Інтерстиціальний цистит Орфанета

Знайти хворобу
Додаткові параметри пошуку
Інтерстиціальний цистит
Інтерстиціальний цистит (IC), також відомий як синдром болю в сечовому міхурі (BPS) і синдром хворобливого сечового міхура, характеризується тазовим болем при повному сечовому міхурі, частим сечовипусканням (більше 8 разів на день і більше 2 разів на ніч), цистоскопічним при продуванні -Гідродистенційний тест на впізнавані ураження (петехії, виразки Ханнера) та/або гістологічні зміни (запальні інфільтрати з одноядерними клітинами, гранульоми) без інфекції та інших патологічних станів.
ОРФІЯ: 37202
Резюме
Епідеміологія
Поширеність BPS коливається в межах 10-510: 100 000 жителів і є найвищою в північних країнах. Співвідношення статей (чоловік: жінка) становить 1: 9. BPS може бути пов'язаний з фіброміалгією.
Клінічний опис
Клінічна картина БЛД характеризується болем і частим сечовипусканням. Біль здебільшого локалізується в малому тазу, але також може відчуватися в промежині, піхві, мошонці та уретрі. У міру наповнення сечового міхура біль посилюється, а спорожнення сечового міхура приносить полегшення. Постійно виникають позиви до сечовипускання, але пацієнти не є нестримними.
Етіологія
Хвороба спровокована, наприклад, бактеріальним циститом, хірургічним втручанням таза або пологами та деякими кислими продуктами. Фактична причина невідома. Класична гіпотеза припускає аномальну проникність слизової оболонки сечового міхура для компонентів сечі, а також причиною вважали інфекційні, гормональні, судинні, неврологічні та травматичні фактори, а також аутоімунні процеси.
Діагностичні процедури
СК - це діагноз виключення. Необхідно запитати історію хвороби про променеву терапію, хіміотерапію, імунотерапію (циклофосфамід) та лікування протизапальними препаратами (тіапрофенна кислота). Необхідно виключити суберетральний дивертикул, ендометріоз, вагінальний кандидоз, герпетичні та папіломавірусні інфекції, рак шийки матки, тіла або яєчників та рак простати. Уродинамічні тести виключають неврологічні розлади сечового міхура та сфінктера та гіперактивність м’язів детрузора. Внутрішньовенна урографія або комп’ютерна томографія (КТ) виключає камені в сечоводах, цистоскопія - карциному та камінь, інфільтруючий стінку сечового міхура. Деякі висновки прямо пропонують BPS. Під час цистоманометрії, якщо вміст сечового міхура менше 300 мл, може виникнути рання болюча позива до сечовипускання. Рутинні цистоскопічні результати є нормальними, але після розширення слизової сечового міхура фізіологічним сольовим розчином стають помітними петехії та множинні грануляції. Гістологічно в слизовій виявляються ознаки запалення або інфільтрації тучними клітинами.
Диференціальна діагностика
Іншими диференціальними діагнозами, які можна виключити за допомогою відповідних тестів, є: бактеріальний цистит, простатит, венеричні захворювання, туберкульоз сечостатевої системи, аденома або карцинома передміхурової залози та залишкова сеча.
Лікування та лікування
Терапія симптоматична. Розширення сечового міхура рідиною є не тільки корисним діагностичним тестом, але також може принести короткочасне полегшення. Три терапії показали свою ефективність: циметидин per os, інтравезикальна установка диметилсульфоксиду (DMSO) та амітриптиліну per os. Також повідомлялося про інші види лікування: пентозан полісульфат натрію per os, інтравезикальна установка гепарину, гіалуронової кислоти (Cystistat®) або нейротоксинів (резініфератоксин або капсаїцин), зміна раціону (уникання кислої їжі), нейромодуляція крижів, електростимуляція заднього великогомілкового нерва, ін’єкція ботулотоксину в м’язи сечового міхура, фізіотерапія, гіпербарична киснева терапія, використання циклоспорину А, магнітна терапія та ін. Лише у виняткових випадках і лише в плюридисциплінарній групі слід проводити хірургічне втручання (часткове до повної цистектомії) для обговорення.
прогноз
Перебіг захворювання є непевним, і успіх лікування не можна передбачити.
- Останнє оновлення: Жовтень 2006 р