Класифікація анемії - PDF скачати безкоштовно

Анемії - Класифікація 1. Анемії внаслідок крововтрати 2. Анемії внаслідок порушення еритоцитопоезу 3. Анемії внаслідок посиленого розпаду еритроцитів 4. Анемії як симптом інших захворювань

Можливі наслідки всієї анемії - функціонально - структурна 1. Гіпоксемія та гіпоксія 2. Гіпоксичні зміни органів, напр. Мозок, коронарні артерії, печінка, нирки, шкіра/слизові оболонки, кістки 3. Реакції кісткового мозку

Анемія внаслідок крововтрати Чинник часу важливий: одиниця обсягу крововтрати/одиниця часу

Анемії - Класифікація 1. Анемії внаслідок крововтрати 2. Анемії внаслідок порушення еритроцитопоезу 3. Анемії внаслідок посиленого розпаду еритроцитів 4. Анемії як симптом інших захворювань

Анемія внаслідок порушення еритроцитопозу 1. Апластична анемія 2. Залізодефіцитна анемія 3. Сидеробластична анемія 4. Мегалобластна анемія 5. Гемоглобінопатії Вроджені дефекти глобіну, напр. Таласемія)

Апластична анемія 1. загальне визначення: клініко-патологічна кореляція вираженої медулярної гіпоцелюлярності та панцитопенії 2. викликає хіміотерапевтичне опромінення лікарськими токсичними (наприклад, антибіотиками, протизапальними препаратами, протиепілептичними препаратами, протималярійними препаратами, протидіабетичними препаратами) попередником мієлодиспластичного синдрому (приблизно 10% тих, хто вижив довго) апластична анемія розвиває гострий мієлоїдний лейкоз (ОМЛ) постінфекційний (наприклад, вірусні інфекції) ідіопатичний дефект гена

Апластична анемія - етіологія 1. Конституційна (сімейна, вроджена) 1.1. Анемія Фанконі (з подальшими морфологічними змінами) 1.2. Анемія Естер-Дамешека (без подальших морфологічних змін) 2. Набута 2.1. Невідомі шкідливі агенти (ідіопатичні) 2.2. Відомі шкідливі речовини, токсичні для наркотиків, пострадіогенні 2.3. Постінфекційний 3. Пароксизмальна нічна гемоглобінурія 4. При мієлодиспластичних синдромах та лейкозі

Апластична анемія Зміни в кістковому мозку: переважно гіпоцелюлярні до безклітинних Симптоми: Панцитопенія з наслідками неадекватний захист від інфекцій Перехід до мієлодисплазії та лейкемії Прогноз: Прогноз: не лікується - більш-менш - погано лікується краще

Гострий лімфобластний лейкоз (ALL) з гіпереозинофілією як стан після терапії апластичної анемії. Мазок з кісткового мозку

Системний мастоцитоз як стан після терапії апластичної анемії. Аналіз периферичної крові

Анемії внаслідок порушення еритроцитопозу 1. Апластична анемія 2. Залізодефіцитна анемія 3. Сидеробластична анемія 4. Мегалобластна анемія 5. Гемоглобінопатії Вроджені дефекти глобіну, напр. Таласемія)

Дефіцит заліза 1. Резервний дефіцит заліза 2. Дефіцит заліза еритропоез 3. Явна залізодефіцитна анемія

Визначення анемії залежно від вмісту заліза (за даними ВООЗ) Діти (від 6 місяців до 6 років) Діти (від 7 до 14 років) Чоловіки Жінки Вагітні жінки - від 11 г/дл - від 12 г/дл - від 13 г/дл - від 12 г/дл - від 11г/дл

Залізодефіцитна анемія: анулоцитоз та анізоцитоз

Залізодефіцитна анемія: еритроцитарна гіперплазія виснажує запаси заліза

Крововиливи в сітківку ока, крім усього іншого, при залізодефіцитній анемії в результаті порушення дозрівання магакаріоцитозу з вторинним розладом згортання

Причини дефіциту заліза (I) шлунково-кишковий тракт легенева виразка шлунка легеневий гемосидероз грижі хребця стравохідний отвір варикоз стравоходу пухлини матки менорагії кишкові паразити (наприклад, глисти перед- та післяпологовий коліт (наприклад, CEDE) ангіодисплазія ниркова телеангіектазія самогубство намір гематурія

Причини дефіциту заліза (II) вагітність матково-плодове переливання гемосидеринурія хронічний внутрішньосудинний гемодіаліз пароксизмальний нічний гемоглобінурія так званий серцевий клапан гемоліз мальабсорбція атрофічний гастрит ентеропатія шлунка (часткова) резекція дієта неякісна дієта горезвісна вегетаріанська

Виразка шлунково-кишкового тракту з шлунково-кишковими кровотечами та залізодефіцитною анемією

Множинні телеангіектазії в шлунково-кишковому тракті з ерозивними дефектами слизової та шлунково-кишковими кровотечами

Яйця глистів як причина залізодефіцитної анемії

Циркулярна стенозуюча карцинома аденоїдної кишки з кишковою кровотечею

Ангіодисплазія з повторюваними кишковими кровотечами та залізодефіцитною анемією

Судинна ектазія товстої кишки як причина масивних кишкових кровотеч

Легеневий гемосидероз (Ceelen Ceelen)

Класифікація анемій I. Анемія внаслідок крововтрати II. Анемія внаслідок порушення еритроцитопоезу 1. Апластична анемія 2. Залізодефіцитна анемія 3. Сидеробластична (сидероарестічна) анемія 4. Мегалобластна анемія 5. Гемоглобінопатії (вроджені дефекти глобіну), напр. Таласемія III. Анемія внаслідок посилення деградації еритроцитів IV. Анемія як симптом інших захворювань

Проблема внутрішнього фактора (глікопротеїн, що містить сіалову кислоту, утворений парієтальними клітинами) Люди не можуть самостійно синтезувати вітамін В12 (кобаламін (кобаламін)) або поглинати його в незв’язаному вигляді з їжею: отже, складне утворення внутрішнього фактора + вітамін В12 + кальцій у тонкій кишці зараз всмоктується в кінцеву кишку можливий філогенетичний релікт: тимчасове утворення комплексу в ротовій порожнині R-білка зі слини + вітамін В12, але не розсмоктується; знову розщеплюється ферментами підшлункової залози в тонкому кишечнику

Гіперцелюлярний кровотворний мозок з еритроцитарною гіперплазією та розладом мегалобластичного дозрівання з дефіцитом вітаміну В12 та/або фолієвої кислоти

Мегалобласти у разі дефіциту вітаміну В12 та/або дефіциту фолієвої кислоти

Гіперцелюлярний гемопоетичний мозок з еритроцитарною гіперплазією та розладом мегалобластичного дозрівання.

Кістковий мозок у разі дефіциту вітаміну В12: мегалобластні форми клітин та порушення дозрівання ядра всіх клітинних рядів

Мегалобластна анемія, глосит Хантера або кутова хвороба

Геморагічний діатез як результат порушення згортання крові при мегалобластній анемії

Мієліноліз у разі дефіциту вітаміну В12 з демієлінізацією спини та бічних канатиків спинного мозку (фунікулярне захворювання хребта)

Нормальна слизова шлунка (corpus ventriculi) Аутоантитіла проти парієтальних клітин слизової шлунка Хронічний атрофічний гастрит із атрофією слизової, фовеолярна гіперплазія та метаплазія кишечника

Атрофія слизової шлунка зі сплощеним рельєфом слизової

Нормальна слизова оболонка дванадцятипалої кишки Атрофія слизової оболонки дванадцятипалої кишки у спру

Класифікація таласемії за А. Кініком: 1. Th. Major (діти, гомозиготні) 2. Th. Intermedia (дорослі) 3. Th. Minor (дорослі, гетерозиготні) B. Молекулярна патологія альфа - бета - гамма - дельта з різних структур молекул глобіну утворюються різні типи гемоглобіну, отже, також різні таласемії: Hb-A - альфа: альфа-таласемія - бета: бета - таласемія Hb-F - гама: гамма-таласемія Hb-A2- дельта: дельта-таласемія

Таласемія Гемоглобінопатія з неефективним еритропоезом Визначення: Спадкова гіпохромна мікроцитарна анемія в результаті порушення синтезу ланцюгів глобіну Тривалість життя еритроцитів значно скоротила гемоліз

Таласемія Причиною різних порушень в еритроцитах є не тільки знижений вміст Hb внаслідок порушення утворення глобіну, але і в результаті перевантаження еритроцитів продуктами Hb, що не є фізіологічними. Отже, відповідає не лише відсутність нормального Hb, а й надлишок патологічних продуктів Hb

Діагностика таласемії: пункція кісткового мозку крові аналіз Hb аналіз сімейної історії

Симптоми таласемії: важка анемія (мікроцитарні гіпохромні) ретикулоцити сильно збільшують окремі периферичні еритробласти, лейкоцитоз, пойкілоцитоз, анізоцитоз, мікроцити та ін. (аномальна васкуляризація сітківки)

Таласемія велика еритроцитарна гіперплазія, масивний сидероз

Порушення окостеніння гепатоспленомегалії із великою затримкою росту таласемії

Порушення окостеніння при таласемії

Анемії внаслідок посиленого розпаду еритроцитів (гемолітичні анемії) 1. Ізоімунні гемолітичні анемії, напр. Система AB0; Резус-несумісність 2. Аутоімунні гемолітичні анемії 2.1. AIHA - власне імунний гемоліт. Анемії 2.2. MIHA - індукований ліками гемоліт. Анемія 3. Постінфекційна гемолітична анемія 4. Спадкова гемолітична анемія

Аутоімунна гемолітична анемія (AIHA) при приблизно 50% основних захворювань, відомих так званих аутоімунних захворюваннях (наприклад, ТЕЛА, міастенія, але також виразковий коліт, включаючи лімфопроліферативні захворювання та інші злоякісні новоутворення, інфекції (включаючи віруси, мікоплазми), імунні дефекти, гормональний вплив

Схематична будова клітинної мембрани еритроцитів. Можливість утворення антитіл проти окремих відділів цієї клітинної мембрани з наслідком руйнування мембрани і, таким чином, гемолізу

Еритробластоз з вираженою гемолітичною анемією або гемолітичною хворобою неонататор (периферична кров)

Haemolytikus neonatorum з гемолітичною анемією при еритробластозі через резус-несумісність

Клінічні симптоми при гемолітичній анемії

Іктеричний нефроз (пошкодження канальців) при гемолітичній анемії та відповідне порушення функції нирок

Іктеричний гепатоз, пов’язаний з гемолітичною анемією та відповідними порушеннями функції печінки