиціальну хворобу легенів (ІЛД), виявлену на КТ.

Згідно з останніми висновками, патогенез RA-ILD та ідіопатичний фіброз легенів мають генетичну схожість: Варіант промотора MUC5B rs35705950 асоційований з RA-ILD і особливо специфічний для інтерстиціальної пневмонії, діагностованої на КТ.

Це може призвести до більш раннього діагнозу ІЛД у пацієнтів з РА і, можливо, також вплинути на медикаментозну терапію, оскільки препарати, які продемонстрували свою ефективність при ідіопатичному фіброзі легенів, також повинні бути протестовані у пацієнтів з РА-ІЛД.

- Juge P-A та ін. (2018) Промотор MUC5B Варіант та ревматоїдний артрит з інтерстиціальною хворобою легенів. NEJM379: 2209-2219

прояв

Загальним для всіх симптомів інтерстиціальної пневмонії є задишка, особливо під час фізичних вправ та сухий кашель. В іншому випадку окремі клінічні картини відрізняються більш-менш.

Детальніше див. У відповідній клінічній картині

Візуалізація

В наш час КРТК відіграє головну роль у діагностуванні та призначенні окремих форм захворювання, і його слід завжди проводити у разі ідіопатичної інтерстиціальної пневмонії.

Специфічність HRCT досить висока, але чутливість низька. Було показано, що якщо досвідчений рентгенолог класифікує діагноз як найбільш вірогідний, він підтверджується приблизно в 90%.

Якщо HRCT не дозволяє встановити чіткий діагноз, біопсії слід брати з різних місць відбору проб. Це може бути зроблено трансбронхіально, за допомогою VATS (торакоскопія з відеодопомогою) або за допомогою відкритої біопсії.

лабораторія

ЛПНЩ трохи підвищений, ШОЕ прискорений, зрідка антиядерні АК або ревматоїдні фактори трохи підвищені

діагностика

Існує обґрунтована підозра на інтерстиціальну пневмонію:

у разі тривалої задишки, особливо під час фізичних вправ, разом з непродуктивним кашлем
сімейне навантаження, особливо фіброз
Надихаючі тріскучі брязкальця над основою легенів можуть бути вислухані (на рівні> 80%) та при поширеному фіброзі, скрипі/скрипі
FVC знизився у функції легенів
суттєво обмежена дифузія СО (може передувати втраті FVC)
В основному підкреслений або плевральний край ретикулярний малюнок на рентгенограмі грудної клітки, але можливі і нормальні результати (приблизно 10%)

В середньому проходить близько 21 місяця від початку захворювання до встановлення діагнозу.

Хірургічна біопсія легенів раніше була золотим стандартом для діагностики. В даний час діагноз бажано ставити за допомогою комп'ютерної томографії з високою роздільною здатністю (HRCT).

Диференціальна діагностика

Коллагенози
Азбестоз
екзогенний алергічний альвеоліт
Саркоїдоз (дерматологія), саркоїдоз (внутрішній)

Ускладнення

література

Бауманн А (2015) Про перебіг ідіопатичного фіброзу легенів та вплив клінічних загострень з подальшим стаціонарним лікуванням на прогресування та виживання захворювання, інавгураційна дисертація. Гіссенський університет Юстуса-Лібіха
Герок Ш та ін. (2007) Внутрішня медицина 1332-1333
Гюнтер А та ін. (2003) Dtsch Ärztebl 100 (24) A: 1676/B: 1389/C: 1305
Герольд Г та ін. (2018) Internal Medicine 374 та 392-394
Каспер Д.Л. та ін. (2015) Принципи внутрішньої медицини Гаррісона 1708-1713
Kasper DL (2015) Harrison's Internal Medicine 2089-2096
Kohler та співавт. (2010) Пневмологія 141-151
Кройтер М та співавт. (2016) Рідкісні захворювання легенів 143-162
Лоренц Дж та ін. (2016) Пневмологічний контрольний список (контрольні списки XXL) S 323-330
Мюллер Х. М. (2003) Класифікація інтерстиціальної пневмонії з патолого-анатомічної та клінічної точки зору. Інавгураційна дисертація. Рурський університет в Бохумі
Тревіс У. Д. (2013) Офіційна заява Американського торакального товариства/Європейського респіраторного суспільства: Оновлення Міжнародної багатопрофільної класифікації ідеопатичних інтерстиціальних пневмоній. AJRCCM 188 (6) 733-748