Коллагенози німецької ревма-ліги Bundesverband e

Хвороба - що таке колагенози?

Раніше вважали, що зміна сполучної тканини в основному присутня в колагенозах. Сьогодні ми знаємо, що це системні аутоімунні захворювання, які також можуть атакувати судини. Типово, що різні внутрішні органи, шкіра та суглоби хворіють одночасно або один за одним. Хвороби мають хронічний характер.

Коллагенози зустрічаються рідко. Жінки отримують їх набагато частіше, ніж чоловіки. Найбільш поширеною хворобою колагену є синдром Шегрена. Інша форма, системний червоний вовчак (СЧВ), зустрічається переважно у жінок у віці від 25 до 35 років. Поліміозит та дерматоміозит також у два-три рази частіше зустрічаються у жінок, ніж у чоловіків. Змішана хвороба сполучної тканини (MCTD) - це особливий випадок. Він поєднує в собі симптоми системного склерозу, вовчака або інших колагенозів.

Наскільки важкими є симптоми, не можна передбачити. Можуть бути постійні спалахи. Також можливо, що хвороба не повідомляється місяцями.

Причини - як виникає колагеноз?

Коллагенози - це аутоімунні захворювання. При цій формі хвороби імунна система людини спрямована проти власного організму. Імунна система вважає здорові клітини організму хворими чи чужими і бореться з ними. Невідомо, чому в цих випадках він не може розрізнити друга та ворога.

Однак вченим вдалося визначити деякі забруднювачі. Дуже ймовірно, що жіночі статеві гормони відіграють важливу роль у розвитку системного червоного вовчака. Сонячне світло майже напевно є пусковим механізмом для системного червоного вовчака. Зараз це знають і дослідники. Деякі ліки також можуть викликати симптоми, схожі на вовчак. Щодо інших захворювань колагену, таких як системний склероз та синдром Шегрена, нічого не відомо про причини. Вважається, що спадкові фактори, а також вплив навколишнього середовища (мінеральний пил або інфекції) відіграють певну роль.

У рідкісних випадках злоякісні пухлини можуть спровокувати колагеноз, такий як поліміозит або дерматоміозит. Поліміозит - це запалення скелетних м’язів. Якщо шкіра змінюється на додаток до запалених м’язів, це називається дерматоміозитом.

Різні колагенози дають про себе знати по-різному.

Синдром Шегрена
Синдром Шегрена в основному проявляється як зменшення вироблення сліз та слини внаслідок захворювання слізних та слинних залоз з такими симптомами:

сухість у роті
Проблеми з ковтанням і тривалим розмовою
Проблеми з зубами (карієс)
потрісканий язик
сухість очей, відсутність слізної рідини
сухість слизових оболонок

Коли привушні залози запалюються і набрякають, щоки розширюються, подібно до козячого пітера.

Загальні симптоми також характерні для синдрому Шегрена, такі як:

втома
Виснаження
Біль у суглобах та м’язах

Синдром може поширюватися і на інші органи. Підшлункова залоза може запалитися. Це може призвести до порушення травлення.

Іноді пошкодження нервів призводить до одностороннього болю обличчя (невралгія трійчастого нерва).

Системний червоний вовчак
Системний червоний вовчак часто спочатку повідомляється про гіперчутливість до сонячного впливу. Після сонячних ванн шкіра червоніє більше, ніж зазвичай. Різні суглоби (пальці, кисті або коліна) болять, а іноді навіть набрякають.

Якщо шкіра навколо серця або легенів заразилася (плеврит або запалення перикарда), пацієнти відчувають різкий біль у грудях, що ускладнює дихання. Ці стани вимагають негайного лікування.

Також часто уражаються нирки. Спіниста сеча може бути показанням. Також трапляється, що уражаються нерви (нервово-психічні збої). Згущення крові може бути порушене у групи пацієнтів. Це може призвести до тромбозу або викиднів. У багатьох пацієнтів також виявляються симптоми хвороби Шегрена. Майже всі пацієнти скаржаться на різні загальні симптоми. Вони відчувають втому, виснаження, холод, гарячку та втрату ваги.

Системний склероз
Синдром Рейно - одна з типових ознак. Кровоносні судини пальців стискаються вгору. Пальці спочатку біліють (ніби мертві), потім синіють і нарешті червоніють, коли кровообіг знову запускається. Це болісне порушення кровообігу може спричинити дефекти тканин на кінчиках пальців (некроз).

Системний склероз також можна розглядати як більш-менш велике потовщення та зміцнення шкіри - особливо на руках, ногах та обличчі. На початку захворювання пальці, як правило, набрякають, але в міру прогресування захворювання тоншають. Це пояснює вираз "палець Мадонни". Маскоподібний вираз обличчя типовий для системного склерозу. Хвороба обмежує міміку. Пацієнти вже не можуть правильно відкрити рот. Багато хто сприймає шкіру як броню, оскільки її можна переміщати лише обмежено.

Також може страждати стравохід. Постраждалі скаржаться на труднощі з ковтанням та печію. Легкі, зокрема, викликають проблеми у багатьох пацієнтів. Може спостерігатися нестача дихання. Типові загальні симптоми, такі як втома та втома, також належать до системного склерозу.

Поліміозит та дерматоміозит
Поліміозит, а також дерматоміозит часто спочатку помітні через загальні симптоми:

втома
Виснаження
Втрата ваги
лихоманка

Крім того, постраждалі скаржаться на:

наростання м’язової слабкості в м’язах плечей, рук і тазу
Проблеми з підйомом сходами, підйомом зі стільця або розчісуванням волосся.
Труднощі з ковтанням, коли уражені м’язи стравоходу.

Дерматоміозит іноді є раком. Тому в цьому випадку лікарі повинні ретельно шукати пухлини - особливо в яєчниках, шкірі та молочних залозах.

Ревматолог запитує пацієнта і в першу чергу оглядає організм на наявність типових симптомів захворювання. Він використовує лабораторні, ультразвукові та рентгенологічні дослідження. Він перевіряє уражені органи за допомогою функціональних тестів. Він також організовує мікроскопічне дослідження тканини органу, наприклад нирки, яка була взята під час біопсії. Симптоми різних захворювань колагену можуть бути різними.

При системному червоному вовчаку у багатьох пацієнтів розвивається захворювання нирок. Запалення можна виявити за допомогою аналізу сечі. Першими помітними ознаками того, що щось не так, є набряклі щиколотки від затримки води. Якщо сеча піниться, це свідчить про високий вміст білка. Тоді пацієнта слід направити до лікаря.

Якщо пацієнт страждає від м’язової слабкості, причиною може бути поліміозит або дерматоміозит.

Типовими ознаками є підвищення рівня м’язових ферментів під час лабораторного дослідження. За допомогою ультразвукових досліджень лікар може відстежити хворі м’язи. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) також може дати ранні ознаки уражених м’язів. Електроміографія використовується, щоб перевірити, чи демонструє м’яз незвичну електричну активність. Зразок тканини з м’яза (біопсія) може довести, що в м’язі відбуваються запальні процеси.

Деякі аутоантитіла тепер можуть настільки чітко підтвердити діагноз, що біопсія м’язів не завжди необхідна. Антитіла завжди є свідченням колагенозу. Так звані антинуклеарні антитіла (ANA) зазвичай виявляються в крові у випадках колагенозу. Точна природа антитіл дає інформацію про різні колагенози.

При активному системному червоному вовчаку в крові можна виявити антитіла проти генетичного матеріалу ДНК. На відміну від цього, у пацієнтів із синдромом Шегрена можна знайти інші підгрупи ANA (анти-Ro та анти-La антитіла).

Лікування колагенозів не існує, але зараз існує безліч препаратів, які можуть ефективно допомогти. Для успішної терапії важливі дві речі:

досвідчений лікар, який спеціалізується на колагенозі
пацієнт, який може добре оцінити свій стан

1. Лікувальна терапія колагенозу

Лікування колагенозів залежить від того, є спалах чи ні. Це все ще залежить від ураженого органу. Більшість методів лікування засновані на комбінації кортизону та інших засобів, що пригнічують імунну систему (імунодепресанти). Кортизон діє, зменшуючи запалення в організмі. Лікарі використовують інші препарати для самостійного лікування колагенозів. Вони потужніші і мають менше побічних ефектів, ніж кортизон.

кортизон
Кортизон застосовується довгостроково в низьких дозах - або у високих дозах у разі спалахів, але тоді дуже коротко. При лікуванні системного склерозу високі дози можуть бути навіть небезпечними. Лікування кортизоном може мати кілька побічних ефектів:

Підвищений ризик зараження
остеопороз
Діабет
Збільшення ваги
Зміни форми

Однак ці побічні ефекти тепер можна легко контролювати.

Нестероїдні протиревматичні препарати (НПЗЗ)
Так звані нестероїдні антиревматичні засоби (НПЗЗ) пригнічують біль і запалення протягом декількох годин. Однак вони не можуть зупинити хворобу. Якщо комбінувати лікування НПЗЗ з кортизоном, можуть виникнути виразки шлунка. Серцево-судинні або ниркові захворювання також можуть погіршуватися при прийомі НПЗЗ.

Протималярійні засоби
Протималярійний засіб гідроксихлорохін застосовується майже у всіх пацієнтів із системною червоною вовчаком. Це "універсал", який також має багато інших хороших наслідків для хворих на вовчак. Оскільки високі дози (особливо хлорохін, який застосовувався в минулому) можуть пошкодити очі, важливі регулярні огляди офтальмолога.

Циклофосфамід
Активний компонент циклофосфамід запобігає розмноженню клітин. Спочатку він походить від терапії раку, є дуже ефективним, але має сильні побічні ефекти, так що застосовується лише при важких формах системної червоної вовчака.

Біопрепарати
Є велика надія на біотехнологічно виготовлені препарати, які можуть бути спрямовані на запалення в організмі. Антитіло белімумаб схвалено для лікування червоного вовчака. Він перехоплює речовину, що передає речовину, і таким чином перериває петлю підкріплення при аутоімунному захворюванні. Ритуксимаб - це ще одне антитіло, яке схвалено для лікування ревматоїдного артриту та запалення судин.

Імунодепресанти
Активний компонент азатіоприн пригнічує порушення роботи імунної системи. Зазвичай він добре переноситься. Лікарі призначають метотрексат (MTX), щоб допомогти управляти меншими дозами кортизону. Він дуже ефективно пригнічує запалення і може прийматися протягом десятиліть. Однак про засіб не може бути й мови для пацієнтів із порушеннями функції нирок.

2. Немедикаментозна терапія колагенозу

Фізіотерапія дуже важлива, особливо при поліміозиті або дерматоміозиті. Це допомагає нарощувати м’язову силу та запобігає жорсткості м’язів. У разі системного склерозу, крім ліків, застосовуються масажі, фізіотерапія та ерготерапія, дихальна гімнастика та рухова терапія. Це покращує кровообіг і запобігає жорсткості шкіри та суглобів.

Пацієнту доводиться постійно працювати. Він повинен доглядати за шкірою та робити фізичні вправи. Також важливо, щоб він захищав шкіру та суглоби від холоду. Крім того, він не повинен ні палити, ні піддаватися дії сигаретного диму.

Здорове харчування може позитивно вплинути на перебіг колагенозу. Наприклад, рекомендуються страви середземноморської кухні - особливо якщо вони готуються з високоякісними рослинними оліями. Морська риба також бажана. Він багатий на ненасичені омега-3 жирні кислоти, які знижують рівень холестерину. М'ясо не повинно бути в меню частіше двох разів на тиждень. Він містить кислоту, яка сприяє запаленню.

Пацієнтам, які особливо приймають кортизон, слід бути обережними з солодощами. Кортизон підвищує рівень цукру в крові. Вищі вуглеводи клітковини, такі як ті, що містяться у цільнозернових продуктах, бобових або картоплі, корисніші.