Кішковий парапсоріаз - терапевтичні засоби в дерматології

Резюме

Кишковий парапсоріаз - це самообмежена хвороба невідомого походження, спорадична, описана у всіх країнах та за різними етносами. Його патогенез недостатньо вивчений, але Т-лімфоцити-помічники CD4 + беруть активну участь, і зміни функції Т-лімфоцитів та вироблення цитокінів, вторинні внаслідок інгібування ФНО, можуть бути причиною початку захворювання.

парапсоріаз

Кишковий парапсоріаз - рідкісний стан: один випадок на 1000–1 500 нових пацієнтів зі збалансованим співвідношенням статі. У 20 p. У 100 випадках захворювання починається в дитинстві. Кишковий парапсоріаз зазвичай поділяють на:

- гостра форма: варіоліформний парапсоріаз, хвороба Мухи-Габермана, ліхеноїдний та варіоліформний пітниця;

- хронічна форма: парапсоріаз у краплях Юліусберга.

Деякі автори виділяють третю гостру форму, яка називається фебрильно-виразково-некротичною формою Мухи-Габермана (FFUNMH).

Сучасні дослідження прагнуть пояснити цю сутність та відповісти на питання, чи є парапсоріаз гутату та лімфоматоїдний папульоз двома формами однієї і тієї ж сутності. Це уточнення важливо, коли відомо, що лімфоматоїдний папулез може бути пов'язаний з лімфомами. В англосаксонській літературі термін ліхеноїдний пітниця є кращим перед парапсоріазом гутату, щоб уникнути плутанини з парапсоріазом нальоту, який вважається початковою стадією грибкового мікозу.

Важливо зазначити, що у пацієнтів з лімфоматоїдним папульозом також може спостерігатися процес, що відповідає ліхеноїдному пітницю до або після. Крім того, нещодавно були описані випадки хронічного ліхеноїдного пітниці, що переростає у грибковий мікоз, переважно у дітей.

Гостра форма характеризується рожевими, помаранчевими або пурпуровими папулами, оточеними еритематозним ореолом, які можуть перетворюватися на везикули, переходячи в чорнуваті геморагічні струпи. Ураження, які можуть виразкуватися і давати рубці, мають тенденцію до розмноження, проявляються у вигляді висипу, а в деяких випадках супроводжуються високою температурою та нездужанням. Ця форма розвивається від декількох тижнів до декількох місяців. У хронічній формі ураження являють собою червоно-коричневі папули з центральною, прилипає лускою, яка має тенденцію до самовідлущення. Ураження заживають без рубця, залишаючи тимчасові порушення пігментації. Еволюція цієї форми може тривати кілька років. Обидві ці гутатові форми парапсоріазу можуть супроводжуватися легким сверблячкою.

Гарячково-виразково-некротична форма Мухи-Габермана (FFUNMH) - це виняткова і важка форма парапсоріазу гутату, що характеризується системними ознаками: висока температура (від 40 до 41 ° C), неврологічними ознаками, астенією та зміненим станом. Загальні болі в животі, інтерстиціальна хвороба легенів, лімфоцитарний міокардит, ревматологічні прояви та смерть. Виразково-некротична гарячкова форма Мухи-Габермана описана у молодих людей і може ускладнюватися бактеріальною суперинфекцією уражень шкіри. Через співіснування гострих та хронічних уражень у одного пацієнта та відсутність кореляції між тяжкістю уражень та тривалістю стану, запропоновано класифікацію, засновану на розподілі уражень. Загалом ураження переважають на тулубі та коренях кінцівок, але описані акральні форми; може бути уражена навіть слизова оболонка.

Клінічно-диференціальний діагноз включає псоріаз кишечника, вітрянку, вторинний сифіліс, рожеву пітницю Гібера, синдром Джанотті-Крості та лімфоматоїдний папулез. При псоріазі еритема блискуча, а білі лусочки покривають все ураження. Вітрянка зустрічається в епідеміях, і прогресування, як правило, відбувається швидко. Вторинні ураження сифілісом зазвичай не мають центральної коричневої та/або геморагічної кірки і мають характерну серологію. У рожевій пітниці Гібера наявність початкового мигдального печива і типова десквамація оболонок дозволяють діагностувати. Периферичні форми кишкового парапсоріазу можна прийняти за синдром Джанотті-Крості або судинну пурпуру, але в цих умовах немає геморагічних струпів. Лімфоматоїдний папульоз може нагадувати гострий ліхеноїдний та варіоліформний пітниця, але уражень менше і більше.

Гістологічними ознаками ураження при гострому гуптатному парапсоріазі є вогнищевий паракератоз з нейтрофілами у лусці, обширний спонгіоз, численні некротичні кератиноцити, а також численні лімфоцити та еритроцити, екстравазировані в епідермісі. У папілярній дермі може відзначатися поверхневий ліхеноїдний інфільтрат, пов’язаний з набряками та екстравазацією еритроцитів. Інфільтрат, що складається з лімфоцитів, гістіоцитів, нейтрофілів та еозинофілів, також може бути глибоким та периваскулярним. Згодом вакуолізація може призвести до суб- та інтраепідермальних пухирців, що може призвести до некрозу цілого епідермісу. Коли гуптатовий парапсоріаз прогресує менш агресивно, інфільтрат обмежується поверхневими судинами сплетення, без набряку папілярної дерми та з непомітною екстравазацією еритроцитів. Вакуолізація та балонування повітря не супроводжуються везикуляцією, а ділянки паракератозу не виявляють нейтрофілів. Однак цілком ймовірно, що гострий і хронічний гуптатовий парапсоріаз представляють різні вирази одного і того ж процесу.

Етіопатогенез гуптатного парапсоріазу залишається незрозумілим. Причетні різні інфекції: бруцельоз, токсоплазмоз, стафілокок, стрептокок, аденовірус типу 11, EBV та ВІЛ. Виявлення частинок спірохет завдяки фарбуванню Warthin та Starry та ідентифікація геному B. burgdoferi методом ПЛР у пошкодженнях, подібних до таких, як гуптатовий парапсоріаз, сприяє зараженню спірохетами. Також був описаний випадок гострого ліхеноїдного та варіоліформного пітниці після прийому астемізолу. Біологічні аналізи не виявляють особливих відхилень. Імунофлуоресценція може виявляти відкладення IgG та IgM, а також комплементу в шкірних судинах. Більшість клітин інфільтрату є Т-лімфоцитами: CD8 + численніші, ніж CD4 +. На відміну від лімфоматоїдного папульозу, маркери активації (CD30) та проліферації (Ki67), як правило, негативні.

Пацієнта слід поінформувати, що парапсоріаз кишкового тракту є доброякісним захворюванням, але тривалим, який у більшості випадків прогресує протягом декількох місяців або декількох років. Він також повинен знати, що ураження з’являються при спалахах і що більшість із них заживають без рубця, залишаючи лише тимчасові порушення пігментації. Також можна зазначити той факт, що ураження на стовбурі є більш численними та серйозними. Навіть у прикрому випадку залишкових варіоліформних або лейкодермальних рубців вони будуть досить обмежені покритими частинами тіла і не спричинять значної косметичної шкоди.

Свербіж, який супроводжує спалахи, турбує, але не нестерпний або здатний перешкоджати звичайній діяльності, і в будь-якому випадку його можна ефективно лікувати за допомогою ліків. Можуть з’являтися й інші симптоми, такі як відчуття печіння, але найчастіше вони є тимчасовими.

Тому пацієнта слід заспокоїти психологічно, наполягаючи на тому, що його хвороба, як правило, є лише шкірною, що не загрожує життю та не є заразною. Рекомендована оцінка буде спрямована на підтвердження відсутності загальних проблем та виявлення інфекційного вогнища, яке можна було б усунути. Необхідні обстеження та лікування можна провести вдома або в денному стаціонарі. Тільки у разі фебрильної виразково-некротичної форми Мухи-Габермана пацієнта слід інформувати про тяжкість захворювання та госпіталізувати.