Як лікувати спадковий ангіоневротичний набряк 3 типу - MedMix

ангіоневротичний

ангіоневротичний

Спадковий набряк Квінке 3 є небезпечним розладом набряку. Дослідники хочуть з’ясувати причини та варіанти лікування спадкової хвороби.

Антитіло, розроблене для лікування тромбів (тромбоз), також може допомогти в лікуванні набряків, що загрожують життю. Цілком ймовірно, що нещодавно дослідники виявили загальний принцип, який можна використовувати для лікування спадкового набряку Квінке, включаючи той, що виникає в результаті алергії або випадкових травм, таких як черепно-мозкова травма.

Як повідомляли вчені з Інституту клінічної хімії та лабораторної медицини при Університетському медичному центрі Гамбург-Еппендорф у Journal of Clinical Investigation, моделі змогли пояснити молекулярний механізм захворювання. "Ми з'ясували, що хвороба є результатом точкової мутації гена білка згортання крові, фактора XII", - говорить проф. Лікар. Томас Ренне, керівник Інституту клінічної хімії та лабораторної медицини Університетського медичного центру Гамбург-Еппендорф (UKE). В результаті цього білка не вистачає важливого компонента в одному місці: амінокислота треонін. Однак це точка прикріплення цукрової структури (глікан), яка зазвичай покриває поверхню фактора згортання крові. Оскільки глікан не може поєднуватися з білком, змінюється вся молекулярна структура фактора. "Це робить мутований фактор в сто-тисячу разів простішим для активації, ніж зазвичай". Результат: Брадикінін, гормон, який ініціює процеси, необхідні для спричинення набряку, виробляється в надлишку.

Спадковий набряк Квінке і фактор згортання

Відкриття того, що спадковий набряк Квінке 3 є наслідком несправного фактора згортання XII, відкриває двері для можливої ​​нової терапії, за словами професора Ренне: робоча група, яку він очолював, змогла показати минулого року, що фактор XII є визначальним бере участь в утворенні тромбів (тромбоз).

З антитілом під назвою "3F7" вчені також вперше змогли продукувати активний інгредієнт, який блокує фактор згортання XII і таким чином запобігає утворенню тромбів, не збільшуючи схильність до кровотечі. "І зараз показано: за допомогою тієї ж терапії спадковий набряк Квінке та, можливо, інші набряки також можна лікувати в майбутньому", - сказав дослідник UKE. Перше клінічне випробування цього нового терапевтичного принципу планується протягом наступних двох років.

Джерело: проф. Д-р Лікар. Томас Ренне, керівник Інституту клінічної хімії та лабораторної медицини Університетського медичного центру Гамбург-Еппендорф (UKE).