Ювенільний остеопороз

Огляд

Остеопороз - це медичний термін, що описує явище, яке характеризується втратою щільності кісткової тканини внаслідок великих процесів резорбції кісток, які не врівноважуються належним остеосинтезом (спостерігається дисбаланс кісткового метаболізму, з підвищеним руйнуванням та зниженням формування, що в кінцевому рахунку визначає зменшення кісткової маси).

Остеопороз означає «пориста кістка» і є захворюванням, яке зазвичай виникає з часом і результатом якого є крихкість кісток, яка схильна до переломів. Захворювання має такі патологічні наслідки внаслідок того, що воно в основному полягає у зменшенні щільності кісткової тканини, суттєво впливаючи на мікроархітектуру кісток та змінюючи якість некалагенових кісткових білків.

Хоча така медична проблема частіше зустрічається у людей похилого віку, особливо у жінок в менопаузі, остеопороз може спостерігатися у дітей та підлітків, але набагато рідше. Вік початку остеопоротичного процесу у дітей становить 8-14 років, але нерідкі випадки, коли він починається в більш молодому віці, особливо в періоди прискореного зростання.

Будьте в курсі еволюції епідемії коронавірусу в Румунії! Захищайте себе та захищайте інших, дотримуючись заходів запобігання, рекомендованих владою.

Зміст статті

причини

Коли він виникає у молодих людей, остеопороз, як правило, є вторинним - або щодо хронічного захворювання, з яким пацієнт стикався протягом тривалого часу, або для лікування, призначеного для його лікування, або інших медичних проблем, що впливають на метаболічний баланс організму.
Остеопороз також може бути ідіопатичним - при якому неможливо встановити точну причину його виникнення або він може виникнути при генетичних захворюваннях, таких як недосконалий остеогенез. Організм пацієнтів з недосконалим остеогенезом не в змозі синтезувати колаген I типу (це важливий компонент органічного матриксу кістки), який виявляється в недостатній кількості або має низьку якість.

Патофізіогенний механізм

Незалежно від причини (виявляється чи ні) початку захворювання, юнацький остеопороз є дуже важливою проблемою здоров’я з точки зору періоду початку, а саме перших років формування кісткового матриксу.
З народження до періоду молодості дорослого організму організм дітей накопичує кісткову масу, пік мінералізації та дозрівання скелета становить приблизно 30 років. Чим правильніше кальцинована і стійка кісткова маса накопичується у людини, тим менший ризик остеопорозу з часом.

Після 35 років організм починає втрачати кісткову масу - внаслідок дії різних ендогенних факторів, особливо ендокринних чи екзогенних, таких як механічні перевантаження, травми, неправильне харчування (особливо з точки зору недостатнього або неадекватного кальцію ). Спочатку втрати повільні, але процес прискорюється після 50-60 років. На швидкість демінералізації, крім фізичної активності та дієти, впливає і спадковий компонент кожного пацієнта.

Вторинний остеопороз

Вторинний остеопороз може вражати дітей і дорослих і найчастіше виникає внаслідок хронічних системних захворювань або як побічний ефект різних методів лікування.

До окремих захворювань, ліків або поведінки, які включають (більш-менш високий) ризик розвитку остеопорозу, належать:
- ювенільний ревматоїдний артрит, цукровий діабет, недосконалий остеогенез, гіпертиреоз, гіперпаратиреоз, синдром Кушинга, синдром мальабсорбції, нервова анорексія, ниркова патологія, гомоцистинурія, синдром Елерса-Данлоса, синдром Клайнфельтера, хвороба Крона, Каллмана, Тернера, Шина, гемохроматоз, синдром Марфана;
- наркотики - антиконвульсанти (протиепілептичні засоби), кортикостероїди (для лікування астми, ревматоїдного артриту), імунодепресанти (для протипухлинного лікування), інгібітори протонної помпи, антикоагулянти, літій, тіазолідиндіони (антидіабетики);
- ризикована поведінка - тривала іммобілізація в ліжку або тривалий період бездіяльності, неадекватна дієта (з низьким вмістом кальцію, вітаміну D), аменорея, встановлена внаслідок інтенсивних фізичних навантажень, куріння, зловживання алкоголем, вплив важких металів (свинець), вживання багатих напоїв у фосфорній кислоті.

Пам'ятати!
Цей список не повний, оскільки причин вторинного остеопорозу набагато більше. Точну етіологію юнацького остеопорозу правильно встановлює лише фахівець, який проводить розслідування хворого.

Ювенільний ревматоїдний артрит є хорошим прикладом хронічної патології, яка спричиняє вторинний остеопороз, як наявністю самої хвороби, так і ліками, які пацієнт повинен приймати дуже довго. Є дослідження, які показали, що дуже високий відсоток дітей з ревматоїдним артритом також має набагато нижчий індекс кісткової маси, ніж нормальний, з демінералізацією, особливо діафізарних областей навколо суглобів, уражених ревматоїдним процесом. Лікування артриту включає введення преднізолону (особливо у важких випадках, які також мають вказівку на високі дози кортикостероїдів), що негативно впливає на мінералізацію кісток. У той же час ювенільний ревматоїдний артрит індукує певну поведінку пацієнта: уникає рухів та фізичних навантажень, щоб уникнути появи болю та погіршення еволюції. Рух дуже важливий для підтримання та стимулювання правильного розвитку та мінералізації кісток, їх відсутність призводить до відхилень скелета.

Після того, як у дитини діагностували вторинний остеопороз, першими кроками в процесі поліпшення та врешті зцілення є правильне виявлення та лікування основного захворювання. Якщо остеопороз стався внаслідок певного лікування, дози наркотичного засобу слід якомога менше зменшити. Ви навіть можете подумати про заміну препарату, якщо є варіант із доведеною терапевтичною ефективністю і в який лікар довіряє. Важливою частиною лікування дітей із вторинним остеопорозом є дієта, яка повинна бути максимально збагаченою кальцієм та вітаміном D та регулярні фізичні вправи (або настільки, наскільки основне захворювання дозволяє їм виконувати).

Поліартрит сприяє розвитку остеопорозу, або ... навпаки ?

Життя + здоров'я

Перші ознаки менопаузи на шкірі: поради та засоби

Ювенільний ідіопатичний остеопороз

Ювенільний ідіопатичний остеопороз є первинним станом невідомого походження, діагноз якого, як правило, ставиться шляхом виключення інших захворювань та/або побічних ефектів терапії, які змінюють структуру, склад та мінеральний баланс кістки та наявність переломів. У літературі відомо приблизно 150 випадків ідіопатичного остеопорозу, описаних з 1997 р. По теперішній час.
Ця дуже рідкісна форма остеопорозу, як правило, зустрічається у здавалося б здорових дітей, і її початок, здається, характерний для допубертатного періоду (до настання статевого дозрівання). Діапазон досить широкий: 1-13 років. Зазвичай ця форма остеопорозу має самообмежувальний характер і в більшості ситуацій відновлюється самостійно, коли настає статеве дозрівання.

Ознаки та симптоми

Нерідко ювенільний ідіопатичний остеопороз симптоматично мутує, хвороба стає досить пізньою, коли патогенний процес досить розвинений і вже вплинув на архітектуру кістки. Серед перших ознак ідіопатичного остеопорозу є: біль внизу хребцево-поперекового відділу, в малому тазу і нижніх кінцівках, що супроводжується болем у ході, що бентежить і сильно обмежує фізичну активність пацієнта. Біль може також локалізуватися в колінах, поодиноких або двосторонніх, або в щиколотках.
Також у більшості пацієнтів можуть виникати переломи нижніх кінцівок, а також деформації кісток (їх тяжкість залежить від віку початку остеопорозу, його інтенсивності та швидкості лікування).

Часті деформації: кіфоз (акцентуація шийного викривлення хребта), ущільнення тіл хребців зі значним зменшенням висоти, деформації грудини та грудної клітки, асиметрія довжини нижніх кінцівок з послідовною появою кульгання. Деякі з цих вад розвитку є оборотними, якщо лікування є швидким і правильним, і якщо вік пацієнта не є похилим (а хрящі росту все ще відкриті) під час ідіопатичної ремісії остеопорозу.

Діагноз юнацького ідіопатичного остеопорозу часто ставлять пізно, коли вже є переломи або інтенсивний біль, що вимагає пред'явлення дитини до лікаря та ретельного дослідження стану його здоров'я. На додаток до ретельного і повного фізичного обстеження та ретельного анамнезу, пацієнт буде проходити параклінічні дослідження, характерні для даної патології.

Таким чином, буде виконано наступне:
- рентгенограми кістка часто у випадку ювенільного ідіопатичного остеопорозу вони виявляють низьку щільність кісток, переломи, в’ялість і колапс тіл хребців. Слід зазначити, що звичайна рентгенографія не завжди може виявити зміни (особливо, якщо режим опромінення недостатній або патогенний процес перебуває в зародковому стані).
- Високочутливі методи візуалізації: DXA остеоденситометрія, DPA (подвійна поглинання фотонів остеоденситометрія) та CAT (осьова комп’ютерна томографія): вони здатні набагато більше допомогти клініцисту у встановленні точного діагнозу, оскільки вони можуть точно діагностувати втрачену пацієнтом кісткову масу.
Інші переваги цих методів: неінвазивні та безболісні. В даний час DXA вважається «золотим стандартом» у діагностиці остеопорозу (особливо в хребті, стегновій кістці та кістках передпліччя).

Оцінку, отриману в результаті цього визначення, можна інтерпретувати так:
- понад -1,0: нормальний
- між -1,0 і -2,5: остеопенія (низька щільність кісткової тканини, ситуація, що передує остеопорозу)
- під -2,5: остеопороз.

Не існує точної та конкретної терапевтичної схеми ювенільного остеопорозу, який у багатьох випадках має ремісний характер (зникає мимовільно). Через ортопедичні ускладнення, пов’язані з цим станом (переломи довгих кісток або тіл хребців), фахівці рекомендують швидку діагностику юнацького остеопорозу та підтримуюче лікування, щоб уникнути цих ускладнень.
Терапевтичні заходи включають:
- фізіотерапія, використання милиць (щоб уникнути перевантаження тендітних нижніх кінцівок), уникнення інтенсивної діяльності з фізичної точки зору;
- прийняття дієти, багатої кальцієм і вітаміном D;
- введення препаратів бісфосфонатів (які пригнічують активність остеокластів та резорбцію кісток), які успішно застосовувались у дорослих (у дітей їх застосування все ще експериментально і показано лише при лікуванні важкого або тривалого юнацького остеопорозу).

Іншими корисними препаратами є: кальцитріол, кальцитонін. Вони використовувались у лікуванні, але результати є безрезультатними, хоча останні дослідження показали, що лікування кальцитріолом може значно покращити мінералізацію кісток (спостерігається через 12 місяців після лікування).
Лікування цього захворювання визначатиме лікуючий лікар з урахуванням віку пацієнта, загального стану здоров’я, історії хвороби, ступеня захворювання, індивідуальної толерантності пацієнта до різних терапевтичних процедур. У разі вторинного остеопорозу лікування повинно бути спрямоване на основне захворювання.
Інші терапевтичні рекомендації включають: схуднення або зменшення кількості кофеїну в раціоні (це згубно впливає на метаболізм кісток).

Незважаючи на те, що ремісія ювенільного остеопорозу є правилом, дітей, у яких діагностовано такий стан, слід спостерігати та лікувати терапевтично, щоб уникнути появи деформацій хребта та довгих кісток в результаті тривалого відпочинку.

У більшості випадків ювенільний ідіопатичний остеопороз є самообмеженою хворобою. Після того, як стан переходить в стан ремісії, кістка поступово відновлюється. Хоча під час захворювання спостерігається погіршення зростання у висоту, після зникнення цього процесу цей дефіцит швидко усувається за рахунок екстенсивних та прискорених процесів синтезу. Однак бувають також випадки, коли ювенільний ідіопатичний остеопороз залишає значні вади та деформації в результаті остеодеструктивних процесів, особливо кіфосколіозу.

Недосконалий остеогенез

Недосконалий остеогенез - рідкісне генетичне захворювання, що характеризується крихкістю кісток, яка стає сприйнятливою до переломів (за відсутності травматичних пошкоджень). Характерним дефектом цього захворювання є рівень синтезу колагену I типу (необхідний компонент кісток). Пацієнти мають неадекватний і гірший колаген.
Більшість дітей з недосконалим остеогенезом не досягають нормальної кісткової маси навіть у зрілому віці, а кісткова структура остеопоротична.

Існує кілька різних типів недосконалого остеогенезу з різною інтенсивністю, наприклад:
- тип I: легкий (колаген структурно нормальний, але виробляється в недостатній кількості);
- тип II: важкий і часто летальний в перинатальний період, з низькою якістю та недостатнім кількісним колагеном;
- тип III: він має прогресивний і деформуючий характер, а колаген нормальний за кількістю, але ненормальний за структурою.

Ознаки та симптоми

Недосконалий остеогенез має клінічні особливості залежно від конкретного виду захворювання, які сильно варіюються від пацієнта до пацієнта. Є особи, які виявляють лише деякі ознаки, а діти з легким недосконалим остеогенезом (тип I) мають найменш сугестивні симптоми.

Серед найпоширеніших тверджень пацієнтів з недосконалим остеогенезом є:
- надмірна крихкість кісток при нетравматичних переломах;
- в’ялість зв’язок (рухливі суглоби) та м’язова слабкість (атонічні м’язи);
- склери, пофарбовані в синій, сірий або фіолетовий колір (у понад 50% пацієнтів, особливо у типу I - саме це забарвлення обумовлене опроміненням судинних сплетень через аномально тонку склеру пацієнтів);
- втрата слуху;
- легкий екзофтальм;
- невеликий зріст, бочкоподібна грудна клітка;
- недосконалі, крихкі, крихкі зуби (недосконалий дентиногенез), особливо при IV типі;
- проблеми з диханням.

Диференціальна діагностика з ідіопатичним юнацьким остеопорозом

Найважливіша різниця між недосконалим остеогенезом та юнацьким ідіопатичним остеопорозом представлена гередо-сімейними попередниками (сімейний анамнез) недосконалого остеогенезу (ця хвороба має аутосомно-домінантну передачу - людина отримує її від батьків), пов'язана з аномальним фарбуванням склери, проблеми рецидивуючий стоматологічний і невеликий розмір. Різниця між двома захворюваннями полягає у визначеності шляхом проведення генетичних тестів або біопсії кістки.