Кісти нирок
Здоров’я - це той ступінь хвороби, який все ще дозволяє мені займатися своїми основними професіями. (Фрідріх Ніцше)
Здоров’я - це здатність любити і працювати. (Зигмунд Фрейд)
Ниркові кісти, кіста нирок
Кіста нирки Кіста нирки - це порожнини, заповнені рідиною функціональної тканини (паренхіми) нирки, оточені гладкою шкірою.
Набуті кісти нирок, що виникають епізодично (рідше множинні або двосторонні), часто є випадковою знахідкою під час сонографії нирок або діагностуються за допомогою комп’ютерної томографії. Вони виникають із збільшенням віку або при тривалій хронічній нирковій недостатності - незалежно від причини.
Незважаючи на той факт, що вони можуть набувати жахливих розмірів, вони, як правило, не доставляють дискомфорту (рідше відчуття тиску в шлунку), і тому їх зазвичай розглядають як переважно нешкідливу випадкову знахідку. Вважається, що приблизно у половини дорослих буде така кіста.
Кіста нирок (= кістозні захворювання нирок) відрізняється від цього. У обох нирках тут багато кіст. Це важкий стан і в більшості випадків передається у спадок. Генетичний дефект може передаватися домінантним або рецесивним чином.
Уражені люди або отримали домінантний дефектний ген від одного з батьків, або рецесивний дефектний ген від обох батьків. Генетичні захворювання нирок не успадковуються гендерно специфічно (= аутосомно).
Залежно від спадщини, розміру кіст, ураженої ниркової тканини та віку початку розрізняють різні форми:
Причини виникнення кісти нирки
Зазвичай ниркові кісти - це дефекти паренхіми нирок, які виникають випадково або які сприяють певним захворюванням нирок.
Нирки кісти часто є генетичними. Найпоширеніша форма - вроджена кіста нирок - успадковується як аутосомно-домінантна ознака. Це означає, що хвороба не успадковується за гендерною специфікою, і лише один із батьків повинен передати генетичний дефект для вибуху захворювання.
На сьогодні відомо два генетичні дефекти цього типу кісти нирки. Один лежить на короткому плечі хромосоми 16 (ген APKD-1 = полікістоз нирок дорослого), інший - на хромосомі 4. Це ген APKG-2.
Наслідком генетичних дефектів є багаторазове утворення кіст, які можуть мати місце в будь-якій точці тканини нирки. Утворення кіст супроводжується поганим кровотоком і рубцевою хворобою ниркової тканини. Якщо практично не залишилося жодної функціональної тканини, виникає ниркова недостатність.
Симптоми
Кісти нирок часто доставляють незначний дискомфорт або взагалі не спричиняють його і часто залишаються непоміченими протягом усього життя або виявляються лише випадково під час обстежень. Дуже великі кісти (розміром більше кулака) можуть відчувати себе як симптоми. Часто спостерігається болючість в області нирок, оскільки кісти витісняють нирки. Типові також болі в животі та порушення стільця.
Кіста нирок часто триває безсимптомно (за винятком аутосомно-рецесивної вродженої нирки кісти та юнацького нефронофтизу). Типовими ознаками захворювання нирок є хронічні інфекції сечовивідних шляхів, раптові або раптові сечові кровотечі Біль в області нирок і шлунка і часте сечовипускання. Біль, схожий на судоми, передбачає наявність каменів у нирках. Втома, нудота та інші наслідки ниркової недостатності можуть виникнути, коли функціонуючої ниркової тканини залишається мало. Багато пацієнтів мають високий кров'яний тиск на момент постановки діагнозу.
При вроджених кістозних нирках (аутосомно-домінантний тип) інші прояви можуть також виникати в інших органах. Наприклад, одночасно є кісти в печінці, підшлунковій залозі або селезінці. Зазвичай вони не викликають жодних симптомів, іноді вони погіршують роботу шлунково-кишкового тракту і рідко трапляється прогресуюча печінкова недостатність.
Приблизно від 5 до 10 відсотків уражених страждають також збільшенням судин головного мозку (аневризми). Вони можуть спричинити головний біль і легко призвести до крововиливу в мозок або інсульту. Дефекти серцевих клапанів (пролапс мітрального клапана) також виникають одночасно. Ускладненнями є інфікування або розрив (= розрив) кісти.
Який там діагноз?
Діагноз ставлять за допомогою методів візуалізації, таких як УЗД, комп’ютерна томографія або спеціальні рентгенологічні дослідження нирок та сечовивідних шляхів. Лабораторні дослідження крові часто показують погану роботу нирок. Інфекції сечовивідних шляхів можна виявити за допомогою аналізу сечі. Анамнез (= опитування про історію хвороби) може надати важливу інформацію про спадкові захворювання кісти нирки. Нерідкі випадки, коли кілька членів сім'ї потребують діалізу, пересадки нирок або вже померли від хвороб нирок.
терапія
Окремі кісти нирок часто не потребують лікування. Видалити їх хірургічним шляхом можна лише в тому випадку, якщо вони стають дуже великими і доставляють дискомфорт.
Кіста нирок, навпаки, вимагає постійної медичної допомоги. Причинна (= причинно-наслідкова) терапія неможлива, навпаки, намагаються лікувати симптоми. Важливим є коригування артеріального тиску та антибіотикотерапія при кістозних інфекціях. Дуже великі кісти можна видалити хірургічним шляхом.
Видалення нирки може знадобитися, якщо нирки надзвичайно великі або якщо ускладнення важко впоратись.
Якщо нирки повністю відмовляють (= термінальна ниркова недостатність), необхідний діаліз або трансплантація нирки.
Якщо є підозра на спадкові кістозні захворювання нирок, члени сім'ї також можуть бути обстежені за допомогою сонографії нирок та грудної порожнини. Якщо ви хочете мати дітей, при необхідності слід надати генетичну консультацію.
звичайно
Багато хворих навіть не помічають кісти нирок. У процесі захворювання вони можуть зростати до гігантських розмірів, а потім призвести до болів у спині, болях у животі та високому кров’яному тиску. Злоякісні пухлини рідко розвиваються з кіст.
Нирки кісти, як правило, є дуже серйозним захворюванням і можуть мати обмежувальний ефект. Аутосомно-домінантні вроджені кісти нирок у більшості пацієнтів літнього віку призводять до ниркової недостатності, яку необхідно лікувати діалізом.
Діти з аутосомно-рецесивною кістозною ниркою гинуть у перші місяці життя. Уцілілі страждають від ниркової недостатності, високого кров'яного тиску та можливої дисфункції печінки під час хвороби.
мед. Редактор Dr. мед. Вернер Келлнер
Оновлення від 20 квітня 2008 р