Кишкова лімфангіектазія (ідіопатична гіпопротеїнемія) - OculusPrim Encyclopedia

Кишкова лімфангіектазія - це стан, що характеризується розширенням та закупоркою лімфатичних судин кишечника. Причиною є аномальне формування лімфатичних судин. Основним симптомом є діарея. Діагноз ставлять при гістологічному дослідженні з фрагмента біопсії кишечника.

Лімфатичні судини шлунково-кишкового тракту несуть перетравлені жири, що всмоктуються з тонкої кишки.

Рідше хвороба може розвинутися у відповідь на панкреатит або констриктивний перикардит.

Розширені лімфатичні судини більше не виконують свою лімфотранспортну функцію, блокуючи всмоктування хіломікронів та білків у крові.

Патогенне захворювання характеризується гіпопротеїнемією, набряками та лімфоцитопенією, що призводять до дисфункцій імунітету, включаючи: гіпогаммаглобулінемію, анергію та відторгнення алотрансплантата. Крім того, можуть пошкоджуватися запаси заліза та інші мікроелементи організму.

Смертність пов’язана з діареєю та масивними набряками.

Захворювання може бути первинним - вродженим, починаючи з раннього віку або вторинним за інших станів, починаючи у дорослих.

Лікування симптоматичне і включає: Ca, Fe, добавки тригліцеридів, їжу з низьким вмістом жиру та з високим вмістом білка.

Причини, що визначають первинну кишкову лімфангіектазію, невідомі, для вторинної основними захворюваннями є:

• абдомінальна або заочеревинна карцинома, лімфома, хвороба Крона
• хвороби серця: констриктивний перикардит, застійний синдром серця
• кишковий туберкульоз, саркоїдоз, хронічний панкреатит, хвороба Уіппла
• склеродермія, целіакія, СЧВ, склерозуюча брижа, ендометріоз кишечника.

Ознаки та симптоми, діагностика

У людини з кишковою лімфангіектазією спостерігається діарея, нудота, блювота, мальабсорбція, стеатоз та болі в животі. Двосторонні асцити та набряки також розвиваються при первинній та односторонній лімфангіектазії у вторинній.

Лабораторна діагностика включає:

• виділення гіпопротеїнемії з переважанням гіпоальбумінемії
• тест на α1-трипсин в калі демонструє дефіцит білка
• візуалізація - рентгенографія черевної порожнини з подвійним контрастним виділенням набряку кишечника, вузликових виступів, відсутності виразок слизової
• комп’ютерна томографія та магнітно-резонансна томографія
• ендоскопія - ворсинки лактосу, лактозні вузлики, підслизові виступи, бляшки ксантоматів
• ендоскопічна капсула
• біопсія тонкої кишки - дозволяє спостерігати розширення слизової та підслизової лімфи.

Лікування пацієнтів з первинною кишковою лімфангіектазією включає зміни в дієті, ліках та хірургічному втручанні.

Дієтичні зміни включають:

• їжа з низьким вмістом жиру
• заміна довголанцюгових жирів на середньоланцюгові
• зменшення кількості споживаної солі
• гіперпротеїнові дієти.

Ліки можуть використовувати протидіарейні засоби, октреотид.

Операція необхідна, особливо у випадку вторинної форми захворювання.

---