JFHOD - французьке вчене медичне товариство; гепато-гастроентерологія та онкологія органів травлення
P.360 - Синдром LPAC: рідкісна причина гострого панкреатиту, яку не слід залишати без уваги !
Вступ
Синдром LPAC (холелітіаз, асоційований із низьким вмістом фосфоліпідів) пов’язує надлишок секреції холестерину в жовчі та зменшення секреції фосфоліпідів. Це призводить до утворення каменів як в печінці, так і в жовчному міхурі. Діагноз, встановлений менш ніж у половині випадків, ставиться експертом з УЗД (сенсибілізованим рентгенологом), а лікування базується на урсо-дезоксихолевій кислоті (AUDC). Це дослідження намагалося визначити характеристики пацієнтів із синдромом LPAC з метою полегшення діагностики.
Пацієнти та методи
Усі дорослі пацієнти, госпіталізовані або обстежені в рамках гастроентерологічної консультації у двох лікарнях, що пред'являють клінічну підозру на синдром LPAC, підтверджену УЗД, проведеним спеціалістом-рентгенологом, були включені в перспективу в період з жовтня 2017 року по серпень 2018 року. Клінічна підозра базувалася на наявності принаймні один із наступних критеріїв: біль у жовчі, що виникає до 30 років або повторюється після холецистектомії, гострий панкреатит в анамнезі без виявленої етіології або холестазу вагітності або сімейний анамнез жовчнокам’яної хвороби 1 ступеня до 30 років. Ультразвуковими ознаками синдрому LPAC була наявність у внутрішньопечінкових жовчних протоках: відкладення холестерину з кометоподібним виглядом або/та мікролітіаз або/і макророзрахунки із задніми тіньовими колбочками. Пацієнти з іншою причиною гострого панкреатиту або розширенням внутрішньопечінкових жовчних шляхів, хронічним алкоголізмом, важким стеатозом печінки або печінковою дисморфією на УЗД були виключені. Дані були зібрані під час подальших консультацій, по телефону та/або шляхом отримання медичної справи.
Характеристика
Були включені 24 пацієнти. Це були молоді пацієнти (середній вік на момент встановлення діагнозу 37 років), переважно чоловіки (58%) і не мали зайвої ваги (медіана ІМТ 24,0). Часті випадки гострого панкреатиту та холецистектомії (54% та 42% відповідно), а також сімейний анамнез літіазу 1 ступеня (30%). У небагатьох пацієнтів в анамнезі був холецистит (13%), холангіт (13%) або хронічний панкреатит (4%). Жоден пацієнт не мав хронічного холестазу або вагітності.
Режим розкриття інформації
88% пацієнтів мали симптоматику та повторювали жовчні болі. Біль асоціювався з гострим панкреатитом у 38% випадків і рідше з холециститом або холангітом (14% та 4% відповідно). Мимохідний цитоліз та холестаз були у 57% випадків і були помірними (медіана 2,0 Н).
Візуалізація
Ультразвукові ознаки пов’язували появу хвостів комети з відкладеннями холестерину (96%), мікролітіаз внутрішньопечінкових жовчних проток (83%) з тіньовими колбочками (73%). Макророзрахунки внутрішньопечінкових жовчних проток були виявлені в 14% випадків, а осад - у 9% випадків. Лише 5 пацієнтів мали асоційований літіаз жовчного міхура.
КТ, МРТ та біопсія печінки не виявили внутрішньопечінкового мікролітіазу.
Лікування
AUDC вводили 71% пацієнтам і у переважній більшості випадків (93%) швидко усували симптоми (в середньому 3,4 тижні). Жодних побічних ефектів пацієнти не описували.
Синдром LPAC в основному стосується молодих чоловіків без надмірної ваги, на відміну від банального літіазу жовчного міхура. Часто виявляється при гострому панкреатиті. Діагноз заснований на повторюваних жовчних симптомах та конкретних ознаках УЗД. Інші додаткові обстеження непотрібні.
Лікування AUDC є простим, швидко ефективним і добре переноситься. Тому необхідна сенсибілізація гепато-гастроентерологів, рентгенологів та хірургів органів травлення, щоб не пропустити діагноз. УЗД печінки може зробити сенсибілізований рентгенолог у всіх пацієнтів з періодичними залишковими жовчними болями після гострого панкреатиту.